Country: Kesatuan Eropah
Bahasa: Latvia
Sumber: EMA (European Medicines Agency)
sebelipase alfa
Alexion Europe SAS
A16
sebelipase alfa
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Lipīdu metabolisms, iedzimtas kļūdas
Kanuma ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (ERT) visu vecumu pacientiem ar lizosomālas skābes lipāzes (LAL) deficītu.
Revision: 10
Autorizēts
2015-08-28
27 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 28 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM KANUMA 2 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI alfa sebelipāze (sebelipase alfa) Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām Jums vai Jūsu bērnam novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU SAŅEMŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT 1. Kas ir KANUMA un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms KANUMA saņemšanas 3. Kā saņemt KANUMA 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt KANUMA 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR KANUMA UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO KANUMA satur aktīvo vielu alfu sebelipāzi. Alfa sebelipāze ir līdzīga dabiski ražotajam enzīmam, lizosomu skābes lipāzei (LSL), ko organisms izmanto, lai noārdītu taukus. To lieto visu vecumu pacientiem ar lizosomu skābes lipāzes deficītu (LSL deficītu). LSL deficīts ir ģenētiska slimība, kas izraisa aknu bojājumu, augstu holesterīna līmeni asinīs un cita veida komplikācijas, jo organismā uzkrājas noteikta veida tauki (holesterilesteri un triglicerīdi). KĀ KANUMA DARBOJAS Šīs zāles ir enzīmus aizvietojošā terapija. Tas nozīmē, ka zāles aizstāj neesošo vai nepietiekamo LSL enzīmu pacientiem ar LSL deficītu. Šīs zāles darbojas, samazinot tauku uzkrāšanos, kas ir pamatā medicīniskajām komplikācijām, ieskaitot augšanas traucējumus, aknu bojājumu un sirds problēmas. T Baca dokumen lengkap
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS KANUMA 2 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrs ml koncentrāta satur 2 mg alfa sebelipāzes (sebelipase alfa)*. Katrs 10 ml flakons satur 20 mg alfa sebelipāzes. * Tiek ražota transgēnu dējējvistu olas baltumā, izmantojot rekombinanto DNS (rDNS) tehnoloģiju. Palīgviela ar zināmu iedarbību Katrs flakons satur 33 mg nātrija. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils koncentrāts). Dzidrs vai viegli opalescējošs, bezkrāsains vai viegli iekrāsots šķīdums. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS KANUMA ir paredzēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (EAT) jebkura vecuma pacientiem ar lizosomu skābes lipāzes (LSL) deficītu. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS KANUMA lietošana jāuzrauga veselības aprūpes speciālistam, kuram ir pieredze LSL deficīta, citu vielmaiņas traucējumu vai hronisku nieru slimību ārstēšanā. KANUMA ievadīšana jāveic apmācītam veselības aprūpes speciālistam, kurš spēj atbilstoši rīkoties ārkārtas situācijās. Devas Ir svarīgi uzsākt ārstēšanu iespējami agrāk pēc LSL deficīta diagnozes. Norādījumus par piesardzības pasākumiem un paaugstinātas jutības reakciju uzraudzību skatīt 4.4. apakšpunktā. Pēc paaugstinātas jutības reakcijas jāapsver atbilstoša profilaktiskā ārstēšana saskaņā ar aprūpes standartiem (skatīt 4.4. apakšpunktu). _Pacienti ar strauji progresējošu LSL deficītu pirmajos 6 dzīves mēnešos _ Ieteicamā sākuma deva zīdaiņiem (< 6 mēnešu vecumā Baca dokumen lengkap