Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Iżlandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
alglucosidasa alfa
Sanofi B.V.
A16AB07
alglucosidase alfa
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Glycogen Geymsluskammt tegund II
Myozyme er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar (ERT) hjá sjúklingum með staðfestan greiningu á Pompe sjúkdómum (sýru-α-glúkósíðasa skortur). Í sjúklinga með seint-upphaf Pompe sjúkdómur sönnun á virkni er takmörkuð.
Revision: 25
Leyfilegt
2006-03-28
29 B. FYLGISEÐILL 30 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS MYOZYME 50 MG STOFN FYRIR INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN Alglucosidasi alfa LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum. - Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR : 1. Upplýsingar um Myozyme og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að gefa Myozyme 3. Hvernig gefa á Myozyme 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Myozyme 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM MYOZYME OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Myozyme er notað til meðferðar handa fullorðnum, börnum og unglingum á öllum aldri með staðfesta greiningu á Pompe-sjúkdómi. Þeir sem eru með Pompe-sjúkdóm hafa of lítið af ensími sem kallast alfa-glucosidasi. Þetta ensím hjálpar líkamanum að stýra magni glýkógens (kolvetnistegund). Glýkógen er orkugjafi fyrir líkamann en þegar um Pompe-sjúkdóm er að ræða getur magn glýkógens orðið of mikið. Myozyme inniheldur tilbúið ensím sem kallast alglucosidasi alfa – það getur komið í stað náttúrulega ensímsins sem skortir hjá sjúklingum með Pompe-sjúkdóm. 2. ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA MYOZYME EKKI MÁ NOTA MYOZYME: Ef þú hefur fengið lífshættuleg ofnæmisviðbrögð fyrir alglucosidasa alfa eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6) og endurgjöf lyfsins bar ekki árangur. Meðal einkenna lífshættulegra ofnæmisviðbragða eru lágur blóðþrýstingur, mjög hraður hjartsláttur, öndunarerfiðleikar, uppköst, andlitsþroti, ofsakláði eða útbrot. Önnur einkenni geta þó komið fram. VARNAÐAR Aqra d-dokument sħiħ
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS Myozyme 50 mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn. 2. INNIHALDSLÝSING Eitt hettuglas inniheldur 50 mg af alglucosidasa alfa. Eftir blöndun inniheldur lausnin 5 mg af alglucosidasa alfa* í hverjum ml og eftir þynningu er styrkur lausnarinnar á bilinu 0,5 mg til 4 mg/ml. *Sýru -glucosidasi manna er framleiddur í eggjastokkafrumum úr kínahömstrum með raðbrigða DNA erfðatækni. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn. Hvítt til beinhvítt þurrefni. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Myozyme er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar handa sjúklingum með staðfesta greiningu á Pompe-sjúkdómi (sýru -glucosidasaskortur). Myozyme er ætlað fullorðnum og börnum á öllum aldri. 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð með Myozyme skal vera undir eftirliti læknis sem hefur reynslu af meðferð sjúklinga með Pompe-sjúkdóm eða aðra arfgenga efnaskipta- eða tauga- og vöðvasjúkdóma. Skammtar Ráðlagður skammtur af alglucosidasa alfa er 20 mg/kg líkamsþyngdar gefinn einu sinni á 2 vikna fresti. Reglulega skal meta svörun sjúklinga við meðferð samkvæmt ítarlegu mati á öllum klínískum sjúk- dómseinkennum. _Börn og aldraðir _ Engar vísbendingar liggja fyrir sem kalla á sérstaka aðgát þegar Myozyme er gefið börnum á öllum aldri eða öldruðum. _Sjúklingar með skerta nýrna- og lifrarstarfsemi _ Öryggi og verkun Myozyme hjá einstaklingum með skerta nýrna- eða lifrarstarfsemi hefur ekki verið metið og því er ekki er hægt að ráðleggja sérstaka skammta fyrir þessa sjúklinga. Lyfjagjöf Myozyme skal gefið með innrennsli í bláæð. 3 Auka skal innrennslishraðann í þrepum. Mælt er með að innrennslishraðinn sé í upphafi 1 mg/kg/klst. og hann síðan aukinn um 2 mg/kg/klst. á 30 mínútna fresti ef ekki koma fram nein merki um innrennslistengdar aukaverkanir, þar til hámarkshraðanum 7 mg/kg/klst. er Aqra d-dokument sħiħ