Nexviadyme

Country: European Union

Language: Latvian

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Avalglucosidase alfa

Available from:

Sanofi B.V.

ATC code:

A16

INN (International Name):

Avalglucosidase alfa

Therapeutic group:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Therapeutic area:

Glikogēna uzglabāšanas slimības II tipa

Therapeutic indications:

Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).

Product summary:

Revision: 2

Authorization status:

Autorizēts

Authorization date:

2022-06-24

Patient Information leaflet

29
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
30
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
NEXVIADYME 100 MG PULVERIS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA KONCENTRĀTA
PAGATAVOŠANAI
Alfa avalglikozidāze (
_Avalglucosidasum alfa_
)
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai
medmāsai.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu,
farmaceitu vai medmāsu. Tas
attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas
šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir Nexviadyme un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Nexviadyme ievadīšanas
3.
Kā tiek ievadīts Nexviadyme
4.
Iespējamās blakusparādības
5
Kā uzglabāt Nexviadyme
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR NEXVIADYME UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
KAS IR NEXVIADYME
Nexviadyme satur enzīmu, ko sauc par alfa avalglikozidāzi
−
tā ir dabiskā enzīma, saukta par skābo
alfa glikozidāzi (
_GAA_
) kopija, kura trūkst cilvēkiem ar
_Pompe_
slimību.
KĀDAM NOLŪKAM LIETO NEXVIADYME
Nexviadyme lieto visu vecumu cilvēku ārstēšanai, kuriem ir
_Pompe_
slimība.
Cilvēkiem ar
_Pompe_
slimību ir zems enzīma skābās alfa-glikozidāzes
_(GAA)_
līmenis. Šis enzīms
palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrāta veida) līmeni organismā.
Glikogēns nodrošina organismu ar
enerģiju, bet
_Pompe _
slimības gadījumā dažādos muskuļos veidojas augsts glikogēna
līmenis un tos
bojā. Zāles aizstāj trūkstošo enzīmu, lai organisms varētu
samazināt glikogēna veidošanos.
2.
K

Summary of Product characteristics

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Nexviadyme 100 mg pulveris infūziju šķīduma koncentrāta
pagatavošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs flakons satur 100 mg alfa avalglikozidāzes (
_Avalglucosidasum alfa_
).
Pēc sagatavošanas katrs flakons satur 10,0 ml kopējā
ekstrahējamā tilpuma ar koncentrāciju 10 mg alfa
avalglikozidāzes* mililitrā.
*Alfa avalglikozidāze ir cilvēka skābā α-glikozidāze, kas
iegūta Ķīnas kāmju olnīcu šūnās (CHO) ar
rekombinantās DNS tehnoloģijas palīdzību, kas pēc tam tiek
konjugēta ar apmēram 7 heksamannozes
struktūrām (katra satur divas mannozes-6-fosfāta (M6P) gala grupas)
pie oksidētiem sialskābes
atlikumiem molekulā, tādējādi paaugstinot bis-M6P līmeni.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai.
Balts vai gaiši dzeltens liofilizēts pulveris.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Nexviadyme (alfa avalglikozidāze) ir indicēts ilgstošai enzīmu
aizstājterapijai
_Pompe _
slimības (skābās
α
-glikozidāzes deficīts) pacientu ārstēšanai.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Nexviadyme lietošana jāuzrauga ārstam ar pieredzi
_Pompe _
slimības vai citu iedzimtu vielmaiņas vai
neiromuskulāru slimību ārstēšanā.
Devas
Pacienti var būt saņēmuši premedikāciju ar prethistamīna
līdzekļiem, pretdrudža līdzekļiem un/vai
kortikosteroīdiem, lai novērstu vai mazinātu alerģiskas reakcijas.
Ieteicamā alfa avalglikozidāzes deva ir 20 mg/kg ķermeņa masas, ko
ievada vienu reizi 2 nedēļās.
3
_Devas pielāgošana pacientiem ar ZVPS (zīdaiņu vecumā sāk