Myozyme

Country: Evrópusambandið

Tungumál: króatíska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

alglukozidaza alfa

Fáanlegur frá:

Sanofi B.V.

ATC númer:

A16AB07

INN (Alþjóðlegt nafn):

alglucosidase alfa

Meðferðarhópur:

Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,

Lækningarsvæði:

Vrsta II za skladištenje glikogena

Ábendingar:

Myozyme je indiciran za dugoročnu zamjensku enzimsku terapiju (ERT) u bolesnika s potvrđenom dijagnozom bolesti Pompe (nedostatak kiselina-a-glukozidaza). U bolesnika s kasnim početkom bolesti Помпе dokaz učinkovitosti ograničena.

Vörulýsing:

Revision: 25

Leyfisstaða:

odobren

Leyfisdagur:

2006-03-28

Upplýsingar fylgiseðill

30
B. UPUTA O LIJEKU
31
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA
MYOZYME 50 MG PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU
alglukozidaza alfa
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE PRIMJENJIVATI
OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE
PODATKE.
-
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
-
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku, ljekarniku
ili medicinskoj sestri.
-
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika, ljekarnika ili medicinsku
sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u
ovoj uputi. Pogledajte dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI
1.
Što je Myozyme i za što se koristi
2.
Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Myozyme
3.
Kako primjenjivati Myozyme
4.
Moguće nuspojave
5.
Kako čuvati Myozyme
6.
Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE MYOZYME I ZA ŠTO SE KORISTI
Myozyme se primjenjuje u liječenju odraslih bolesnika, djece i
adolescenata koji imaju potvrđenu
dijagnozu Pompeove bolesti.
Osobe s Pompeovom bolešću imaju niske vrijednosti enzima koji se
zove alfa-glukozidaza. Taj enzim
pomaže tijelu u kontroli razine glikogena (vrste ugljikohidrata).
Glikogen opskrbljuje tijelo energijom, ali
njegove vrijednosti mogu u bolesnika s Pompeovom bolešću postati
previsoke.
Myozyme sadrži umjetni enzim koji se naziva alglukozidaza alfa - on
može nadomjestiti prirodni enzim
koji nedostaje bolesnicima s Pompeovom bolešću.
2.
ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE PRIMJENJIVATI MYOZYME
NEMOJTE PRIMJENJIVATI MYOZYME:
Ako ste imali po život opasnu alergijsku reakciju (reakciju
preosjetljivosti) na alglukozidazu alfa ili na
neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6) i ako je ponovna
primjena lijeka bila neuspješna.
Simptomi po život opasne alergijske reakcije uključuju, ali nisu
ograničeni na, niski krvni tlak, vrlo brzi
srčani otkucaji, otežano disanje, povraćanje, oticanje lica,
koprivnjaču ili osip.
UPOZORENJA I MJERE OPREZA
Ako se liječite lijekom Myozyme, možete d

Vara einkenni

1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
1.
NAZIV LIJEKA
Myozyme 50 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedna bočica sadrži 50 mg alglukozidaze alfa.
Nakon rekonstitucije otopina sadrži 5 mg alglukozidaze alfa* po ml, a
nakon razrjeđivanja se
koncentracija kreće u rasponu od 0,5 mg do 4 mg/ml.
*Ljudska kisela α-glukozidaza proizvodi se na jajnim stanicama
kineskog hrčka (CHO) tehnologijom
rekombinantne DNA.
Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Prašak za koncentrat za otopinu za infuziju.
Bijeli do bjelkasti prašak.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
Myozyme je indiciran za dugotrajno enzimsko nadomjesno liječenje u
bolesnika s potvrđenom
dijagnozom Pompeove bolesti (nedostatka kisele α-glukozidaze).
Myozyme je indiciran u odraslih i pedijatrijskih bolesnika svih dobi.
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
Liječenje lijekom Myozyme mora nadzirati liječnik s iskustvom u
liječenju bolesnika s Pompeovom
bolešću ili drugih nasljednih metaboličkih ili neuromuskularnih
bolesti.
Doziranje
Preporučeni režim doziranja alglukozidaze alfa je 20 mg/kg tjelesne
težine jedanput svaka 2 tjedna.
Odgovor bolesnika na liječenje treba rutinski procjenjivati na
temelju sveobuhvatne procjene svih
kliničkih manifestacija bolesti.
_Djeca i starije osobe _
Nema znakova koji bi upućivali na potrebu za posebnim mjerama opreza
kod primjene lijeka Myozyme u
pedijatrijskih bolesnika svih dobi ili starijih osoba.
_ _
_Bolesnici s oštećenjem funkcije bubrega i jetre _
U bolesnika s oštećenjem bubrežne ili jetrene funkcije nisu
ocijenjene sigurnost i djelotvornost lijeka
Myozyme pa se u tih bolesnika ne može preporučiti poseban režim
doziranja.
3
Način primjene
Myozyme se mora primjenjivati intravenskom infuzijom.
Brzinu infuzije treba postupno povećavati. Preporučuje se da
početna brzina infuzije bude 1 mg/kg/h te da
se zatim, ako nema znakova reakcija povezanih s infuzijom, njezina
brzina postupno povećava za
2