Kuvan Tabletten

국가: 스위스

언어: 독일어

출처: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

유효 성분:

sapropterini dihydrochloridum

제공처:

DRAC AG

ATC 코드:

A16AX07

INN (International Name):

sapropterini dihydrochloridum

약제 형태:

Tabletten

구성:

sapropterini dihydrochloridum 100 mg, crospovidonum, calcii hydrogenophosphas, mannitolum, natrii stearylis fumaras corresp. natrium 221 µg, E 300, E 101, pro compresso.

수업:

B

치료 그룹:

Synthetika

치료 영역:

Behandlung der Hyperphenylalaninämie

승인 상태:

zugelassen

승인 날짜:

2009-10-12

환자 정보 전단

Information für Patientinnen und Patienten
Lesen Sie diese Packungsbeilage sorgfältig, bevor Sie das
Arzneimittel anwenden.
Dieses Arzneimittel ist Ihnen persönlich verschrieben worden, und Sie
sollten es nicht an andere
Personen weitergeben. Auch wenn diese die gleichen Krankheitssymptome
haben wie Sie, könnte
ihnen das Arzneimittel schaden.
Bewahren Sie die Packungsbeilage auf, Sie wollen sie vielleicht
später nochmals lesen.
KUVAN 100 mg
Was ist KUVAN und wann wird es angewendet?
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.
Kuvan ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen
Substanz, die Tetrahydrobiopterin
(BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure
namens Phenylalanin
nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu
können, die Tyrosin heisst.
Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der
Phenylketonurie (PKU) bei
Erwachsenen und Kindern angewandt. Diese Erkrankungen führen zu
abnorm hohen
Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Kuvan senkt den
Phenylalaninblutspiegel bei
einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen,
dass die Menge an
Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert
werden kann.
Kuvan wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des
sog. BH4-Mangels,
eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4
herzustellen. Aufgrund der sehr
niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet
werden, und es kommt zum
Anstieg der Phenylalaninkonzentration, was schädliche Effekte nach
sich zieht. Durch Ersatz von
BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den
schädlichen Überschuss an
Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der
Nahrung zugeführtem
Phenylalanin.
Wann darf KUVAN nicht eingenommen werden?
Kuvan darf im Falle einer Überempfindlichkeit (Allergie) gegen den
Wirkstoff Sapropterin oder
einen der Hilfsstoffe nicht angewendet werde

제품 특성 요약

FACHINFORMATION
Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen, Schwangerschaft/Stillzeit,
Unerwünschte Wirkungen
Kuvan®
DRAC AG
Zusammensetzung
Wirkstoff: Sapropterin-Dihydrochlorid.
Hilfsstoffe: Mannitol, Calciumhydrogenphosphat (wasserfrei),
Crospovidon, Antioxidans E 300
(Ascorbinsäure), Natriumstearylfumarat, Riboflavin.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Weissliche bis hellgelbe Tablette mit dem Aufdruck 177.
Eine Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält 100
mg Sapropterin-
Dihydrochlorid (entspricht 77 mg Sapropterin).
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Behandlung der Hyperphenylalaninämie bei Erwachsenen und Kindern mit
Phenylketonurie (PKU),
bei welchen das Ansprechen auf diese Behandlung nachgewiesen wurde.
Behandlung der Hyperphenylalaninämie bei Erwachsenen und Kindern mit
Tetrahydrobiopterin
(BH4)-Mangel, bei welchen das Ansprechen auf diese Behandlung
nachgewiesen wurde. BH4-
Mangel kann einhergehen mit PTPS-, DHPR-, GCH1- oder PCD-Mangel.
Dosierung/Anwendung
Allgemeine Hinweise
Die Therapie mit Kuvan sollte von einem in der Behandlung der PKU und
des BH4-Mangels
erfahrenen Facharztes eingeleitet und überwacht werden.
Eine wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der
Gesamtproteinaufnahme ist
während der Therapie mit Kuvan erforderlich, um eine adäquate
Kontrolle der
Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicher zu
stellen.
Da Hyperphenylalaninämie, sowohl verursacht durch eine
Phenylketonurie als auch durch einen
BH4-Mangel, einen chronischen Zustand darstellt, ist Kuvan bei
positivem Ansprechen zur
Langzeittherapie bestimmt. Es ist jedoch zu berücksichtigen, dass nur
begrenzte Daten zur
Langzeitanwendung von Kuvan vorliegen.
Die Patienten sollen regelmässig überwacht werden, um die Dosierung
der Phenylalanintoleranz
anzupassen.
Dosierung
Kuvan wird in Form von Tabletten zu 100 mg zur Verfügung gestellt.
Die nach Körpergewicht
berechnete Tagesdosis sollte auf den nächsten 100 mg-Wert gerundet
werden. Zum Beispiel sollte
eine