Pheburane

Country: Evrópusambandið

Tungumál: króatíska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Phenylbutyrate natrija

Fáanlegur frá:

Eurocept International B. V.

ATC númer:

A16AX03

INN (Alþjóðlegt nafn):

sodium phenylbutyrate

Meðferðarhópur:

Različite dijelove probavnog trakta i metabolizma proizvodi

Lækningarsvæði:

Карбамоильную-Fosfat-Sintaze Imam Beriberi

Ábendingar:

Liječenje kroničnog upravljanje urea ciklusa poremećaja.

Vörulýsing:

Revision: 10

Leyfisstaða:

odobren

Leyfisdagur:

2013-07-30

Upplýsingar fylgiseðill

32
B. UPUTA O LIJEKU
33
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA
PHEBURANE 483 MG/G GRANULE
natrijev fenilbutirat
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ
LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE
PODATKE.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im
naškoditi, čak i ako
su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika ili ljekarnika. To
uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi.
Pogledajte dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI:
1. Što je PHEBURANE i za što se koristi
2. Što morate znati prije nego počnete uzimati PHEBURANE
3. Kako uzimati PHEBURANE
4. Moguće nuspojave
5. Kako čuvati PHEBURANE
6. Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE PHEBURANE I ZA ŠTO SE KORISTI
PHEBURANE sadrži djelatnu tvar natrijev fenilbutirat koji se koristi
za liječenje bolesnika svih
starosnih skupina s poremećajima ciklusa ureje. Ovi rijetki
poremećaji nastaju zbog deficijencije
određenih jetrenih enzima koji su neophodni za izlučivanje viška
dušika u obliku amonijaka.
Dušik je sastavni dio bjelančevina, koje su osnovni sastojak naše
hrane. Nakon što se bjelančevine
unesene hranom u tijelu razgrade, suvišni se dušik nakuplja u
organizmu u obliku amonijaka jer ne
može biti izlučen. Amonijak je naročito štetan za mozak, i u
teškim slučajevima dovodi do
snižavanja razine svijesti i kome.
PHEBURANE pomaže tijelu izlučiti suvišni dušik smanjujući tako
količinu amonijaka u Vašem
organizmu. PHEBURANE se treba koristiti zajedno s dijetom sa smanjenim
unosom proteina, koju
su posebno za Vas osmislili liječ
nik i dijetetičars. Ove se dijete morate pažljivo pridržavati.
2.
ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI PHEBURANE
NEMOJTE UZIMATI PHEBURANE:

ako ste alergični na natrijev fenilbutirat ili neki drugi sas

Vara einkenni

1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
1.
NAZIV LIJEKA
PHEBURANE 483 mg/g granule
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedan gram granula sadrži 483 mg natrijevog fenilbutirata.
Pomoćna(e) tvar(i) s poznatim učinkom
Jedan gram natrijevog fenilbutirata sadrži 124 mg (5,4 mmol) natrija
i 768 mg saharoze.
Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Granule.
Bijele do gotovo bijele granule.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
PHEBURANE je indiciran kao dodatna terapija u kroničnom liječenju
poremećaja ciklusa ureje,
uključujući nedostatak karbamoilfosfat sintetaze, ornitin
transkarbamilaze ili argininsukcinat
sintetaze.
Indiciran je u svih bolesnika s
_nastupom bolesti u neonatalnoj dobi _
(potpuni nedostatak enzima, koji
se očituje unutar prvih 28 dana života). Također je indiciran u
bolesnika s
_kasnim nastupom bolesti _
(djelomični nedostatak enzima, koji se očituje nakon prvog mjeseca
života), a koji u anamnezi imaju
hiperamonijemijsku encefalopatiju.
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
Liječenje lijekom PHEBURANE treba nadzirati liječnik s iskustvom u
liječenju poremećaja ciklusa
ureje.
Doziranje
Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema bolesnikovoj
toleranciji proteina i dnevnom unosu
proteina prehranom potrebnom za podržavanje rasta i razvoja djeteta.
Uobičajena ukupna dnevna doza natrijevog fenilbutirata prema
kliničkom iskustvu iznosi:

450 - 600 mg/kg/dan u novorođenčadi, dojenčadi i djece tjelesne
težine manje od 20 kg

9,9 - 13,0 g/m
2
/dan u djece tjelesne težine veće od 20 kg, adolescenata i odraslih.
Sigurnost i djelotvornost doza natrijevog fenilbutirata većih od 20 g
na dan nisu utvrđene.
_Nadzor terapijskog učinka _
3
Razinu amonijaka, arginina, esencijalnih aminokiselina (naročito
aminokiselina razgranatog lanca),
karnitina u plazmi i serumskih proteina treba održavati unutar
normalnih granica. Razinu glutamina
u plazmi treba održavati ispod 1000 μmol/l.
_ _
_Reguliranje prehranom _
PHEBURANE se mora kombi