Country: Evrópusambandið
Tungumál: íslenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
carglumic acid
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Leyfilegt
2017-06-23
18 B. FYLGISEÐILL 19 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS UCEDANE 200 MG DISPERSIBLE DREIFITÖFLUR carglumsýra LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins, eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum. - Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. - Látið lækninn, eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR : 1. Upplýsingar um Ucedane og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Ucedane 3. Hvernig nota á Ucedane 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Ucedane 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM UCEDANE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Ucedane getur hjálpað til við að minnka umfram magn ammóníaks í blóðvökva (hækkað ammóníakmagn í blóði). Ammóníak er sérstaklega eitrað fyrir heilann og getur í verstu tilfellum leitt til meðvitundarskerðingar og dásvefns. Hækkað ammóníak í blóði kann að orsakast af • skorti á sérstöku lifrarensími sem nefnist N-asetýlglútamat syntasi. Sjúklingar með þennan sjaldgæfa sjúkdóm geta ekki skilið út köfnunarefnisúrgangi, sem safnast upp eftir neyslu próteina. Þessi sjúkdómur varir alla ævi viðkomandi sjúklings og því þarf lyfjameðferðin að gera það líka. • ísóvalínsýrublóðsýring metýlmalónsýrublóðsýring eða própíónsýrublóðsýring. Sjúklingar sem þjást af einhverri af þessum röskunum þurfa á meðferð að halda á meðan hækkað ammóníak kemur fram í blóði. 2. ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA UCEDANE EKKI MÁ NOTA UCEDANE: - ef um er að ræða ofnæmi fyrir carglumsýru eð Lestu allt skjalið
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS Ucedane 200 mg dreifitöflur 2. INNIHALDSLÝSING Hver tafla inniheldur 200 mg af carglumsýru. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Dreifitafla. Töflurnar eru staflaga, hvítar og tvíkúptar með þremur deiliskorum báðum megin og ígröfnu „L/L/L/L“ öðrum megin. Hver tafla er u.þ.b. 17 mm á lengd og 6 mm á breidd. Töflunni má skipta í fjóra jafna skammta. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Ucedane er ætlað til meðhöndlunar á • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna frumkomins skorts á N-asetýlglútamat syntasa, • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna ísóvalínsýrublóðsýringu • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna metýlmalónsýrublóðsýringu • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna própíónsýrublóðsýringu 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Nauðsynlegt er að læknir með reynslu af meðferð efnaskiptasjúkdóma stjórni lyfjameðferð með Ucedane. Skammtar: • Við skorti á N-asetýlglútamat syntasa: Samkvæmt klínískri reynslu, má hefja meðferð rétt við fæðingu. Upphafsskammtur ætti að vera 100 mg/kg, allt að 250 mg/kg ef nauðsyn krefur. Eftir það skyldi einstaklingsbundinn dagsskammtur vera miðaður við að halda eðlilegri plasmaþéttni ammóníaks (sjá kafla 4,4). Til langs tíma er ekki víst að það þurfi að auka skammtastærðina eftir líkamsstærð svo framarlega sem viðunandi efnaskiptum er náð; Dagsskammtur er frá 10 mg/kg upp í 100 mg/kg. _ _ _Próf á svörun við carglumsýru _ Mælt er með því að einstaklingsbundin svörun við carglumsýru sé prófuð áður en langtímameðferð hefst. Til dæmis ef - Sjúklingur er barn í dái, byrjið með 100 til 250 mg/kg dagskammti og mælið magn ammoníaks í plasma a.m.k. á undan hverri lyfjagjöf. Eðlileg gildi ættu að nást fáum klukkustundum eftir að taka Ucedane hófst. - Sjúklingur hefur væga ammóníakshækkun í blóði , skal gefa honum til reynslu 100 til 200 mg/kg Lestu allt skjalið