Sapropterin Dipharma

Country: Evrópusambandið

Tungumál: króatíska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Сапроптерин дигидрохлорид

Fáanlegur frá:

Dipharma Arzneimittel GmbH

ATC númer:

A16AX07

INN (Alþjóðlegt nafn):

sapropterin

Meðferðarhópur:

Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,

Lækningarsvæði:

Phenylketonurias

Ábendingar:

Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.

Vörulýsing:

Revision: 3

Leyfisstaða:

odobren

Leyfisdagur:

2022-02-16

Upplýsingar fylgiseðill

40
B. UPUTA O LIJEKU
41
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA
SAPROPTERIN DIPHARMA100 MG TABLETE ZA ORALNU OTOPINU
sapropterindiklorid (sapropterin dihydrochloride)
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ
LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE
PODATKE.
-
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
-
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku.
-
Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im
naškoditi, čak i ako su
njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.
-
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika ili ljekarnika. To uključuje
i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte
dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI:
1.
Što je Sapropterin Dipharma i za što se koristi
2.
Što morate znati prije nego počnete uzimati Sapropterin Dipharma
3.
Kako uzimati Sapropterin Dipharma
4.
Moguće nuspojave
5.
Kako čuvati Sapropterin Dipharma
6.
Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE SAPROPTERIN DIPHARMA I ZA ŠTO SE KORISTI
Sapropterin Dipharma sadrži djelatnu tvar sapropterin koja je
sintetska kopija tetrahidrobiopterina
(BH4), tvari koja se prirodno nalazi u ljudskom tijelu. BH4 je tijelu
potreban za pretvaranje
aminokiseline koja se naziva fenilalanin u drugu aminokiselinu koja se
zove tirozin.
Sapropterin Dipharma se primjenjuje za liječenje
hiperfenilalaninemije (HPA) ili fenilketonurije
(PKU) u bolesnika svih dobi. HPA i PKU posljedica su prekomjerno
visokih koncentracija
fenilalanina u krvi koje mogu biti štetne. Sapropterin Dipharma
smanjuje koncentraciju fenilalanina u
nekih bolesnika koji odgovaraju na BH4 te može pomoći da se
količina fenilalanina koja se uzima
hranom poveća.
Ovaj se lijek također primjenjuje za liječenje nasljedne bolesti
nedostatka BH4 u bolesnika svih dobi,
kod kojih tijelo ne može proizvoditi dovoljno BH4. Zbog vrlo niske
koncentracije BH4, tijelo ne može
koristiti fenilalanin na ispravan način pa njegova koncentracija
raste, što dovo

Vara einkenni

1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
1.
NAZIV LIJEKA
Sapropterin Dipharma 100 mg tablete za oralnu otopinu
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedna tableta za oralnu otopinu sadrži 100 mg
sapropterindiklorida(sapropterin dihydrochloride),što
odgovara 77 mg sapropterina.
Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Tableta za oralnu otopinu
Okrugla tableta bijele do prljavo bijele boje, veličine oko 10 mm x
3,65 mm, s utisnutom oznakom
„11“ na jednoj strani i urezom na drugoj strani.
Urez nije namijenjen za lomljenje tablete.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
Sapropterin Dipharma je indiciran za liječenje hiperfenilalaninemije
(HPA) u odraslih i pedijatrijskih
bolesnika svih dobi s fenilketonurijom (PKU) kod kojih se pokazalo da
odgovaraju na ovakvo
liječenje (vidjetidio 4.2).
Sapropterin Dipharma je također indiciran za liječenje
hiperfenilalaninemije (HPA) u odraslih i
pedijatrijskih bolesnika svih dobi s nedostatkom tetrahidrobiopterina
(BH4) kod kojih se pokazalo da
odgovaraju na ovakvo liječenje (vidjeti dio 4.2).
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
Liječenje sapropterindikloridom mora započeti i nadzirati liječnik
iskusan u liječenju PKU i
nedostatka BH4.
Kako bi se tijekom uzimanja ovog lijeka osigurala odgovarajuća
kontrola koncentracije fenilalanina u
krvi i nutritivna ravnoteža, neophodna je aktivna kontrola unosa
fenilalanina i sveukupnog unosa
proteina hranom.
Budući da je HPA, uzrokovana PKU ili nedostatkom BH4, kronično
stanje, Sapropterin Dipharma je
namijenjen dugoročnoj primjeni kod bolesnika koji pokažu pozitivan
odgovor na isti(vidjeti dio 5.1).
Doziranje
_PKU _
Početna doza sapropterindiklorida kod odraslih i pedijatrijskih
bolesnika s PKU je 10 mg/kg tjelesne
težine, jednom dnevno. Doza se po potrebi prilagođava, obično
između 5 i 20 mg/kg/dnevno, kako bi
se dostigle i održale odgovarajuće koncentracije fenilalanina u krvi
koje odredi liječnik.
_Nedostatak BH4 _
Početna doza sapropterindiklorida kod odraslih i ped