Orfadin

Riik: Euroopa Liit

keel: norra

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

nitisinone

Saadav alates:

Swedish Orphan Biovitrum International AB

ATC kood:

A16AX04

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

nitisinone

Terapeutiline rühm:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeutiline ala:

Tyrosinemias

Näidustused:

Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).

Toote kokkuvõte:

Revision: 21

Volitamisolek:

autorisert

Loa andmise kuupäev:

2005-02-21

Infovoldik

33
B. PAKNINGSVEDLEGG
34
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
ORFADIN 2 MG HARDE KAPSLER
ORFADIN 5 MG HARDE KAPSLER
ORFADIN 10 MG HARDE KAPSLER
ORFADIN 20 MG HARDE KAPSLER
nitisinon
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET
INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege, apotek eller
sykepleier.
-
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til
andre. Det kan skade dem, selv
om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger,
inkludert mulige
bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt
4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Orfadin er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Orfadin
3.
Hvordan du bruker Orfadin
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Orfadin
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA ORFADIN ER OG HVA DET BRUKES MOT
Orfadin inneholder virkestoffet nitisinon. Orfadin brukes til å
behandle:
-
en sjelden sykdom som kalles hereditær tyrosinemi type 1 hos voksne,
ungdommer og barn (i
alle aldre).
-
en sjelden sykdom som heter alkaptonuri (AKU) hos voksne.
Disse sykdommene gjør at kroppen din ikke helt klarer å bryte ned
aminosyren tyrosin (aminosyrer er
byggesteiner for proteinene våre), og skadelige substanser vil
dannes. Disse substansene vil samle seg
i kroppen din. Orfadin blokkerer nedbrytingen av tyrosin, slik at de
skadelige substansene ikke kan
dannes.
For behandling av hereditær tyrosinemi type 1 må du følge en
spesialdiett når du tar dette legemidlet,
fordi tyrosin vil forbli i kroppen din. Denne spesialdietten er basert
på lavt tyrosin- og
fenylalanininnhold (en annen aminosyre).
For behandling av AKU kan det hende legen din råder deg til å følge
en spesiell diett.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER ORFADIN
BRUK IKKE ORFADIN:
-

Toote omadused

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Orfadin 2 mg harde kapsler
Orfadin 5 mg harde kapsler
Orfadin 10 mg harde kapsler
Orfadin 20 mg harde kapsler
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver kapsel inneholder 2 mg nitisinon.
Hver kapsel inneholder 5 mg nitisinon.
Hver kapsel inneholder 10 mg nitisinon.
Hver kapsel inneholder 20 mg nitisinon.
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Hard kapsel.
Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 2mg” trykt i
svart på den ene siden av
kapselen.
Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 5mg” trykt i
svart på den ene siden av
kapselen.
Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 10mg” trykt i
svart på den ene siden av
kapselen.
Hvit, ugjennomskinnelig kapsel (6 x 16 mm) med ”NTBC 20mg” trykt i
svart på den ene siden av
kapselen.
Kapslene inneholder ett pulver som har fargen hvitt til gul/hvitt.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
Hereditær tyrosinemi type-1 (HT-1)
Orfadin er indisert til behandling av voksne og pediatriske (i alle
aldre) pasienter med bekreftet
diagnose på hereditær tyrosinemi type-1 (HT-1) i kombinasjon med
diettmessig restriksjon av tyrosin
og fenylalanin.
Alkaptonuri (AKU)
Orfadin er indisert til behandling av voksne pasienter med alkaptonuri
(AKU).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Dosering
HT-1:
Nitisinonbehandling bør innledes og overvåkes av lege med erfaring i
behandling av HT-1-pasienter.
Behandling av alle genotyper av sykdommen bør innledes så tidlig som
mulig for å øke generell
overlevelse og unngå komplikasjoner som leversvikt, leverkreft og
nyresykdom. Ved siden av
nitisinonbehandlingen er en diett uten fenylalanin og tyrosin
påkrevd, og bør følges ved å overvåke
aminosyrer
_ _
i plasma (se pkt. 4.4 og 4.8).
3
_Startdose HT-1 _
Den anbefalte innledende daglige dosen for barn og voksne er 1 mg/kg
kroppsvekt administrert oralt.
Nitisinondosen bør justeres individuelt. Det anbefales å
administrere denne dosen én gang daglig.