देश: वेनेज़ुएला
भाषा: स्पेनी
स्रोत: Instituto Nacional de Higiene
IMIGLUCERASA
REPRESENTACIONES BENARES C.A.
IMIGLUCERASA
200 U.I.
POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE
INTRAVENOSA
CON PRESCRIPCION FACULTATIVA
KOREA VACCINE CO. LTD.
VIGENTE
2028-05-08
Ciudad Universitaria UCV, Los Chaguaramos. Caracas - República Bolivariana de Venezuela. Cód. Postal 1041. Teléfono: (+58) 212-2191622. Portal Web http://www.inhrr.gob.ve. RIF: G-20000-101-1 1. NOMBRE DEL PRINCIPIO ACTIVO IMIGLUCERASA ABCERTIN 200 UI POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE ABCERTIN 400 UI POLVO LIOFILIZADO PARA SOLUCION INYECTABLE 2. VIA DE ADMINISTRACION INTRAVENOSA 3. PROPIEDADES FARMACOLOGICAS GRUPO FARMACOTERAPÉUTICO: Grupo farmacoterapéutico: Enzimas-imiglucerasa (Beta- glucocerebrosidasa recombinante dirigida a macrófagos). CÓDIGO ATC: A16AB02. 3.1. FARMACODINAMIA La imiglucerasa (β-glucosidasa ácida recombinante dirigida a macrófagos) sustituye a la actividad enzimática deficiente, hidrolizando la glucosilceramida, corrigiendo, de este modo, la fisiopatología inicial y evitando la patología secundaria. La imiglucerasa reduce el tamaño del bazo y del hígado, mejora o normaliza la trombocitopenia y la anemia, mejora o normaliza la densidad mineral ósea y la carga de médula ósea y reduce o elimina el dolor óseo y las crisis óseas. Reduce la tasa de gasto de energía en reposo. Se ha demostrado que la imiglucerasa mejora tanto aspectos mentales como físicos de la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de Gaucher. Reduce los niveles de quitotriosidasa, un biomarcador de la acumulación de glucosilceramida en macrófagos y de la respuesta al tratamiento. MECANISMO DE ACCIÓN La enfermedad de Gaucher es un trastorno metabólico hereditario recesivo raro causado por la deficiencia de la enzima lisosomal β-glucosidasa ácida. Esta enzima descompone la glucosilceramida, un componente fundamental de la estructura lipídica de las membranas celulares, en glucosa y ceramida. En los individuos con enfermedad de Gaucher, la degradación de glucosilceramida es insuficiente, lo que provoca la acumulación de grandes cantidades de este sustrato dentro de los lisosomas de los macrófagos (denominados “células de Gaucher”), dando lugar a una patología secundaria general पूरा दस्तावेज़ पढ़ें