Country: Evrópusambandið
Tungumál: íslenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Givosiran
Alnylam Netherlands B.V.
A16AX16
givosiran
Ýmsum meltingarvegi og efnaskipti vörur
Porphyrias, Lifur
Meðferð bráð lifur porfýría (wells fargo) í fullorðnir og unglingar á aldrinum 12 ára og eldri.
Revision: 5
Leyfilegt
2020-03-02
21 B. FYLGISEÐILL 22 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS GIVLAARI 189 MG/ML STUNGULYF, LAUSN gívósíran Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESTU ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN ÞÉR ER GEFIÐ LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. • Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. • Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum. • Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR: 1. Upplýsingar um Givlaari og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að gefa Givlaari 3. Hvernig Givlaari er gefið 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Givlaari 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM GIVLAARI OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ UPPLÝSINGAR UM GIVLAARI Givlaari inniheldur virka efnið „gívósíran“. VIÐ HVERJU GIVLAARI ER NOTAÐ Givlaari er notað til meðferðar á bráðri lifrarporfýríu hjá fullorðnum og unglingum 12 ára og eldri. HVAÐ BRÁÐ LIFRARPORFÝRÍA ER Bráð lifrarporfýría er mjög sjaldgæfur erfðabundinn sjúkdómur. Ákveðinn galli í einu af próteinunum sem mynda sameind sem kallast „hem“ í lifrinni veldur sjúkdómnum. Þar sem eitt af próteinunum sem þarf til að búa til hem er gallað safnast upp nokkur efni sem notuð eru til að framleiða hem, nánar tiltekið amínólevulinic-sýra (ALA) og porfóbilinógen (PBG). Of mikið af ALA og PBG getur skaðað taugar og valdið alvarlegum verkjaköstum, ógleði, vöðvaslappleika og breytingum á andlegri líðan. Sumir einstaklingar með bráða lifrarporfýríu gætu einnig f Lestu allt skjalið
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS Givlaari 189 mg/ml stungulyf, lausn. 2. INNIHALDSLÝSING Hver ml af lausn inniheldur gívósírannatríum sem jafngildir 189 mg af gívósírani. Hvert hettuglas inniheldur 189 mg af gívósíran. Hjálparefni með þekkta verkun Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Stungulyf, lausn. Tær, litlaus til gul lausn (sýrustig u.þ.b. 7,0; osmólstyrkur: 275 – 295 mOsm/kg). 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Givlaari er ætlað til meðferðar á bráðri lifrarporfýríu (e. acute hepatic porphyria, AHP) hjá fullorðnum og unglingum 12 ára og eldri. 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð skal hafin undir eftirliti læknis með reynslu af meðferð porfýríu. Skammtar Ráðlagður skammtur af Givlaari er 2,5 mg/kg einu sinni í mánuði, gefinn með inndælingu undir húð. Skammtastærð er byggð á heildarlíkamsþyngd. Reikna skal skammtastærð fyrir sjúkling (í mg) og rúmmál (í ml) sem hér segir: Líkamsþyngd sjúklings (kg) × skammtur (2,5 mg/kg) = heildarmagn (mg) lyfs sem gefa skal. Heildarmagn (mg) deilt með þéttni lyfs í hettuglasi (189 mg/ml) = heildarrúmmál lyfs (ml) sem dæla skal inn. _Ef skammtur gleymist _ Ef skammtur gleymist skal veita meðferð svo fljótt sem auðið er. Í kjölfar gjafar þess skammts sem gleymdist skal halda skammtagjöf áfram með mánaðar millibili. 3 _Skammtabreytingar vegna aukaverkana _ Hjá sjúklingum þar sem fram kemur klínískt marktæk hækkun transamínasa sem lækkar aftur eftir að hlé er gert á skömmtun má íhuga að hefja lyfjagjöf á ný í skammtinum 1,25 mg/kg einu sinni í mánuði (sjá kafla 4.4 og 4.8). Sérstakir sjúklingahópar _Aldraðir _ Lestu allt skjalið