Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: čehu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
kyselina cholová
Theravia
A05AA03
cholic acid
Žlučové kyseliny a jejich deriváty
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Přípravek Orphacol je indikován k léčbě vrozených poruch v primární syntézy žlučových kyselin v důsledku 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreduktázy nedostatek nebo Δ4 – 3 – oxosteroid – 5β – reduktázy methylacyl děti a dospívající ve věku od jednoho měsíce do 18 let a dospělí.
Revision: 13
Autorizovaný
2013-09-12
20 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 21 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE _ _ ORPHACOL 50 MG TVRDÉ TOBOLKY ORPHACOL 250 MG TVRDÉ TOBOLKY ACIDUM CHOLICUM Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4. PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU TUTO PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. - Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. - Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. - Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. - Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. _ _ CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek Orphacol a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orphacol užívat 3. Jak se přípravek Orphacol užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek Orphacol uchovávat. 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK ORPHACOL A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek Orphacol obsahuje kyselinu cholovou, žlučovou kyselinou, která je normálně tvořena játry. Některá onemocnění jsou způsobena poruchami tvorby žlučových kyselin a přípravek Orphacol je používán k léčbě kojenců ve věku od 2 měsíců, dětí, dospívajících a dospělých s těmito onemocněními. Kyselina cholová obsažená v přípravku Orphacol nahrazuje žlučové kyseliny, které chybí z důvodu nedostateč Izlasiet visu dokumentu
1 P Ř ÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Orphacol 50 mg tvrdé tobolky Orphacol 250 mg tvrdé tobolky 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Orphacol 50 mg tobolky Jedna tvrdá tobolka obsahuje acidum cholicum 50 mg . Orphacol 250 mg tobolky Jedna tvrdá tobolka obsahuje acidum cholicum 250 mg . Pomocné látky se známým účinkem: m onohydrát laktózy (145,79 mg v jedné 50 mg tobolce a 66,98 mg v jedné 250 mg tobolce). _ _ Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Tvrdá tobolka (tobolka). Orphacol 50 mg tobolky Podlouhlá, matná, modrobílá tobolka. Orphacol 250 mg tobolky Podlouhlá, matná, zelenobílá tobolka. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Přípravek Orphacol je indikován k léčbě vrozené poruchy syntézy primárních žlučových kyselin způsobené nedostatkem 3β–hydroxy–Δ 5 –C 27 –steroid oxidoreduktázy nebo nedostatkem Δ 4 –3–oxosteroid– 5β–reduktázy u kojenců, dětí a dospívajících ve věku od 1 měsíce do 18 let a dospělých. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba musí být zahájena a sledována zkušeným gastroenterologem/hepatologem nebo v případě dětských pacientů dětským gastroenterologem/hepatologem. V případě přetrvávající nedostatečné reakce na monoterapii kyselinou cholovou je třeba zvážit další možnosti léčby (viz bod 4.4). Pacienti mají být sledováni následujícím způsobem: každé 3 měsíce během prvního roku, každý šestý měsíc v následujících třech letech, a poté jednou ročně (viz níže). Dávkování 3 Dávka musí být upravena pro každého pacienta na specializovaném pracovišti podle krevních a/nebo močových chromatografických prof Izlasiet visu dokumentu