オーファディンカプセル10mg

国: 日本

言語: 日本語

ソース: すりの適正使用協議会 RAD-AR Council, Japan

有効成分:

ニチシノン

から入手可能:

アステラス製薬株式会社

INN（国際名）:

Nitisinone

医薬品形態:

白色のカプセル剤、3号カプセル

投与経路:

内服剤

適応症:

チロシンを分解する経路において、4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼを阻害することで、毒性代謝物の生成を抑制し、病態を改善させます。
通常、高チロシン血症I型の治療に用いられます。

製品概要:

英語の製品名 Orfadin Capsules 10mg; シート記載:

情報リーフレット

くすりのしおり
内服剤
2021
年
02
月改訂
薬には効果（ベネフィット）だけでなく副作用（リスク）があります。副作用をなるべく抑え、効果を最大
限に引き出すことが大切です。そのために、この薬を使用される患者さんの理解と協力が必要です。
製品名:オーファディンカプセル 10MG
主成分:
ニチシノン
(Nitisinone)
剤形:
白色のカプセル剤、
3
号カプセル
シート記載など:
この薬の作用と効果について
チロシンを分解する経路において、
4-
ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼを阻害すること
で、毒性代謝物の生成を抑制し、病態を改善させます。
通常、高チロシン血症
I
型の治療に用いられます。
次のような方は注意が必要な場合があります。必ず担当の医師や薬剤師に伝えてください。
・以前に薬や食べ物で、かゆみ、発疹などのアレルギー症状が出たことがある。
・妊娠または授乳中
・他に薬などを使っている（お互いに作用を強めたり、弱めたりする可能性もありますので、他に使用中
の一般用医薬品や食品も含めて注意してください）。
用法・用量（この薬の使い方）
・あなたの用法・用量は((　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　:
医療担当者記入
))
・通常、主成分として
1
日
1mg/kg
を
2
回に分けて服用します。症状に応じて適宜増減されますが、効果
が不十分な場合には、
1
日
2mg/kg
まで増量されることがあります。本剤は
1
カプセル中に主成分
10mg
を含有します。必ず指示された服用方法に従ってください。
・薬をボトルから取り出した後は、速やかに服用し、キャップを閉め保管してください。
・飲み忘れた場合は、気づいた時にできるだけ早く
1
回分を飲

製品の特徴

ENG 002MRG
OFA31102Z31
2021 年 8 月改訂（第 2 版）
2021 年 2 月改訂
日本標準商品分類番号
承認番号
販売開始
カプセル 2mg
22600AMX01383
カプセル 5mg
22600AMX01384
2015 年 4 月
承認番号
販売開始
カプセル 10mg
22600AMX01385
2015 年 4 月
8 7 3 9 9 9
貯法：2〜8℃で保存
有効期間：2 年
2.禁忌（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
3.組成・性状
3.1 組成
3.2 製剤の性状
4.効能又は効果
高チロシン血症Ｉ型
6.用法及び用量
通常、ニチシノンとして 1 日 1mg/kg を 2 回に分
割して経口投与する。
なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1 日
2mg/kg を上限とする。
7.用法及び用量に関連する注意
7.1 本剤の投与に際しては、定期的に患者の状態を観
察し、尿中サクシニルアセトン濃度、肝機能検査値、
血中α‑フェトプロテイン濃度等を測定し、それら
を総合的に考慮して投与量を調節すること。なお、
本剤投与開始1カ月後においても尿中サクシニルア
セトンが検出される場合には、1日量を1.5mg/kgに
増量することを検討すること。
7.2 本剤の有効性と安全性は小児において検討されて
おり、小児及び成人における推奨用量（mg/kg）
は同一である。
1
＊
高チロシン血症Ⅰ型治療剤
劇薬、処方箋医薬品
注意−医師等の処方箋により
   使用すること
劇薬、処方箋医薬品
注意−医師等の処方箋により
   使用すること
劇薬、処方箋医薬品
注意−医師等の処方箋により
   使用すること
ニチシノンカプセル
CAPSULES 2MG・5MG・10MG
8.重要な基本的注意
8.1 本剤による高チロシン血症Ⅰ型の治療は、高チロ
シン血症Ⅰ型により死亡、肝障害、肝がん、腎疾患
が発生することが報告されているため、可能な限り