Ammonaps
Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Finlandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Fuljett ta 'informazzjoni
(PIL)
16-12-2022
Karatteristiċi tal-prodott
(SPC)
16-12-2022
Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika
(PAR)
09-11-2009
Ingredjent attiv:
Natriumfenyylibutyraattia
Disponibbli minn:
Immedica Pharma AB
Kodiċi ATC:
A16AX03
INN (Isem Internazzjonali):
sodium phenylbutyrate
Grupp terapewtiku:
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Żona terapewtika:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Indikazzjonijiet terapewtiċi:
Ammonapsia käytetään liitännäishoitona krooninen hallinta urean kierron häiriöt, joihin liittyy puutteita carbamylphosphate: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi orargininosuccinate syntetaasin. Se on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla vastasyntyneiden-taudin muoto (täydellinen entsyymipuutos, joka ensimmäisten 28 päivän elämä). Se on tarkoitettu myös potilaille, joilla on late-onset disease(osittainen entsyymipuutos, kun ensimmäisen elinkuukauden), joka on ollut hyperammonaemic enkefalopatia.
Sommarju tal-prodott:
Revision: 21
L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
valtuutettu
Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
1999-12-07
Fuljett ta 'informazzjoni
24
B. PAKKAUSSELOSTE
25
PAKKAUSSELOSTE; TIETOA KÄYTTÄJÄLLE
AMMONAPS 500 MG TABLETIT
natriumfenyylibutyraatti
LUE TÄMÄ SELOSTE HUOLELLISESTI, ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE
TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa
haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin
sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen, Tämä
koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole
mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kotha 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä AMMONAPS on ja mihin sitä käytetään.
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät AMMONAPSia.
3.
Miten AMMONAPSia käytetään.
4.
Mahdolliset haittavaikutukset.
5.
AMMONAPSin säilyttäminen.
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ AMMONAPS ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
AMMONAPSia käytetään virtsa-ainekierron häiriöissä. Nämä
harvinaiset häiriöt johtuvat määrättyjen
maksaentsyymien puutteesta ja siten maksa ei pysty hajottamaan
typpeä. Typpi on proteiinien ainesosa
ja siksi typpi kerääntyy elimistöön proteiinien syönnin jälkeen.
Jäännöstyppi ammoniakin muodossa
on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa
tajunnan tason laskuun ja
tajuttomuuteen. AMMONAPS auttaa elimistöä pääsemään eroon
jäännöstypestä, mikä vähentää
ammoniakin määrää elimistössä.
2.
MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN KÄYTÄT AMMONAPSIA
ÄLÄ KÄYTÄ AMMONAPSIA
-
jos olet raskaana.
-
jos imetät.
-
jos olet allerginen (yliherkkä) natriumfenyylibutyraatille tai
AMMONAPSin jollekin muulle
aineelle (lueteltu kohdassa 6).
VAROITUKSET JA VAROTOIMET
Keskustele lääkärin kanssa:
-
jos Sinun on vaikea niellä, koska AMMONAPS saattaa juutt
Aqra d-dokument sħiħ
Karatteristiċi tal-prodott
1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
AMMONAPS 500 mg tabletit
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Jokainen tabletti sisältää 500 mg natriumfenyylibutyraattia.
Apuaine(et), joiden vaikutus tunnetaan
Yksi tabletti sisältää 2,7 mmol (62) mg natriumia.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Tabletti.
Tabletit ovat valkeita ja soikeita. Niissä on merkintä UCY 500.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
AMMONAPSia käytetään virtsa-ainekierron häiriöiden pitkäaikaisen
hoidon lisänä käsittäen mm.
seuraavien entsyymien puutostilat: karbamyylifosfaattisyntetaasi,
ornitiinitranskarbamylaasi tai
arginiinimeripihkahapposyntetaasi.
Lääke on indikoitu kaikille potilaille, joilla häiriö ilmenee jo
vastasyntyneenä (täydellinen
entsyymipuutos, joka ilmenee 28 ensimmäisen elinpäivän aikana).
Lääke on myös indikoitu potilaille,
joilla entsyymipuutos ilmenee myöhemmin (osittainen entsyymipuutos,
joka ilmenee ensimmäisen
elinkuukauden jälkeen) ja joilla on esiintynyt hyperammoneeminen
enkefalopatia.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
AMMONAPS-hoito tulisi tapahtua sellaisen erikoislääkärin
valvonnassa, jolla on kokemusta virtsa-
ainekierron häiriöistä.
AMMONAPS-tabletit on tarkoitettu lapsille, jotka kykenevät
nielaisemaan tabletteja, sekä aikuisille.
AMMONAPS:ia on saatavissa rakeina pikkulapsille, lapsille, jotka
eivät kykene nielemään tabletteja
tai potilaille, joilla on nielemishäiriö.
Päivittäinen annos tulee sovittaa potilaan elimistön kykyyn
käsitellä proteiineja sekä kasvun ja
kehityksen vaatimaan päivittäiseen proteiinitarpeeseen.
Kliinisen kokemuksen mukaan natriumfenyylibutyraatin päiväannos on
_ _
•
450–600 mg/kg/vrk lapsille jotka painavat alle 20 kg
•
9,9–13,0 g/m
2
/vrk yli 20 kg painaville lapsille sekä nuorille ja aikuisille.
Yli 20 g:n (40 tablettia) vuorokausiannoksen turvallisuutta ja tehoa
ei ole osoitettu.
_Hoidon seuranta:_
Plasman ammoniakin, arginiinin, välttämättömien aminohappojen
(erityisesti
haaraketj
Aqra d-dokument sħiħ
