Nazione: Unione Europea
Lingua: lettone
Fonte: EMA (European Medicines Agency)
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Glikogēna uzglabāšanas slimības II tipa
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).
Revision: 2
Autorizēts
2022-06-24
28 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 29 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM NEXVIADYME 100 MG PULVERIS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA KONCENTRĀTA PAGATAVOŠANAI Alfa avalglikozidāze (_Avalglucosidasum alfa_) Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Nexviadyme un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Nexviadyme ievadīšanas 3. Kā tiek ievadīts Nexviadyme 4. Iespējamās blakusparādības 5 Kā uzglabāt Nexviadyme 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR NEXVIADYME UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO KAS IR NEXVIADYME Nexviadyme satur enzīmu, ko sauc par alfa avalglikozidāzi − tā ir dabiskā enzīma, saukta par skābo alfa glikozidāzi (_GAA_) kopija, kura trūkst cilvēkiem ar _Pompe_ slimību. KĀDAM NOLŪKAM LIETO NEXVIADYME Nexviadyme lieto visu vecumu cilvēku ārstēšanai, kuriem ir _Pompe_ slimība. Cilvēkiem ar _Pompe_ slimību ir zems enzīma skābās alfa-glikozidāzes _(GAA)_ līmenis. Šis enzīms palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrāta veida) līmeni organismā. Glikogēns nodrošina organismu ar enerģiju, bet _Pompe _slimības gadījumā dažādos muskuļos veidojas augsts glikogēna līmenis un tos bojā. Zāles aizstāj trūkstošo enzīmu, lai organisms varētu samazināt glikogēna veidošanos. 2. KAS JUM Leggi il documento completo
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Nexviadyme 100 mg pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrs flakons satur 100 mg alfa avalglikozidāzes (_Avalglucosidasum alfa_). Pēc sagatavošanas katrs flakons satur 10,0 ml kopējā ekstrahējamā tilpuma ar koncentrāciju 10 mg alfa avalglikozidāzes* mililitrā. *Alfa avalglikozidāze ir cilvēka skābā α-glikozidāze, kas iegūta Ķīnas kāmju olnīcu šūnās (CHO) ar rekombinantās DNS tehnoloģijas palīdzību, kas pēc tam tiek konjugēta ar apmēram 7 heksamannozes struktūrām (katra satur divas mannozes-6-fosfāta (M6P) gala grupas) pie oksidētiem sialskābes atlikumiem molekulā, tādējādi paaugstinot bis-M6P līmeni. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai. Balts vai gaiši dzeltens liofilizēts pulveris. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Nexviadyme (alfa avalglikozidāze) ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai _Pompe _slimības (skābās α -glikozidāzes deficīts) pacientu ārstēšanai. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Nexviadyme lietošana jāuzrauga ārstam ar pieredzi _Pompe _slimības vai citu iedzimtu vielmaiņas vai neiromuskulāru slimību ārstēšanā. Devas Pacienti var būt saņēmuši premedikāciju ar prethistamīna līdzekļiem, pretdrudža līdzekļiem un/vai kortikosteroīdiem, lai novērstu vai mazinātu alerģiskas reakcijas. Ieteicamā alfa avalglikozidāzes deva ir 20 mg/kg ķermeņa masas, ko ievada vienu reizi 2 nedēļās. 3 _Devas pielāgošana pacientiem ar ZVPS (zīdaiņu vecumā sākusie Leggi il documento completo