Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Norveġiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
nitisinone
Swedish Orphan Biovitrum International AB
A16AX04
nitisinone
Andre alimentary tract and metabolism products,
Tyrosinemias
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Revision: 21
autorisert
2005-02-21
33 B. PAKNINGSVEDLEGG 34 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN ORFADIN 2 MG HARDE KAPSLER ORFADIN 5 MG HARDE KAPSLER ORFADIN 10 MG HARDE KAPSLER ORFADIN 20 MG HARDE KAPSLER nitisinon LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege, apotek eller sykepleier. - Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Orfadin er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Orfadin 3. Hvordan du bruker Orfadin 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Orfadin 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA ORFADIN ER OG HVA DET BRUKES MOT Orfadin inneholder virkestoffet nitisinon. Orfadin brukes til å behandle: - en sjelden sykdom som kalles hereditær tyrosinemi type 1 hos voksne, ungdommer og barn (i alle aldre). - en sjelden sykdom som heter alkaptonuri (AKU) hos voksne. Disse sykdommene gjør at kroppen din ikke helt klarer å bryte ned aminosyren tyrosin (aminosyrer er byggesteiner for proteinene våre), og skadelige substanser vil dannes. Disse substansene vil samle seg i kroppen din. Orfadin blokkerer nedbrytingen av tyrosin, slik at de skadelige substansene ikke kan dannes. For behandling av hereditær tyrosinemi type 1 må du følge en spesialdiett når du tar dette legemidlet, fordi tyrosin vil forbli i kroppen din. Denne spesialdietten er basert på lavt tyrosin- og fenylalanininnhold (en annen aminosyre). For behandling av AKU kan det hende legen din råder deg til å følge en spesiell diett. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER ORFADIN BRUK IKKE ORFADIN: - Aqra d-dokument sħiħ
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Orfadin 2 mg harde kapsler Orfadin 5 mg harde kapsler Orfadin 10 mg harde kapsler Orfadin 20 mg harde kapsler 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver kapsel inneholder 2 mg nitisinon. Hver kapsel inneholder 5 mg nitisinon. Hver kapsel inneholder 10 mg nitisinon. Hver kapsel inneholder 20 mg nitisinon. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Hard kapsel. Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 2mg” trykt i svart på den ene siden av kapselen. Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 5mg” trykt i svart på den ene siden av kapselen. Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 10mg” trykt i svart på den ene siden av kapselen. Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 20mg” trykt i svart på den ene siden av kapselen. Kapslene inneholder ett pulver som har fargen hvitt til gul/hvitt. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Hereditær tyrosinemi type-1 (HT-1) Orfadin er indisert til behandling av voksne og pediatriske (i alle aldre) pasienter med bekreftet diagnose på hereditær tyrosinemi type-1 (HT-1) i kombinasjon med diettmessig restriksjon av tyrosin og fenylalanin. Alkaptonuri (AKU) Orfadin er indisert til behandling av voksne pasienter med alkaptonuri (AKU). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Dosering HT-1: Nitisinonbehandling bør innledes og overvåkes av lege med erfaring i behandling av HT-1-pasienter. Behandling av alle genotyper av sykdommen bør innledes så tidlig som mulig for å øke generell overlevelse og unngå komplikasjoner som leversvikt, leverkreft og nyresykdom. Ved siden av nitisinonbehandlingen er en diett uten fenylalanin og tyrosin påkrevd, og bør følges ved å overvåke aminosyrer _ _ i plasma (se pkt. 4.4 og 4.8). 3 _Startdose HT-1 _ Den anbefalte innledende daglige dosen for barn og voksne er 1 mg/kg kroppsvekt administrert oralt. Nitisinondosen bør justeres individuelt. Det anbefales å administrere denne dosen én gang daglig. Aqra d-dokument sħiħ