Country: Evrópusambandið
Tungumál: maltneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
miglustat
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AX06
miglustat
Prodotti oħra alimentari u metaboliżmu
Mard tal-Ħażna tal-Glukoġen tat-Tip II
Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).
Revision: 1
Awtorizzat
2023-06-26
18 B. FULJETT TA’ TAGĦRIF 19 FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-PAZJENT OPFOLDA 65 MG KAPSULI IBSIN miglustat AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA PERESS LI FIH INFORMAZZJONI IMPORTANTI GĦALIK. • Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah. • Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib, lill-ispiżjar, jew lill-infermier tiegħek. • Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek. • Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib, lill-ispiżjar jew lill-infermier tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4. F’DAN IL-FULJETT 1. X’inhu Opfolda u għalxiex jintuża 2. X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Opfolda 3. Kif għandek tieħu Opfolda 4. Effetti sekondarji possibbli 5. Kif taħżen Opfolda 6. Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra 1. X’INHU OPFOLDA U GЋALXIEX JINTUŻA X’INHU OPFOLDA Opfolda hija mediċina li tintuża fit-trattament tal-marda ta’ Pompe li tfeġġ tard fl-adulti. Din il- mediċina fiha s-sustanza attiva “miglustat”. GĦAL XIEX JINTUŻA Opfolda dejjem jintuża ma' mediċina oħra msejħa “cipaglucosidase alfa”, tip ta’ terapija ta’ sostituzzjoni tal-enzimi (ERT, enzyme replacement therapy). Għalhekk huwa importanti ħafna li taqra wkoll il-fuljett ta’ tagħrif ta’ cipaglucosidase alfa. Jekk ikollok aktar mistoqsijiet dwar il-mediċini tiegħek, jekk jogħġbok staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. KIF JAĦDEM OPFOLDA Il-persuni bil-marda ta’ Pompe għandhom livelli baxxi tal-enzima acid alpha-glucosidase (GAA). Din l-enzima tgħin tikkontrolla l-livelli ta’ glycogen (tip ta’ karboidrat) fil-ġisem. Fil-marda ta’ Pompe, jakkumulaw livelli għoljin ta’ glycogen fil-muskoli tal-ġisem. Dan iżomm lill- muskoli, bħall-muskoli li jgħinuk timxi, il-muskoli ta’ ta Lestu allt skjalið
1 ANNESS I SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT 2 1. ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI Opfolda 65 mg kapsuli ibsin 2. GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA Kull kapsula iebsa fiha 65 mg ta’ miglustat. Għal-lista sħiħa ta’ eċċipjenti, ara sezzjoni 6.1. 3. GĦAMLA FARMAĊEWTIKA Kapsula iebsa Kapsula iebsa ta’ daqs 2 (6.35x18.0 mm) b’għatu opak griż u korp opak abjad b’“AT2221” stampat bl- iswed fuq il-korp, li fiha trab abjad għal abjad maħmuġ. 4. TAGĦRIF KLINIKU 4.1 INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI Opfolda (miglustat) huwa stabilizzatur tal-enzimi ta’ terapija fit-tul ta’ sostituzzjoni tal-enzimi ta’ cipaglucosidase alfa f’adulti b’ marda ta’ Pompe li tfeġġ tard (nuqqas tal-aċidu α-glucosidase [GAA]). 4.2 POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA It-trattament għandu jkun issorveljat minn professjonisti tal-kura tas-saħħa b’esperjenza fil-ġestjoni tal-marda ta’ Pompe jew mard ieħor metaboliku jew newromuskolari ereditarju. Miglustat 65 mg kapsuli ibsin għandhom jintużaw flimkien ma’ cipaglucosidase alfa. Is-sommarju tal- karatteristiċi tal-prodott (SmPC) għal cipaglucosidase alfa għandu jiġi kkonsultat qabel tieħu miglustat. Pożoloġija Id-doża rakkomandata għandha tittieħed mill-ħalq ġimgħa iva u ġimgħa le f’adulti li għandhom 18- il sena jew aktar u hija bbażata fuq il-piż tal-ġisem: • Għal pazjenti li jiżnu ≥ 50 kg, id-doża rakkomandata hija 260 mg (4 kapsuli ta’ 65 mg). • Għal pazjenti li jiżnu ≥ 40 kg sa < 50 kg, id-doża rakkomandata hija 195 mg (3 kapsuli ta’ 65 mg). Miglustat 65 mg kapsuli ibsin għandhom jittieħdu madwar siegħa qabel iżda mhux aktar minn 3 sigħat qabel il-bidu tal-infużjoni ta’ cipaglucosidase alfa. 3 FIGURA 1. KRONOLOĠIJA TAD-DOŻA * Miglustat 65 mg kapsuli ibsin għandhom jittieħdu madwar siegħa qabel iżda mhux aktar minn 3 sigħat qabel il-bidu tal- infużjoni ta’ cipaglucosidase alfa. Ir-rispons tal-pazjent għat-trattament għandu jiġi evalwat minn żmien għal żmien abbażi ta Lestu allt skjalið