Myozyme

Riik: Euroopa Liit

keel: islandi

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

alglucosidasa alfa

Saadav alates:

Sanofi B.V.

ATC kood:

A16AB07

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

alglucosidase alfa

Terapeutiline rühm:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Terapeutiline ala:

Glycogen Geymsluskammt tegund II

Näidustused:

Myozyme er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar (ERT) hjá sjúklingum með staðfestan greiningu á Pompe sjúkdómum (sýru-α-glúkósíðasa skortur). Í sjúklinga með seint-upphaf Pompe sjúkdómur sönnun á virkni er takmörkuð.

Toote kokkuvõte:

Revision: 25

Volitamisolek:

Leyfilegt

Loa andmise kuupäev:

2006-03-28

Infovoldik

29
B. FYLGISEÐILL
30
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
MYOZYME 50 MG STOFN FYRIR INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN
Alglucosidasi alfa
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins
ef þörf er á frekari upplýsingum.
-
Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um
allar aukaverkanir. Þetta gildir
einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli.
Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um Myozyme og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að gefa Myozyme
3.
Hvernig gefa á Myozyme
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Myozyme
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM MYOZYME OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Myozyme er notað til meðferðar handa fullorðnum, börnum og
unglingum á öllum aldri með staðfesta
greiningu á Pompe-sjúkdómi.
Þeir sem eru með Pompe-sjúkdóm hafa of lítið af ensími sem
kallast alfa-glucosidasi. Þetta ensím
hjálpar líkamanum að stýra magni glýkógens (kolvetnistegund).
Glýkógen er orkugjafi fyrir líkamann
en þegar um Pompe-sjúkdóm er að ræða getur magn glýkógens
orðið of mikið.
Myozyme inniheldur tilbúið ensím sem kallast alglucosidasi alfa –
það getur komið í stað náttúrulega
ensímsins sem skortir hjá sjúklingum með Pompe-sjúkdóm.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA MYOZYME
EKKI MÁ NOTA MYOZYME:
Ef þú hefur fengið lífshættuleg ofnæmisviðbrögð fyrir
alglucosidasa alfa eða einhverju öðru
innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6) og endurgjöf lyfsins bar
ekki árangur. Meðal einkenna
lífshættulegra ofnæmisviðbragða eru lágur blóðþrýstingur,
mjög hraður hjartsláttur,
öndunarerfiðleikar, uppköst, andlitsþroti, ofsakláði eða
útbrot. Önnur einkenni geta þó komið fram.
VARNAÐAR

Toote omadused

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Myozyme 50 mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn.
2.
INNIHALDSLÝSING
Eitt hettuglas inniheldur 50 mg af alglucosidasa alfa.
Eftir blöndun inniheldur lausnin 5 mg af alglucosidasa alfa* í
hverjum ml og eftir þynningu er styrkur
lausnarinnar á bilinu 0,5 mg til 4 mg/ml.
*Sýru

-glucosidasi manna er framleiddur í eggjastokkafrumum úr
kínahömstrum með raðbrigða
DNA erfðatækni.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn.
Hvítt til beinhvítt þurrefni.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Myozyme er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar handa
sjúklingum með staðfesta greiningu á
Pompe-sjúkdómi (sýru

-glucosidasaskortur).
Myozyme er ætlað fullorðnum og börnum á öllum aldri.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð með Myozyme skal vera undir eftirliti læknis sem hefur
reynslu af meðferð sjúklinga með
Pompe-sjúkdóm eða aðra arfgenga efnaskipta- eða tauga- og
vöðvasjúkdóma.
Skammtar
Ráðlagður skammtur af alglucosidasa alfa er 20 mg/kg
líkamsþyngdar gefinn einu sinni á 2 vikna
fresti.
Reglulega skal meta svörun sjúklinga við meðferð samkvæmt
ítarlegu mati á öllum klínískum sjúk-
dómseinkennum.
_Börn og aldraðir _
Engar vísbendingar liggja fyrir sem kalla á sérstaka aðgát þegar
Myozyme er gefið börnum á öllum
aldri eða öldruðum.
_Sjúklingar með skerta nýrna- og lifrarstarfsemi _
Öryggi og verkun Myozyme hjá einstaklingum með skerta nýrna- eða
lifrarstarfsemi hefur ekki verið
metið og því er ekki er hægt að ráðleggja sérstaka skammta
fyrir þessa sjúklinga.
Lyfjagjöf
Myozyme skal gefið með innrennsli í bláæð.
3
Auka skal innrennslishraðann í þrepum. Mælt er með að
innrennslishraðinn sé í upphafi 1 mg/kg/klst.
og hann síðan aukinn um 2 mg/kg/klst. á 30 mínútna fresti ef ekki
koma fram nein merki um
innrennslistengdar aukaverkanir, þar til hámarkshraðanum 7
mg/kg/klst. er