देश: यूरोपीय संघ
भाषा: एस्टोनियाई
स्रोत: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin dihüdrokloriid
Dipharma Arzneimittel GmbH
A16AX07
sapropterin
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Fenüülketonuria
Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.
Revision: 3
Volitatud
2022-02-16
40 B. PAKENDI INFOLEHT 41 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG LAHUSTUVAD TABLETID sapropteriindivesinikkloriid ( _sapropterini dihydrochloridum_ ) ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Sapropterin Dipharma ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Sapropterin Dipharma võtmist 3. Kuidas Sapropterin Dipharma’t võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Sapropterin Dipharma’t säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON SAPROPTERIN DIPHARMA JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Sapropterin Dipharma sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini ( _tetrahydrobiopterin_ , BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks. Sapropterin Dipharma’t kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. Hüperfenüülalanineemia ja fenüülketonuuria on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Sapropterin Dipharma vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust. Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustad पूरा दस्तावेज़ पढ़ें
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Sapropterin Dipharma 100 mg lahustuvad tabletid 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks lahustuv tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi ( _sapropterini dihydrochloridum_ ), mis vastab 77 mg sapropteriinile. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Lahustuv tablett. Valge kuni kahvatuvalge ümmargune tablett (ligikaudu 10 mm x 3,65 mm), mille ühel küljel on pimetrükis „11” ja teisel küljel on poolitusjoon. Poolitusjoon ei ole ette nähtud tableti poolitamiseks. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Sapropterin Dipharma on näidustatud hüperfenüülalanineemia raviks fenüülketonuuriaga täiskasvanutel ning kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt alluvad sellisele ravile (vt lõik 4.2). Sapropterin Dipharma on näidustatud ka tetrahüdrobiopteriini puudulikkusega hüperfenüülalanineemia raviks täiskasvanutel ja kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt alluvad sellisele ravile (vt lõik 4.2). 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Sapropteriindivesinikkloriidiga ravi peab alustama ja jälgima arst, kellel on kogemused fenüülketonuuria ( _phenylketonuria_ , PKU) ja tetrahüdrobiopteriini ( _tetrahydrobiopterin_ , BH4) puudulikkuse ravis. Selle ravimi võtmise ajal tuleb aktiivselt piirata fenüülalaniini ja üldist valkude sisaldust dieedis, et tagada piisav kontroll fenüülalaniini sisalduse üle veres ja selle tasakaal toidus. Kuna hüperfenüülalanineemia ( _hyperphenylalaninaemia_ , HPA) on kas PKU või BH4 puudulikkuse tõttu tekkinud krooniline seisund, on Sapropterin Dipharma mõeldud pikaajaliseks kasutamiseks, juhul kui patsiendi reageerimine ravile on tõestatud (vt lõik 5.1). Annustamine _PKU _ PKU-ga täiskasvanutel ja lastel on sapropteriindivesinikkloriidi algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta üks kord ööpäevas. Arsti poolt määratud adekvaatse fenüülalaniini taseme saavutamiseks ja säilitamiseks kohandatakse annust tavaliselt vahemikus 5 ja 20 mg/kg/ööpäevas. _BH4 पूरा दस्तावेज़ पढ़ें