Ucedane

Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση

Γλώσσα: Ισλανδικά

Πηγή: EMA (European Medicines Agency)

Δραστική ουσία:

carglumic acid

Διαθέσιμο από:

Eurocept International BV

Φαρμακολογική κατηγορία (ATC):

A16AA05

INN (Διεθνής Όνομα):

carglumic acid

Θεραπευτική ομάδα:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Θεραπευτική περιοχή:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Θεραπευτικές ενδείξεις:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Περίληψη προϊόντος:

Revision: 11

Καθεστώς αδειοδότησης:

Leyfilegt

Ημερομηνία της άδειας:

2017-06-23

Φύλλο οδηγιών χρήσης

18
B. FYLGISEÐILL
19
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
UCEDANE 200 MG DISPERSIBLE DREIFITÖFLUR
carglumsýra
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins, eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
-
Látið lækninn, eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um Ucedane og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Ucedane
3.
Hvernig nota á Ucedane
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Ucedane
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM UCEDANE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Ucedane getur hjálpað til við að minnka umfram magn ammóníaks í
blóðvökva (hækkað
ammóníakmagn í blóði). Ammóníak er sérstaklega eitrað fyrir
heilann og getur í verstu tilfellum leitt
til meðvitundarskerðingar og dásvefns.
Hækkað ammóníak í blóði kann að orsakast af
•
skorti á sérstöku lifrarensími sem nefnist N-asetýlglútamat
syntasi. Sjúklingar með þennan
sjaldgæfa sjúkdóm geta ekki skilið út köfnunarefnisúrgangi, sem
safnast upp eftir neyslu
próteina.
Þessi sjúkdómur varir alla ævi viðkomandi sjúklings og því
þarf lyfjameðferðin að
gera það líka.
•
ísóvalínsýrublóðsýring metýlmalónsýrublóðsýring eða
própíónsýrublóðsýring. Sjúklingar sem
þjást af einhverri af þessum röskunum þurfa á meðferð að
halda á meðan hækkað ammóníak
kemur fram í blóði.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA UCEDANE
EKKI MÁ NOTA UCEDANE:
-
ef um er að ræða ofnæmi fyrir carglumsýru eð

Αρχείο Π.Χ.Π.

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Ucedane 200 mg dreifitöflur
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver
tafla inniheldur 200 mg af carglumsýru.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Dreifitafla.
Töflurnar eru staflaga, hvítar og tvíkúptar með þremur
deiliskorum báðum megin og ígröfnu
„L/L/L/L“ öðrum megin. Hver tafla er u.þ.b. 17 mm á lengd og 6
mm á breidd.
Töflunni má skipta í fjóra jafna skammta.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Ucedane er ætlað til meðhöndlunar á
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna frumkomins skorts á
N-asetýlglútamat syntasa,
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna ísóvalínsýrublóðsýringu
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna metýlmalónsýrublóðsýringu
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna própíónsýrublóðsýringu
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Nauðsynlegt er að læknir með reynslu af meðferð
efnaskiptasjúkdóma stjórni lyfjameðferð með
Ucedane.
Skammtar:
•
Við skorti á N-asetýlglútamat syntasa:
Samkvæmt klínískri reynslu, má hefja meðferð rétt við
fæðingu.
Upphafsskammtur ætti að vera 100 mg/kg, allt að 250 mg/kg ef
nauðsyn krefur.
Eftir það skyldi einstaklingsbundinn dagsskammtur vera miðaður
við að halda eðlilegri plasmaþéttni
ammóníaks (sjá kafla 4,4).
Til langs tíma er ekki víst að það þurfi að auka
skammtastærðina eftir líkamsstærð svo framarlega sem
viðunandi efnaskiptum er náð; Dagsskammtur er frá 10 mg/kg upp í
100 mg/kg.
_ _
_Próf á svörun við carglumsýru _
Mælt er með því að einstaklingsbundin svörun við carglumsýru
sé prófuð áður en langtímameðferð
hefst. Til dæmis ef
- Sjúklingur er barn í dái, byrjið með 100 til 250 mg/kg
dagskammti og mælið magn ammoníaks í
plasma a.m.k. á undan hverri lyfjagjöf. Eðlileg gildi ættu að
nást fáum klukkustundum eftir að taka
Ucedane hófst.
- Sjúklingur hefur væga ammóníakshækkun í blóði , skal gefa
honum til reynslu 100 til 200 mg/kg �