Land: Schweiz
Sprache: Deutsch
Quelle: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
sapropterini dihydrochloridum
DRAC AG
A16AX07
sapropterini dihydrochloridum
Tabletten
sapropterini dihydrochloridum 100 mg, crospovidonum, calcii hydrogenophosphas, mannitolum, natrii stearylis fumaras corresp. natrium 221 µg, E 300, E 101, pro compresso.
B
Synthetika
Behandlung der Hyperphenylalaninämie
zugelassen
2009-10-12
Information für Patientinnen und Patienten Lesen Sie diese Packungsbeilage sorgfältig, bevor Sie das Arzneimittel anwenden. Dieses Arzneimittel ist Ihnen persönlich verschrieben worden, und Sie sollten es nicht an andere Personen weitergeben. Auch wenn diese die gleichen Krankheitssymptome haben wie Sie, könnte ihnen das Arzneimittel schaden. Bewahren Sie die Packungsbeilage auf, Sie wollen sie vielleicht später nochmals lesen. KUVAN 100 mg Was ist KUVAN und wann wird es angewendet? Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin. Kuvan ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heisst. Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen und Kindern angewandt. Diese Erkrankungen führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Kuvan senkt den Phenylalaninblutspiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann. Kuvan wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg der Phenylalaninkonzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin. Wann darf KUVAN nicht eingenommen werden? Kuvan darf im Falle einer Überempfindlichkeit (Allergie) gegen den Wirkstoff Sapropterin oder einen der Hilfsstoffe nicht angewendet werde Lesen Sie das vollständige Dokument
FACHINFORMATION Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen, Schwangerschaft/Stillzeit, Unerwünschte Wirkungen Kuvan® DRAC AG Zusammensetzung Wirkstoff: Sapropterin-Dihydrochlorid. Hilfsstoffe: Mannitol, Calciumhydrogenphosphat (wasserfrei), Crospovidon, Antioxidans E 300 (Ascorbinsäure), Natriumstearylfumarat, Riboflavin. Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit Weissliche bis hellgelbe Tablette mit dem Aufdruck 177. Eine Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält 100 mg Sapropterin- Dihydrochlorid (entspricht 77 mg Sapropterin). Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten Behandlung der Hyperphenylalaninämie bei Erwachsenen und Kindern mit Phenylketonurie (PKU), bei welchen das Ansprechen auf diese Behandlung nachgewiesen wurde. Behandlung der Hyperphenylalaninämie bei Erwachsenen und Kindern mit Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, bei welchen das Ansprechen auf diese Behandlung nachgewiesen wurde. BH4- Mangel kann einhergehen mit PTPS-, DHPR-, GCH1- oder PCD-Mangel. Dosierung/Anwendung Allgemeine Hinweise Die Therapie mit Kuvan sollte von einem in der Behandlung der PKU und des BH4-Mangels erfahrenen Facharztes eingeleitet und überwacht werden. Eine wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme ist während der Therapie mit Kuvan erforderlich, um eine adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicher zu stellen. Da Hyperphenylalaninämie, sowohl verursacht durch eine Phenylketonurie als auch durch einen BH4-Mangel, einen chronischen Zustand darstellt, ist Kuvan bei positivem Ansprechen zur Langzeittherapie bestimmt. Es ist jedoch zu berücksichtigen, dass nur begrenzte Daten zur Langzeitanwendung von Kuvan vorliegen. Die Patienten sollen regelmässig überwacht werden, um die Dosierung der Phenylalanintoleranz anzupassen. Dosierung Kuvan wird in Form von Tabletten zu 100 mg zur Verfügung gestellt. Die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis sollte auf den nächsten 100 mg-Wert gerundet werden. Zum Beispiel sollte eine Lesen Sie das vollständige Dokument