Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • slóvakíska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
  • Lækningarsvæði:
  • Mukopolysacharidóza IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim je indikovaný pre liečbu mukopolysacharidózy, typ IVA (Morquio A syndróm, MPS IVA) u pacientov všetkých vekových kategórií.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • oprávnený
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Opinber matsskýrsla

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Súhrn správy EPAR pre verejnosť

Vimizim

elosulfáza alfa

Tento dokument je súhrn Európskej verejnej hodnotiacej správy (EPAR) o lieku Vimizim. Vysvetľuje,

akým spôsobom agentúra vyhodnotila liek s cieľom odporučiť jeho povolenie na uvedenie na trh v EÚ

a podmienky jeho používania. Účelom tohto dokumentu nie je poskytnúť praktické rady o tom, ako

používať liek Vimizim.

Ak pacienti potrebujú praktické informácie o používaní lieku Vimizim, nájdu ich v písomnej informácii

pre používateľa alebo sa môžu obrátiť na svojho ošetrujúceho lekára, resp. lekárnika.

Čo je liek Vimizim a na čo sa používa?

Vimizim je liek, ktorý obsahuje účinnú látku elosulfáza alfa. Liek sa používa na liečbu pacientov

s mukopolysacharidózou typu IVA (MPS IVA, známou tiež ako Morquio syndróm A). Táto choroba je

zapríčinená neprítomnosťou enzýmu s názvom N-acetylgalaktozamín-6-sulfatáza, ktorý je potrebný na

rozklad látok v tele, ktoré sa nazývajú glykozaminoglykány (GAG). Ak tento enzým nie je prítomný

alebo je prítomný len vo veľmi malom množstve, GAG sa nemôžu rozložiť a ukladajú sa v kostiach

a orgánoch. To spôsobuje príznaky choroby, ku ktorým patria najmä krátke kosti, problémy pri pohybe

a dýchaní, zakalenie očí a strata sluchu.

Keďže je počet pacientov s MPS IVA nízky, ochorenie sa považuje za zriedkavé, a preto bol liek Vimizim

dňa 24. júla 2009 označený za liek na ojedinelé ochorenia.

Ako sa liek Vimizim používa?

Na liečbu liekom Vimizim má dozerať lekár, ktorý má skúsenosti s MPS IVA alebo podobnými

chorobami. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis a liek má podávať príslušne zaškolený

zdravotnícky pracovník.

Liek Vimizim je dostupný vo forme koncentrátu, z ktorého sa pripravuje infúzny roztok (kvapká do

žily). Odporúčaná dávka je 2 mg na kilogram telesnej hmotnosti podávaná raz týždenne. Infúzia má

Vimizim

EMA/109796/2014

Strana 2/3

trvať asi 4 hodiny. Pred podaním lieku Vimizim má pacient dostať liek na prevenciu alergickej reakcie

na liek Vimizim. Pacienti môžu dostať tiež liek na prevenciu horúčky.

Akým spôsobom liek Vimizim účinkuje?

Liek Vimizim je liečba náhradným enzýmom. Liečba náhradným enzýmom dodáva pacientom enzým,

ktorý im chýba. Účinná látka lieku Vimizim, elosulfáza alfa, je kópiou ľudského enzýmu

N-acetylgalaktozamín-6-sulfatáza. Náhradný enzým pomáha rozložiť GAG a zastaviť ich ukladanie

v bunkách, čím sa zlepšia symptómy MPS IVA.

Elosulfáza alfa je vyrobená metódou, ktorá je známa ako technológia rekombinantnej DNA: vyrábajú ju

bunky, do ktorých bol vložený gén (DNA), a preto môžu produkovať tento enzým.

Aké prínosy lieku Vimizim boli preukázané v štúdiách?

Liek Vimizim sa skúmal v jednej hlavnej štúdii, ktorej sa zúčastnilo 176 pacientov s MPS IVA, ktorá

porovnávala liek Vimizim s placebom (zdanlivým liekom). Hlavným meradlom účinnosti bola zmena vo

vzdialenosti, ktorú pacienti mohli prejsť za šesť minút po 6 mesiacoch liečby.

Pred liečbou mohli pacienti prejsť priemerne iba 200 metrov za šesť minút. Po 6 mesiacoch mohli

pacienti liečení odporúčanou dávkou lieku Vimizim prejsť za šesť minút priemerne o 37 metrov viac

v porovnaní s predĺžením vzdialenosti o 14 metrov v prípade pacientov dostávajúcich placebo.

Z výsledkov štúdie tiež vyplýva, že liek by mohol u pacientov zlepšiť dýchanie alebo stúpanie do

schodov a u detí by mohol zlepšiť rast.

Aké riziká sa spájajú s používaním lieku Vimizim?

Najčastejšie vedľajšie účinky lieku Vimizim (ktoré môžu postihnúť viac ako 1 osobu z 10) sú reakcie

súvisiace s infúziou vrátane bolesti hlavy, nauzea (pocit nevoľnosti), vracanie, horúčka, zimnica

a abdominálna bolesť (bolesť žalúdka). Tieto vedľajšie účinky sú zvyčajne mierne alebo stredne

závažné a častejšie sa vyskytujú v prvých 12 týždňoch liečby. Závažné, ale menej časté reakcie

súvisiace s infúziou zahŕňali anafylaxiu (závažnú alergickú reakciu). Zoznam všetkých vedľajších

účinkov pozorovaných pri používaní lieku Vimizim sa nachádza v písomnej informácii pre používateľa.

Liek Vimizim sa nesmie používať v prípade pacientov, ktorí mali život ohrozujúcu alergickú reakciu na

elosulfázu alfa alebo na ktorúkoľvek ďalšiu zložku lieku Vimizim.

Prečo bol liek Vimizim povolený?

Výbor pre lieky na humánne použitie (CHMP) agentúry rozhodol, že prínosy lieku Vimizim sú väčšie ako

riziká spojené s jeho používaním a odporučil udeliť povolenie na jeho používanie v EÚ. Výbor CHMP

dospel k záveru, že liek Vimizim sa preukázal po 6 mesiacoch liečby ako účinný pri zlepšení

vzdialenosti, ktorú pacienti mohli prejsť za šesť minút, čo bolo sprevádzané ďalšími prínosmi vrátane

zlepšenia schopnosti vykonávať každodenné činnosti. Výbor tiež usúdil, že bezpečnostný profil lieku

Vimizim je zrejme kontrolovateľný a závažné vedľajšie účinky sú menej časté, ale musia sa

zhromažďovať ďalšie údaje o dlhodobej bezpečnosti.

Aké opatrenia sa prijímajú na bezpečné a účinné používanie lieku Vimizim?

Na zaistenie čo najbezpečnejšieho používania lieku Vimizim bol vypracovaný plán riadenia rizík. Na

základe tohto plánu boli do súhrnu charakteristických vlastností lieku a písomnej informácie pre

Vimizim

EMA/109796/2014

Strana 3/3

používateľa zahrnuté informácie o bezpečnosti lieku Vimizim vrátane príslušných opatrení, ktoré majú

zdravotnícki pracovníci a pacienti dodržiavať.

Spoločnosť, ktorá vyrába liek Vimizim, musí tiež zabezpečiť, aby všetci zdravotnícki pracovníci, ktorí

pravdepodobne budú predpisovať alebo používať tento liek, dostali vzdelávací materiál, ktorý ich bude

informovať o používaní lieku a riziku závažných alergických reakcií. Spoločnosť vytvorí tiež register na

posúdenie dlhodobých prínosov a rizík lieku Vimizim.

Viac informácií sa nachádza v súhrne plánu riadenia rizík

Ďalšie informácie o lieku Vimizim

Dňa 28. apríla 2014 Európska komisia vydala povolenie na uvedenie lieku Vimizim na trh platné v celej

Európskej únii.

Úplné znenie správy EPAR o lieku Vimizim a súhrn plánu riadenia rizík sa nachádzajú na webovej

stránke agentúry: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment

reports. Ak potrebujete ďalšie informácie o liečbe liekom Vimizim, prečítajte si písomnú informáciu pre

používateľa (súčasť správy EPAR) alebo sa obráťte na svojho ošetrujúceho lekára, resp. lekárnika.

Súhrn stanoviska Výboru pre lieky na ojedinelé ochorenia k lieku Vimizim sa nachádza na webovej

stránke agentúry: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.

Posledná aktualizácia tohto súhrnu: 04-2014

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA

Písomná informácia pre používateľa

Vimizim 1 mg/ml infúzny koncentrát

elosulfáza alfa

Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle získanie nových informácií o

bezpečnosti. Môžete prispieť tým, že nahlásite akékoľvek vedľajšie účinky, ak sa u vás vyskytnú.

Informácie o tom ako hlásiť vedľajšie účinky, nájdete na konci časti 4.

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože

obsahuje pre vás dôležité informácie.

Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára.

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára. To sa týka aj

akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii sa dozviete:

Čo je Vimizim a na čo sa používa

Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Vimizim

Ako používať Vimizim

Možné vedľajšie účinky

Ako uchovávať Vimizim

Obsah balenia a ďalšie informácie

1.

Čo je Vimizim a na čo sa používa

Vimizim obsahuje enzým nazývaný elosulfáza alfa, ktorý patrí do skupiny liekov známych ako liečba

náhradným enzýmom. Používa sa na liečbu mukopolysacharidózy typu IVA (ochorenie MPS IVA

známe aj ako Morquio syndróm A) u dospelých a detí.

Ľudia s MPS IVA ochorením majú úplný nedostatok alebo nemajú dostatočnú hladinu N-

acetylgalaktozamín-6-sulfatázy, enzýmu, ktorý v tele rozkladá špecifické látky, ako je keratán sulfát,

ktorý sa nachádza v mnohých tkanivách organizmu, ako sú chrupka a kosť. Dôsledkom toho sa tieto

látky v tele nerozkladajú a nespracovávajú tak, ako by sa mali. Ukladajú sa v tkanivách v tele, čím

narúšajú ich správnu funkciu a spôsobujú príznaky MPS IVA ochorenia, ako sú ťažkosti pri chôdzi,

ťažkosti s dýchaním, nízky vzrast a strata sluchu.

Ako účinkuje Vimizim

Tento liek nahrádza prirodzený enzým N-acetylgalaktozamín-6-sulfatázu, ktorý pacientom s MPS

IVA chýba. Preukázalo sa, že liečba zlepšuje chôdzu a znižuje hladiny keratán sulfátu v tele. Tento

liek môže zlepšiť príznaky MPS IVA.

2.

Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Vimizim

Nepoužívajte Vimizim

ak sa u vás vyskytli život ohrozujúce alergické reakcie na elosulfázu alfa alebo na ktorúkoľvek z

ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

Upozornenia a opatrenia

Ak používate Vimizim, môžu sa u vás vyskytnúť reakcie na infúziu. Reakcia na infúziu je

akýkoľvek vedľajší účinok vrátane alergickej reakcie, ktorý sa vyskytne počas podávania infúzie

alebo do jedného dňa od podania infúzie (pozri časť 4). Ak sa u vás vyskytne takáto reakcia,

okamžite kontaktujte vášho lekára.

Ak sa u vás vyskytne alergická reakcia počas podávania infúzie, lekár vám môže spomaliť alebo

zastaviť infúziu. Váš lekár vám môže takisto podať ďalšie lieky na liečbu alergických reakcií

(napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy).

Ak sa u vás vyskytne bolesť chrbta, znecitlivenie v rukách alebo nohách, alebo nedostatočné

ovládanie moču alebo stolice,

okamžite kontaktujte vášho lekára

Tieto ťažkosti môžu byť

súčasťou ochorenia a môžu byť spôsobené tlakom na miechu.

Iné lieky a Vimizim

Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to

svojmu lekárovi.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť

Vimizim sa nesmie užívať počas gravidity, ak to nie je nevyhnutné. Nie je známe, či sa Vimizim

vylučuje v materskom mlieku. Poraďte sa so svojím lekárom, či prínos z užívania Vimizimu prevyšuje

potenciálne riziko pre vaše dieťa počas dojčenia. Nie je známe, či Vimizim ovplyvňuje plodnosť u

ľudí. U zvierat nebol pozorovaný žiadny vplyv na plodnosť.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

U niektorých pacientov boli hlásené závraty počas podávania infúzie Vimizimu. Povedzte lekárovi, ak

máte závrat po podaní infúzie, predovšetkým pred vedením vozidla alebo obsluhou akýchkoľvek

strojov, pretože závrat môže predstavovať nebezpečenstvo.

Vimizim obsahuje sodík a sorbitol (E420)

Tento liek obsahuje 8 mg sodíka (hlavná zložka kuchynskej/stolovej soli) v každej 5 ml injekčnej

liekovke. To sa rovná 0,4 % odporúčanej dennej dávky sodíka pre dospelú osobu.

Tento liek obsahuje 100 mg sorbitolu v každej 5 ml injekčnej liekovke, čo sa rovná 40 mg/kg.

Sorbitol je zdrojom fruktózy. Ak vy (alebo vaše dieťa) trpíte hereditárnou fruktózovou intoleranciou

(HFI), čo je zriedkavá genetická porucha, vám (alebo vášmu dieťaťu) sa môže podávať tento liek až

po konzultácii s vaším lekárom. Pacienti s HFI nedokážu rozkladať fruktózu, čo môže spôsobiť vážne

vedľajšie účinky.

Pred podaním tohto lieku musíte oznámiť doktorovi, ak vy trpíte (vaše dieťa trpí) HFI, prípadne ak

vaše dieťa nemôže jesť sladké jedlá alebo nápoje, pretože má nevoľnosti, vracia alebo má nepríjemné

účinky, napr. nadúvanie, žalúdočné kŕče alebo hnačku.

Každá injekčná liekovka obsahuje aj 100 mg sorbitolu (E420). Ak vám váš lekár povedal, že neznášate

niektoré cukry, kontaktujte svojho lekára pred použitím tohto lieku.

3.

Ako užívať Vimizim

Váš lekár alebo zdravotná sestra vám podá Vimizim infúziou do žily.

Tento liek sa musí pred podaním zriediť. Váš lekár alebo zdravotná sestra vám pred liečbou podá

určité lieky na zmiernenie alergických reakcií a možno vám podajú lieky na zmiernenie prípadnej

horúčky.

Dávka

Veľkosť dávky, ktorú vám podajú, závisí od vašej telesnej hmotnosti. Odporúčaná dávkovacia schéma

u dospelých a detí je 2 mg/kg telesnej hmotnosti podávané raz za týždeň infúziou do žily

(intravenózna infúzia-i.v.). Každá infúzia sa bude podávať približne 4 hodiny. Liečba Vimizimom je

dlhodobá liečba u dospelých a detí a môže sa začať používať čo najskôr.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto liek

u, opýtajte sa svojho lekára alebo

zdravotnej sestry.

4.

Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Vedľajšie účinky sa u pacientov pozorovali prevažne počas podávania lieku alebo krátko po ňom

(„reakcie na infúziu“). Najzávažnejšími vedľajšími účinkami boli závažné alergické reakcie

(pozorované menej často – môžu postihnúť menej ako 1 zo 100 osôb) a mierne až stredne závažné

vedľajšie účinky vracanie (pozorované veľmi často – môžu postihnúť viac ako 1 z 10 osôb). K

príznakom alergickej reakcie patrí vyrážka, svrbenie alebo žihľavka na koži (pozorované často - môžu

postihnúť menej ako 1 z 10 osôb).

Ak spozorujete ťažkosti s prehĺtaním, rozprávaním, vážnu

dýchavičnosť alebo sipot, opuch tváre alebo pier, závraty alebo slabý pulz; môže sa jednať

o symptómy vážnej alergickej reakcie a mali by ste to okamžite oznámiť svojmu lekárovi.

Podľa

závažnosti vedľajšieho účinku môže váš lekár spomaliť alebo dočasne pozastaviť podávanie infúzie

a/alebo vám podať ďalšie lieky na zmiernenie závažnej alergickej reakcie (napr. antihistaminiká

a/alebo kortikosteroidy) alebo na zníženie horúčky (antipyretiká).

K veľmi častým vedľajším účinkom patria príznaky reakcií na infúziu, ako je bolesť hlavy, nevoľnosť,

horúčka, zimnica a bolesti žalúdka. Ďalšie veľmi časté vedľajšie účinky boli hnačka, bolesti v ústach

a v hrdle, závraty a problémy s dýchaním.

Častým vedľajším účinkom bola bolesť svalov.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.

To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii.

Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením

vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5.

Ako uchovávať Vimizim

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli a na injekčnej liekovke po

EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Neotvorené injekčné liekovky:

Uchovávajte v chladničke (2°C – 8°C).

Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Nepoužívajte Vimizim, ak je roztok sfarbený alebo obsahuje viditeľné čiastočky.

Po zriedení:

Po zriedení sa má liek použiť okamžite. Ak sa nepoužije okamžite, za čas a podmienky uchovávania

zodpovedá používateľ a normálne nemajú prekročiť 24 hodín pri teplote 2 °C – 8 °C s následným

intervalom použitia do 24 hodín pri teplote 23 °C – 27 °C počas podávania.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne.

Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6.

Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Vimizim obsahuje

Liečivo je elosulfáza alfa. Každý ml koncentrátu obsahuje 1 mg elosulfázy alfa. Každá 5 ml

injekčná liekovka obsahuje 5 mg elosulfázy alfa.

Ďalšie zložky sú: nátriumacetát, trihydrát; dihydrogenfosforečnan sodný monohydrát,

arginíniumchlorid, sorbitol, polysorbát 20 a voda na injekciu (pozri časť 2, odsek „Vimizim

obsahuje sodík a sorbitol (E420“).

Ako vyzerá Vimizim a obsah balenia

Vimizim sa dodáva ako infúzny koncentrát (sterilný koncentrát). Číry až slabo opaleskujúci,

bezfarebný až svetlo žltý koncentrát nesmie obsahovať častice.

Veľkosti balení:

1 injekčná liekovka obsahujúca 5 ml.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Írsko

Výrobca

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Írsko

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v MM/RRRR.

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky

http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých

ochoreniach a ich liečbe.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Vimizim sa nesmie miešať v rovnakej infúzii s inými liekmi okrem tých, ktoré sú nižšie uvedené.

Injekčná liekovka Vimizimu je určená len na jednorazové použitie. Vimizim sa musí riediť infúznym

roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) aseptickým postupom. Zriedený roztok Vimizim sa má

podávať pacientom použitím infúznej súpravy. Môže byť použitá infúzna súprava vybavená 0,2 μm

filtrom v hadičke.

Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku má byť zlikvidovaný v súlade s miestnymi

požiadavkami.

Príprava infúzie Vimizimu (použite aseptické postupy)

Počet injekčných liekoviek, ktorý je potrebné nariediť podľa hmotnosti jednotlivého pacienta, sa

musí určiť a vopred vybrať z chladničky, aby injekčné liekovky dosiahli teplotu 23°C – 27°C.

Injekčné liekovky nezohrievajte ani nedávajte do mikrovlnnej rúry. Odporúčaná dávkovacia

schéma je 2 mg/kg telesnej hmotnosti podávané raz za týždeň infúziou do žily (intravenózna

infúzia). Podávanie každej infúzie potrvá približne 4 hodiny.

Hmotnosť pacienta (kg) krát 2 (mg/kg) = dávka pre pacienta (mg)

Dávka pacienta (mg) delené 1 (mg/ml koncentrát Vimizimu) = celkový počet ml Vimizimu

Celkové množstvo (ml) Vimizimu delené 5 ml na jednu injekčnú liekovku = celkový počet

injekčných

liekoviek

Vypočítaný celkový počet injekčných liekoviek sa zaokrúhli smerom nahor na najbližšie celé

číslo počtu injekčných liekoviek.

Použije sa infúzny vak obsahujúci infúzny roztok chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %),

ktorý je vhodný na intravenózne podávanie. Celkový objem infúzie sa určí podľa telesnej

hmotnosti pacienta.

Pacientom s hmotnosťou menej ako 25 kg má byť podaný celkový objem 100 ml.

Pacientom s hmotnosťou 25 kg alebo viac má byť podaný celkový objem 250 ml.

Pred zriedením sa každá injekčná liekovka musí vizuálne skontrolovať, či sa v nej nenachádza

cudzia častica a zmena sfarbenia. Číry až slabo opaleskujúci a bezfarebný až svetlo žltý roztok

nesmie obsahovať viditeľné častice. Injekčné liekovky nepretrepávajte.

Zo 100 alebo 250 ml infúzneho vaku sa odoberie objem infúzneho roztoku chloridu sodného 9

mg/ml (0,9 %), ktorý zodpovedá celkovému objemu koncentrátu Vimizimu, ktorý sa má pridať.

Vypočítaný objem Vimizimu sa pomaly naberie z potrebného počtu injekčných liekoviek, pričom

je potrebné dávať pozor, aby nedošlo k nadmernému premiešaniu.

Objem Vimizimu sa má pomaly pridávať do infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml

(0,9 %).

Po zriedení so 100 ml infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %)

bude počiatočná

rýchlosť podávania infúzie 3 ml/hod. Rýchlosť infúzie sa zvýši každých 15 minút takto: najprv zvýšte

rýchlosť na 6 ml/hod., potom rýchlosť zvyšujte každých 15 minút vždy o 6 ml/hod. až po dosiahnutie

maximálnej rýchlosti 36 ml/hod.

Po zriedení s 250 ml infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %)

bude počiatočná

rýchlosť podávania infúzie 6 ml/hod. Rýchlosť infúzie sa zvýši každých 15 minút takto: najprv zvýšte

rýchlosť na 12 ml/hod., potom rýchlosť zvyšujte každých 15 minút vždy o 12 ml/hod. až po

dosiahnutie maximálnej rýchlosti 72 ml/hod.

Hmotnosť

pacienta

(kg)

Celkový

objem

infúzie

(ml)

Krok č. 1

Počiatočná

rýchlosť

infúzie 0 –

15 minút

(ml/hod.)

Krok č.

2

15 – 30

minút

(ml/hod.)

Krok č.

3

30 – 45

minút

(ml/hod.)

Krok č. 4

45 – 60

minút

(ml/hod.)

Krok č.

5

60 – 75

minút

(ml/hod.)

Krok č.

6

75 – 90

minút

(ml/hod.)

Krok č.

7

90+

minút

(ml/hod.)

< 25

≥ 25

Rýchlosť infúzie možno zvýšiť podľa tolerovania pacientom.

Pred podávaním infúzie sa má zriedený roztok opatrne premiešať.

Pred použitím sa zriedený roztok musí vizuálne skontrolovať na prítomnosť častíc.

Nepoužívajte roztok, ak je sfarbený alebo sú v ňom čiastočky.

Zriedený roztok sa musí použiť okamžite. Ak sa nepoužije okamžite, za čas a podmienky

uchovávania zodpovedá používateľ a normálne nemá prekročiť 24 hodín pri teplote od 2°C – 8°C

s následným intervalom použitia do 24 hodín pri teplote od 23°C – 27°C počas podávania.