国: 欧州連合
言語: ドイツ語
ソース: EMA (European Medicines Agency)
Alglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16AB07
alglucosidase alfa
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Glykogenspeicherkrankheit Typ II
Myozyme wird für langfristige Enzym-Ersatz-Therapie (ERT) bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose von Morbus Pompe (Säure-α-Glucosidase-Mangel) angegeben.. Bei Patienten mit late-onset Pompe-Krankheit die Belege für die Wirksamkeit ist beschränkt.
Revision: 25
Autorisiert
2006-03-28
30 B. PACKUNGSBEILAGE 31 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER MYOZYME 50 MG LYOPHILISAT FÜR EIN KONZENTRAT ZUR HERSTELLUNG EINER INFUSIONSLÖSUNG Alglucosidase alfa LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER ANWENDUNG DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Myozyme und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Myozyme beachten? 3. Wie ist Myozyme anzuwenden? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Myozyme aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST MYOZYME UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Myozyme wird zur Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen jeden Alters mit gesicherter Morbus-Pompe-Diagnose eingesetzt. Patienten, die unter Morbus Pompe leiden, haben niedrige Konzentrationen eines Enzyms namens Alfa-Glucosidase. Dieses Enzym hilft dem Körper, die Glykogen-Konzentration (eine Art von Kohlenhydrat) zu kontrollieren. Glykogen versorgt den Körper mit Energie, doch bei Morbus Pompe können die Glykogen-Konzentrationen zu hoch werden. Myozyme enthält ein künstliches Enzym namens Alglucosidase alfa – dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei Morbus Pompe fehlt. 2. WAS SOLLTEN SIE VOR DER ANWENDUNG VON MYOZYME BEACHTEN? MYOZYME DARF NICHT ANGEWENDET WERDEN, wenn bei Ihnen lebensbedrohliche allergische Reaktionen (Überempfindlichkeit) auf Alglucosidase alfa oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels aufgetreten sind und eine erneute Verabreichung des 完全なドキュメントを読む
1 _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Myozyme 50 mg Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Eine Durchstechflasche enthält 50 mg Alglucosidase alfa. Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 5 mg Alglucosidase alfa* pro ml. Nach der Verdünnung variiert die Konzentration zwischen 0,5 mg/ml und 4 mg/ml. *Humane saure α-Glucosidase wird mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzellkulturen der Eierstöcke des chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt. Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Weißes bis cremefarbenes Pulver. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Myozyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe (Mangel an saurer α -Glucosidase) indiziert. Myozyme ist für erwachsene und pädiatrische Patienten jeden Alters indiziert. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung mit Myozyme muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen oder neuromuskulären Krankheiten verfügt. Dosierung Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen. Das Ansprechen des Patienten auf die Behandlung sollte im Hinblick auf alle klinischen Manifestationen der Krankheit routinemäßig untersucht werden. _Pädiatrische Population und ältere Menschen _ Es liegen keine Hinweise vor, dass besondere Vorkehrungen/Vorsichtsmaßnahmen vorzunehmen sind, wenn Myozyme pädiatrischen Patienten jeden Alters oder älteren Patienten verabreicht wird. _Patienten mit Beeinträchtigung von Niere und Leber _ Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Patienten mit Einschränkung der Nieren- oder Leberfunktion sind nicht untersu 完全なドキュメントを読む