Myozyme

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Myozyme
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Myozyme
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Glycogen Geymsluskammt tegund II
  • Ábendingar:
  • Myozyme er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar (ERT) hjá sjúklingum með staðfestan greiningu á Pompe sjúkdómum (sýru-α-glúkósíðasa skortur). Í sjúklinga með seint-upphaf Pompe sjúkdómur sönnun á virkni er takmörkuð.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 14

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/000636
  • Leyfisdagur:
  • 28-03-2006
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/000636
  • Síðasta uppfærsla:
  • 30-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Myozyme 50 mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn

Alglucosidasi alfa

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir

einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um Myozyme og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að gefa Myozyme

Hvernig gefa á Myozyme

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Myozyme

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Myozyme og við hverju það er notað

Myozyme er notað til meðferðar handa fullorðnum, börnum og unglingum á öllum aldri með staðfesta

greiningu á Pompe-sjúkdómi.

Þeir sem eru með Pompe-sjúkdóm hafa of lítið af ensími sem kallast alfa-glucosidasi. Þetta ensím

hjálpar líkamanum að stýra magni glýkógens (kolvetnistegund). Glýkógen er orkugjafi fyrir líkamann

en þegar um Pompe-sjúkdóm er að ræða getur magn glýkógens orðið of mikið.

Myozyme inniheldur tilbúið ensím sem kallast alglucosidasi alfa – það getur komið í stað náttúrulega

ensímsins sem skortir hjá sjúklingum með Pompe-sjúkdóm.

2.

Áður en byrjað er að nota Myozyme

Ekki má nota Myozyme:

Ef þú hefur fengið lífshættuleg ofnæmisviðbrögð fyrir alglucosidasa alfa eða einhverju öðru

innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6) og endurgjöf lyfsins bar ekki árangur. Meðal einkenna

lífshættulegra ofnæmisviðbragða eru lágur blóðþrýstingur, mjög hraður hjartsláttur,

öndunarerfiðleikar, uppköst, andlitsþroti, ofsakláði eða útbrot. Önnur einkenni geta þó komið fram.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Ef þú færð meðferð með Myozyme er hugsanlegt að þú finnir fyrir innrennslistengdri aukaverkun á

meðan verið er að gefa þér lyfið eða næstu klukkustundirnar þar á eftir. Í slíkri aukaverkun felast ýmis

einkenni, svo sem lágur blóðþrýstingur, óþægindi fyrir brjósti, köfnunartilfinning, þroti í andliti, á

vörum eða á tungu (ofnæmisbjúgur), ofsakláði (urticaria), sundl, útbrot, kláði í húð,ógleði, uppköst,

hósti og berkjukrampi (sjá yfirlit um allar innrennslistengdar aukaverkanir í kafla 4). Innrennslistengd

aukaverkun getur stundum verið mjög alvarleg. Ef þú færð slíka aukaverkun skaltu segja lækninum

frá því þegar í stað. Hugsanlegt er að það þurfi að gefa þér lyf áður en meðferð hefst til að koma í

veg fyrir ofnæmisviðbrögð (t.d. andhistamín, og/eða barkstera) eða lækka hita (hitalækkandi lyf).

Í rannsóknum hafa læknar notað lyf til að bæla ónæmiskerfið í þeim tilgangi að draga úr myndun

mótefna. Þar sem þú ert með Pompe-sjúkdóm er hætta á að þú fáir alvarlega sýkingu í öndunarveg eða

lungu. Notkun þessara lyfja sem bæla ónæmiskerfið getur aukið frekar hættuna á

öndunarfærasýkingum.

Verðir þú var/vör við verulega sáramyndun í húð, látið þá lækninn vita. Láttu lækninn vita ef þú

verður var/vör við þrota í fótleggjum eða almennan þrota. Læknirinn skal íhuga að hætta gjöf

Myozyme og hefja viðeigandi meðferð. Læknirinn skal íhuga áhættu og ávinning af því að hefja aftur

meðferð með Myozyme.

Notkun annarra lyfja samhliða Myozyme

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða

kynnu að verða notuð.

Meðganga, brjóstagjöf og frjósemi

Engin reynsla er af notkun Myozyme handa þunguðum konum. Ekki á að gefa þér Myozyme á

meðgöngu nema brýna nauðsyn beri til. Mælt er með að þú hættir brjóstagjöf þegar þú færð

Myozyme. Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða

hjá lækninum eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

Gættu varúðar við akstur eða notkun verkfæra eða véla rétt eftir innrennsli Myozyme þar sem þig

getur sundlað.

Myozyme inniheldur natríum

Lyfið inniheldur minna en 1 mmól af natríum (23 mg) í hverju hettuglasi, þ.e.a.s. nær laust við

natríum.

3.

Hvernig nota á Myozyme

Þér verður gefið Myozyme undir eftirliti læknis sem hefur reynslu af meðferð á Pompe-sjúkdómi.

Skammturinn sem þú færð ræðst af líkamsþyngd þinni. Ráðlagður skammtur af Myozyme er 20 mg á

hvert kg líkamsþyngdar. Hann er gefinn einu sinni á 2 vikna fresti.

Notkun handa börnum og unglingum

Ráðlagður skammtur af Myozyme hjá börnum og unglingum er sá sami og hjá fullorðnum.

Leiðbeiningar um rétta notkun

Myozyme er gefið með innrennsli í bláæð. Það er afgreitt í formi dufts sem er blandað í sæft vatn áður

en það er gefið.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Engin reynsla er af ofskömmtun Myozyme.

Ef gleymist að nota Myozyme

Ef þú missir af innrennsli skaltu hafa samband við lækni.

Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum um

notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Aukaverkanir komu aðallega fram á meðan verið var að gefa sjúklingunum lyfið eða stuttu eftir það

(„innrennslistengdar aukaverkanir“). Sumar þessara innrennslistengdu aukaverkana voru alvarlegar

eða lífshættulegar. Tilkynnt hefur verið um lífshættuleg viðbrögð hjá sumum sjúklingum, þ.á m. mjög

alvarleg almenn ofnæmisviðbrögð og bráðaofnæmislost. Einkenni um slíkar aukaverkanir eru lágur

blóðþrýstingur, mjög hraður hjartsláttur, öndunarerfiðleikar, uppköst, andlitsþroti þroti á vörum og

tungu, ofsakláði eða útbrot. Sumir sjúklingar hafa fengið innrennslistengdar aukaverkanir sem lýstu

sér með flensulíkum einkennum sem stóðu yfir í nokkra daga eftir að innrennsli lauk.

Láttu lækninn vita þegar í stað ef þú finnur fyrir einhverjum slíkum aukaverkunum. Hugsanlegt er

að það þurfi að gefa þér lyf áður en meðferð hefst til að koma í veg fyrir ofnæmisviðbrögð (t.d.

andhistamín, og/eða barkstera) eða lækka hita (hitalækkandi lyf).

Mjög algengar: geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 notendum

Ofsakláði

Útbrot

Hraðari hjartsláttur

Roði í andliti

Hiti eða aukinn líkamshiti

Hósti

Hraðari öndun

Uppköst

Lítið magn af súrefni í blóðinu

Algengar: geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 notendum

Fölvi

Hækkaður eða hár blóðþrýstingur

Blámi húðar

Kuldahrollur

Æsingur

Skjálfti

Höfuðverkur

Stingir

Sársauki eða staðbundin áhrif á innrennslisstað

Sundl

Pirringur

Kláði í húð

Klígja

Þroti í andliti, bólginn háls eða alvarleg samtengd bólga í andliti, hálsi og tungu vegna

alvarlegra ofnæmisviðbragða

Bólgnir hand- og fótleggir

Ógleði

Óþægindi fyrir brjósti

Þrengingar í hálsi

Niðurgangur

Þreyta

Vöðvaverkir

Vöðvakrampar

Alvarleg húðsár

Roði í húð

Tíðni ekki þekkt: Ekki hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum

Þroti í kringum augu

Óeðlileg hljóð við öndun, þ.m.t. blísturshljóð

Öndunarerfiðleikar (þ.m.t. mæði)

Kuldatilfinning í útlimum (s.s. höndum og fótum)

Lágur blóðþrýstingur

Þrenging æða sem hægir á blóðflæði

Skyndilegur berkjusamdráttur sem takmarkar loft í og úr lungum (berkjukrampi)

Hitatilfinning

Aukin svitamyndun

Aukið tárarennsli

Flekkótt húð

Óróleiki

Önghljóð

Hægari hjartsláttur

Hjartastopp

Brjóstverkur (ekki í hjartanu)

Bólga í himnu sem þekur auga og augnlok

Kviðverkir

Liðverkir

Tímabundin stöðvun öndunar eða skyndilegt öndunarstopp

Prótein í þvagi

Nýrungaheilkenni: bólgur í fótleggjum, almennur þroti og prótein í þvagi

Þroti og þykknun húðar á innrennslistað ef lyfið lekur út fyrir æðina.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn, eða lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir

einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna

aukaverkanir beint samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með

því að tilkynna aukaverkanir er hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á Myozyme

Geymið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á umbúðunum á eftir „Exp“.

Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2°C - 8°C).

Eftir þynningu er mælt með að nota lyfið þegar í stað. Hins vegar hefur verið sýnt fram á efna- og

eðlisfræðilegan stöðugleika í 24 klst. við 2 til 8

C, varið ljósi.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Myozyme inniheldur

-Virka innihaldsefnið er alglucosidasi alfa. Eitt hettuglas inniheldur 50 mg af alglucosidasa alfa. Eftir

blöndun inniheldur lausnin 5 mg af alglucosidasa alfa í hverjum ml og eftir þynningu er styrkur á

bilinu 0,5 mg til 4 mg/ml.

-Önnur innihaldsefni eru

mannitól (E421)

natríumtvíhýdrógenfosfateinhýdrat (E339)

tvínatríumfosfatsjöhýdrat (E339)

pólýsorbat 80 (E433).

Lýsing á útliti Myozyme og pakkningastærðir

Myozyme er stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn, í hettuglasi (50 mg/hettuglasi). Hver pakkning

inniheldur 1, 10 eða 25 hettuglös. Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Þurrefnið er hvítt eða beinhvítt. Eftir blöndun er lausnin tær, litlaus eða örlítið gulleit og hugsanlegt er

að hún innihaldi agnir. Þynna þarf lausnina frekar.

Markaðsleyfishafi og framleiðandi

Markaðsleyfishafi

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Hollandi.

Framleiðandi

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Bretlandi.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írlandi

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Malta

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0) 845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður í

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu. Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Leiðbeiningar um notkun - blöndun, þynningu og lyfjagjöf

Leysa þarf Myozyme upp í vatni fyrir stungulyf, þynna það síðan með natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%)

stungulyfi, lausn, og gefa það svo með innrennsli í bláæð. Blanda skal lyfið og þynna í samræmi við reglur

um góða starfshætti, sérstaklega með tilliti til smitgátar.

Próteineiginleikar lyfsins geta valdið því að agnir myndast í uppleystri lausninni og innrennslispokunum.

Því ætti að nota 0,2 μm síu með litla sækni í prótein í lögnina við gjöf. Sýnt hefur verið fram á að notkun á

0,2 μm síu í innrennslislögninni fjarlægir sýnilegar agnir og leiðir ekki sýnilegs taps á próteinum eða

virkni.

Ákvarða skal hversu mörg hettuglös þarf til blöndunar samkvæmt skammtastærð hvers sjúklings fyrir sig

(mg/kg) og taka skal hettuglösin sem á að nota úr kæli til að láta þau ná herbergishita (u.þ.b. 30 mínútur).

Hvert Myozyme hettuglas er einnota.

Beitið smitgátartækni

Blöndun

Leysið innihald hvers 50 mg hettuglass af Myozyme upp í 10,3 ml af vatni fyrir stungulyf með því að

nota sprautu með nál sem hefur þvermál sem er ekki meira en 20 gauge. Bætið vatninu rólega í

hettuglasið, dropa fyrir dropa, og látið það renna niður eftir innra byrði hettuglassins en ekki beint á

frostþurrkaða efnið. Halla skal og snúa hverju hettuglasi varlega. Ekki hvolfa, hvirfla eða hrista

hettuglasið. Eftir blöndun fást 10,5 ml af lausn sem inniheldur 5 mg/ml og er tær, litlaus til fölgul

lausn sem hugsanlegt er að í séu agnir sem birtast sem þunnar hvítar rákir eða gegnsæjar trefjar. Skoða

skal þegar í stað hvort blandan inniheldur agnir eða er mislit. Ef aðrar utanaðkomandi agnir en þær

sem lýst er hér að ofan sjást við þá skoðun eða ef lausnin er mislit má ekki nota lyfið. Sýrustig

lausnarinnar er u.þ.b. 6,2.

Eftir að lyfið hefur verið leyst upp er mælt með því að lausnin sé þynnt þegar í stað (sjá hér á eftir).

Þynning

Þegar lyfið hefur verið leyst upp eins og lýst er hér að framan inniheldur uppleyst lausnin í

hettuglasinu 5 mg af alglucosidasa alfa í hverjum ml. Rúmmál lausnarinnar nægir til að unnt sé að

draga upp nákvæmlega 10,0 ml (jafngildir 50 mg) úr hverju hettuglasi. Uppdregið magn á síðan að

þynna frekar eins og hér segir: Dragið lausnina varlega úr hverju hettuglasi þar til nægilegum skammti

er náð fyrir viðkomandi sjúkling með því að nota sprautu með nál sem hefur þvermál sem er ekki

meira en 20 gauge. Ráðlagður lokastyrkur alglucosidasa í innrennslispokunum er á bilinu 0,5 mg/ml

til 4 mg/ml. Fjarlægið loft úr innrennslispokanum. Fjarlægið einnig svo mikið af natríumklóríð

9 mg/ml (0,9%) stungulyfi, lausn, sem svarar til þess rúmmáls af lausn Myozyme sem bæta á í

pokann. Dælið lausn Myozyme hægt og rólega beint í natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) stungulyfið,

lausn. Hvolfið innrennslispokanum varlega eða nuddið hann varlega til að lausnin blandist. Ekki má

hrista pokann eða hreyfa við honum á harkalegan hátt.

Fullbúna innrennslislausnina skal nota eins fljótt og mögulegt er eftir að hún er búin til.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur á hverjum stað.

Lyfjagjöf

Mælt er með því að gjöf þynntu lausnarinnar hefjist innan þriggja klst. Heildartími frá blöndun til loka

innrennslis má ekki vera meiri en 24 klst.

Ráðlagður skammtur af Myozyme er 20 mg/kg líkamsþyngdar gefinn einu sinni á tveggja vikna fresti

með innrennsli í bláæð.

Auka skal innrennslishraðann í þrepum. Mælt er með að innrennslishraðinn sé í upphafi 1 mg/kg/klst. og

hann síðan aukinn um 2 mg/kg/klst. á 30 mínútna fresti ef ekki koma fram nein merki um innrennslis-

tengdar aukaverkanir, þar til hámarkshraðanum 7 mg/kg/klst. er náð.