Sapropterin Dipharma

Valsts: Eiropas Savienība

Valoda: igauņu

Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)

Aktīvā sastāvdaļa:

Sapropterin dihüdrokloriid

Pieejams no:

Dipharma Arzneimittel GmbH

ATĶ kods:

A16AX07

SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):

sapropterin

Ārstniecības grupa:

Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,

Ārstniecības joma:

Fenüülketonuria

Ārstēšanas norādes:

Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.

Produktu pārskats:

Revision: 3

Autorizācija statuss:

Volitatud

Autorizācija datums:

2022-02-16

Lietošanas instrukcija

40
B. PAKENDI INFOLEHT
41
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG LAHUSTUVAD TABLETID
sapropteriindivesinikkloriid (
_sapropterini dihydrochloridum_
)
ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
-
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi
teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
-
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt
lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on Sapropterin Dipharma ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne Sapropterin Dipharma võtmist
3.
Kuidas Sapropterin Dipharma’t võtta
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas Sapropterin Dipharma’t säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON SAPROPTERIN DIPHARMA JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
Sapropterin Dipharma sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on
kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini
(
_tetrahydrobiopterin_
, BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada
aminohapet
fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida
nimetatakse türosiiniks.
Sapropterin Dipharma’t kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA)
või fenüülketonuuria raviks kõigi
vanuserühmade patsientidel. Hüperfenüülalanineemia ja
fenüülketonuuria on tingitud fenüülalaniini
tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik.
Sapropterin Dipharma vähendab seda
sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab
suurendada dieediga saadava
fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel
päriliku haiguse BH4 puudulikkuse
raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga
madala sisalduse tõttu ei kasutata
fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustad

Produkta apraksts

1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Sapropterin Dipharma 100 mg lahustuvad tabletid
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks lahustuv tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi (
_sapropterini dihydrochloridum_
),
mis vastab 77 mg sapropteriinile.
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Lahustuv tablett.
Valge kuni kahvatuvalge ümmargune tablett (ligikaudu 10 mm x 3,65
mm), mille ühel küljel on
pimetrükis „11” ja teisel küljel on poolitusjoon.
Poolitusjoon ei ole ette nähtud tableti poolitamiseks.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Sapropterin Dipharma on näidustatud hüperfenüülalanineemia raviks
fenüülketonuuriaga
täiskasvanutel ning kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt
alluvad sellisele ravile (vt lõik 4.2).
Sapropterin Dipharma on näidustatud ka tetrahüdrobiopteriini
puudulikkusega hüperfenüülalanineemia
raviks täiskasvanutel ja kõigis vanuserühmades lastel, kes
teadaolevalt alluvad sellisele ravile (vt lõik
4.2).
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Sapropteriindivesinikkloriidiga ravi peab alustama ja jälgima arst,
kellel on kogemused
fenüülketonuuria (
_phenylketonuria_
, PKU) ja tetrahüdrobiopteriini (
_tetrahydrobiopterin_
, BH4)
puudulikkuse ravis.
Selle ravimi võtmise ajal tuleb aktiivselt piirata fenüülalaniini
ja üldist valkude sisaldust dieedis, et
tagada piisav kontroll fenüülalaniini sisalduse üle veres ja selle
tasakaal toidus.
Kuna hüperfenüülalanineemia (
_hyperphenylalaninaemia_
, HPA) on kas PKU või BH4 puudulikkuse
tõttu tekkinud krooniline seisund, on Sapropterin Dipharma mõeldud
pikaajaliseks kasutamiseks, juhul
kui patsiendi reageerimine ravile on tõestatud (vt lõik 5.1).
Annustamine
_PKU _
PKU-ga täiskasvanutel ja lastel on sapropteriindivesinikkloriidi
algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta
üks kord ööpäevas. Arsti poolt määratud adekvaatse
fenüülalaniini taseme saavutamiseks ja
säilitamiseks kohandatakse annust tavaliselt vahemikus 5 ja 20
mg/kg/ööpäevas.
_BH4