Ravicti

Country: Evrópusambandið

Tungumál: króatíska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

glicerol fenilbutirat

Fáanlegur frá:

Immedica Pharma AB

ATC númer:

A16AX09

INN (Alþjóðlegt nafn):

glycerol phenylbutyrate

Meðferðarhópur:

Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,

Lækningarsvæði:

Poremećaji ciklusa ureje, umrli

Ábendingar:

Ravicti prikazan na primjenu kao dodatna terapija za liječenje kroničnih bolesnika urea ciklusa poremećaja (UCDs), uključujući nedostatke карбамоильную fosfat-sintaze-ja (SP), ornitin carbamoyltransferase (OTN), argininosuccinate синтетазы (stražnjicu), argininosuccinate ЛиАЗы (АСЛ), аргиназы sam (aug) i ornitin translocase deficit hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindrom (ННН), koje se ne može upravljati s hranom proteina ograničenje i/ili aminokiselinskih dodataka u miru. Ravicti treba koristiti uz ograničenje proteina i, u nekim slučajevima, prehrambenih dodataka (E. , esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, dodatke bez kalorija bez proteina).

Vörulýsing:

Revision: 16

Leyfisstaða:

odobren

Leyfisdagur:

2015-11-26

Upplýsingar fylgiseðill

27
B.
UPUTA O LIJEKU
28
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA
RAVICTI 1,1 G/ML ORALNA TEKUĆINA
glicerolfenilbutirat
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ
LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE
PODATKE.
•
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
•
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku.
•
Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im
naškoditi, čak i ako su
njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.
•
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika ili ljekarnika. To
uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi.
Pogledajte dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI
1.
Što je RAVICTI i za što se koristi
2.
Što morate znati prije nego počnete uzimati RAVICTI
3.
Kako uzimati RAVICTI
4.
Moguće nuspojave
5.
Kako čuvati RAVICTI
6.
Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE RAVICTI I ZA ŠTO SE KORISTI
RAVICTI sadrži djelatnu tvar glicerolfenilbutirat koja se koristi za
liječenje šest poznatih poremećaja
ciklusa ureje u odraslih i djece. Poremećaji ciklusa ureje uključuju
nedostatak nekih jetrenih enzima
kao što su primjerice karbamoil fosfat sintetaze I (CPS), ornitin
karbamoiltransferaze (OTC),
argininosukcinat sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL),
arginaze I (ARG) i ornitin translokaze
(sindrom hiperornitinemija-hiperamonemija-homocitrulinurija, HHH).
RAVICTI se mora uzimati uz prehranu s ograničenim unosom proteina, a
u nekim slučajevima i uz
dodatke prehrani poput esencijalnih aminokiselina (arginin, citrulin,
kalorijski dodaci koji ne sadrže
proteine).
O POREMEĆAJIMA CIKLUSA UREJE
•
Kod poremećaja ciklusa ureje tijelo ne može ukloniti dušik iz
proteina koje jedemo.
•
U pravilu, tijelo pretvara višak dušika iz proteina u otpadni spoj
pod nazivom amonijak. Jetra
zatim odstranjuje amonijak iz tijela ciklusom koji se zove „ciklus
ureje“.
•
Kod poremećaja ciklusa ureje tijelo ne može proizvesti dovoljno
jetrenih enzima za u

Vara einkenni

1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
1.
NAZIV LIJEKA
RAVICTI 1,1 g/ml oralna tekućina
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedan ml tekućine sadrži 1,1 g glicerolfenilbutirata. To odgovara
gustoći od 1,1 g/ml.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Oralna tekućina.
Prozirna, bezbojna do blijedožuta tekućina.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
RAVICTI je indiciran za primjenu kao pomoćna terapija u kroničnom
liječenju bolesnika s
poremećajima ciklusa ureje, uključujući nedostatak karbamoil fosfat
sintetaze I (CPS), ornitin
karabamoil transferaze (OTC), argininosukcinat sintetaze (ASS),
argininosukcinat liaze (ASL),
arginaze I (ARG) i nedostatak ornitin translokaze (sindrom
hiperornitinemija-hiperamonemija-
homocitrulinurija, HHH) koji se ne mogu liječiti samo ograničavanjem
proteina u prehrani i/ili
nadomjescima aminokiselina.
RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i u
nekim slučajevima, uz dodatke
prehrani (npr. esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin,
kalorijske dodatke koji ne sadrže proteine).
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
RAVICTI treba propisati liječnik iskusan u liječenju poremećaja
ciklusa ureje.
Doziranje
RAVICTI se mora uzimati uz ograničen unos proteina prehranom i
ponekad uz dodatke prehrani (npr.
esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, kalorijske dodatke koji
ne sadrže proteine) ovisno o
dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za poticanje rasta i
razvoja.
Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema bolesnikovom
podnošenju proteina i potrebnom
dnevnom unosu proteina prehranom.
Liječenje lijekom RAVICTI možda će biti potrebno tijekom cijelog
života osim ako se odabere
ortotopna transplantacija jetre.
_Odrasli i djeca _
Preporučena doza za bolesnike koji prethodno nisu liječeni
fenilbutiratnom kiselinom i za bolesnike
koji prelaze s natrijevog fenilbutirata ili injekcija natrijevog
fenilacetata / natrijevog benzoata na
RAVICTI se razlikuju.
Preporučena ukupna dnevna doza lijeka RAVICTI temelji se na veličini
površine tijela