Pheburane

Страна: Европейски съюз

Език: малтийски

Източник: EMA (European Medicines Agency)

Активна съставка:

Sodium phenylbutyrate

Предлага се от:

Eurocept International B. V.

АТС код:

A16AX03

INN (Международно Name):

sodium phenylbutyrate

Терапевтична група:

Varji ta'l-apparat alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti

Терапевтична област:

Carbamoyl-Fosfat Synthase I Marda Defiċjenza

Терапевтични показания:

It-trattament kroniku tal-ġestjoni tal-urea-disturbi fiċ-ċiklu.

Каталог на резюме:

Revision: 10

Статус Оторизация:

Awtorizzat

Дата Оторизация:

2013-07-30

Листовка

32
B. FULJETT TA’ TAGĦRIF
33
FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-PAZJENT
PHEBURANE 483 MG/G GRANULI
Sodium phenylbutyrate
AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA
PERESS LI FIH INFORMAZZJONI
IMPORTANTI GĦALIK.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha
lil persuni oħra. Tista’
tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard
bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek. Dan jinkludi xi effetti
sekondarji possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara
sezzjoni 4.
F’DAN IL-FULJETT
1.
X’inhu PHEBURANE u għalxiex jintuża
2.
X’għandek tkun taf qabel ma tieħu PHEBURANE
3.
Kif għandek tieħu PHEBURANE
4.
Effetti sekondarji possibbli
5.
Kif taħżen PHEBURANE
6.
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
1.
X’INHU PHEBURANE U GЋALXIEX JINTUŻA
PHEBURANE fih is-sustanza attiva sodium phenylbutyrate li tintuża
fil-kura ta’ pazjenti ta’ kull età
bi problemi fiċ-ċiklu tal-urea. Dan il-mard huma minħabba nuqqas
ta’ ċerti enzimi tal-fwied li huma
meħtieġa biex ineħħu nitrogen żejjed fil-forma ta’ ammonia.
In-nitrogen huwa blokka li tinbena mill-proteini, li huma parti
essenzjali tal-ikel li nieklu. Meta l-
ġisem ikisser il-proteini li jkunu ttieħdu mal-ikel, in-nitrogen
żejjed, fil-forma ta’ ammonia,
jakkumula minħabba li l-ġisem ma jkunx jista' jeliminah. L-ammonia
hi tossika b’mod speċjali fuq
il-moħħ u twassal, f’każi serji, li l-pazjent ma jibqax daqstant
konxju u għal koma.
Din il-mediċina tgħin lill-ġisem biex ineħħi nitrogen eċċessiv
u b’hekk tnaqqas l-ammont ta’
ammonia fil-ġisem tiegħek. Madanakollu PHEBURANE għandu jintuża
flimkien ma’ dieta
b’ammont imnaqqas ta’ proteini, imfassla b’mod speċjali għalik
mit-tabib u d-dietista. Għandek
issegwi di

Данни за продукта

1
ANNESS I
SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-
PRODOTT
2
1.
ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI
PHEBURANE 483 mg/g granuli.
2.
GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA
Kull gramma ta’ granuli fiha 483 mg ta’ sodium phenylbutyrate.
Eċċipjent(i) b’effett magħruf
Kull gramma ta’ sodium phenylbutyrate, fiha 124 mg (5.4 mmol) ta’
sodju u 768 mg ta’ sukrosju.
Għal-lista sħiħa ta’ eċċipjenti, ara sezzjoni 6.1.
3.
GĦAMLA FARMAĊEWTIKA
Granuli.
Granuli bojod għal offwajt.
4.
TAGĦRIF KLINIKU
4.1
INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI
PHEBURANE hu ntiż bħala terapija aġġuntiva fil-kura kronika ta’
disturbi fiċ-ċiklu tal-urea, li
jinvolvu nuqqas ta’ carbamyl phosphate synthetase, ornithine
transcarbamylase, jew
argininosuccinate synthetase.
Għandu jintuża fil-pazjenti kollha fejn il-marda toħroġ fit-trabi
tat-twelid
_ _
(nuqqasijiet sħaħ fl-enzimi
li jidhru fl-ewwel 28 ġurnata tal-ħajja). Għandu jintuża wkoll
minn pazjenti fejn il-marda toħroġ
_aktar tard_
(nuqqasijiet parzjali fl-enzimi, li jidhru wara l-ewwel xahar ta’
ħajja) li għandhom storja
ta’ enċefalopatija iperammonemika.
4.2
POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA
Il-kura permezz ta’ PHEBURANE għandha tkun sorveljata minn tabib
b’esperjenza fil-kura ta’
problemi fiċ-ċiklu tal-urea.
Pożoloġija
Id-doża ta’ kuljum għandha tkun maħduma b'mod individwali skont
kemm il-pazjent jiflaħ jieħu
proteini u l-ammont ta’ proteini għad-dieta ta’ kuljum li huma
meħtieġa biex wieħed jikber u
jiżviluppa.
Id-doża totali ta’ kuljum normali ta’ sodium phenylbutyrate
fl-esperjenza klinika hi:

450 - 600 mg/kg/kuljum fi trabi tat-twelid, trabi u tfal li jiżnu
anqas minn 20 kg

9.9 - 13.0 g/m
2
/kuljum fi tfal li jiżnu aktar minn 20 kg, adoloxxenti u adulti.
Is-sigurtà u l-effikaċja ta' dożi ta' aktar minn 20 g/jum ta'
sodium phenylbutyrate ma ġewx stabbiliti.
3
_Osservazzjoni terapewtika_
Il-livelli fil-plażma ta’ ammonia, arginine, l-amino aċidi
essenzjali (speċjalment
_branched chain_
amino acids)