ABCERTIN (IMIGLUCERASA) 200 U.I. POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE

국가: 베네수엘라

언어: 스페인어

출처: Instituto Nacional de Higiene

유효 성분:

IMIGLUCERASA

제공처:

REPRESENTACIONES BENARES C.A.

INN (국제 이름):

IMIGLUCERASA

복용량:

200 U.I.

약제 형태:

POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE

관리 경로:

INTRAVENOSA

처방전 유형:

CON PRESCRIPCION FACULTATIVA

Manufactured by:

KOREA VACCINE CO. LTD.

승인 상태:

VIGENTE

승인 날짜:

2028-05-08

제품 특성 요약

Ciudad Universitaria UCV, Los Chaguaramos. Caracas - República
Bolivariana de Venezuela. Cód. Postal 1041.
Teléfono: ([phone]. Portal Web http://www.inhrr.gob.ve. RIF:
G-20000-101-1
1. NOMBRE DEL PRINCIPIO ACTIVO
IMIGLUCERASA
ABCERTIN 200 UI POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE
ABCERTIN 400 UI POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE
2. VIA DE ADMINISTRACION
INTRAVENOSA
3. PROPIEDADES FARMACOLOGICAS
GRUPO FARMACOTERAPÉUTICO:
Grupo farmacoterapéutico: Enzimas-imiglucerasa (Beta-
glucocerebrosidasa recombinante dirigida a macrófagos).
CÓDIGO ATC: A16AB02. 3.1. FARMACODINAMIA
La imiglucerasa (β-glucosidasa ácida recombinante dirigida a
macrófagos) sustituye a
la actividad enzimática deficiente, hidrolizando la glucosilceramida,
corrigiendo, de
este modo, la fisiopatología inicial y evitando la patología
secundaria. La imiglucerasa
reduce el tamaño del bazo y del hígado, mejora o normaliza la
trombocitopenia y la
anemia, mejora o normaliza la densidad mineral ósea y la carga de
médula ósea y
reduce o elimina el dolor óseo y las crisis óseas. Reduce la tasa de
gasto de energía
en reposo. Se ha demostrado que la imiglucerasa mejora tanto aspectos
mentales
como físicos de la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de
Gaucher.
Reduce
los
niveles
de
quitotriosidasa,
un
biomarcador
de
la
acumulación
de
glucosilceramida en macrófagos y de la respuesta al tratamiento.
MECANISMO DE ACCIÓN
La enfermedad de Gaucher es un trastorno metabólico hereditario
recesivo raro
causado por la deficiencia de la enzima lisosomal β-glucosidasa
ácida. Esta enzima
descompone la glucosilceramida, un componente fundamental de la
estructura lipídica
de las membranas celulares, en glucosa y ceramida. En los individuos
con enfermedad
de Gaucher, la degradación de glucosilceramida es insuficiente, lo
que provoca la
acumulación de grandes cantidades de este sustrato dentro de los
lisosomas de los
macrófagos (denominados “células de Gaucher”),
dando lugar a una patología
secundaria general