Givlaari

Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση

Γλώσσα: Ισλανδικά

Πηγή: EMA (European Medicines Agency)

Δραστική ουσία:

Givosiran

Διαθέσιμο από:

Alnylam Netherlands B.V.

Φαρμακολογική κατηγορία (ATC):

A16AX16

INN (Διεθνής Όνομα):

givosiran

Θεραπευτική ομάδα:

Ýmsum meltingarvegi og efnaskipti vörur

Θεραπευτική περιοχή:

Porphyrias, Lifur

Θεραπευτικές ενδείξεις:

Meðferð bráð lifur porfýría (wells fargo) í fullorðnir og unglingar á aldrinum 12 ára og eldri.

Περίληψη προϊόντος:

Revision: 5

Καθεστώς αδειοδότησης:

Leyfilegt

Ημερομηνία της άδειας:

2020-03-02

Φύλλο οδηγιών χρήσης

21
B. FYLGISEÐILL
22
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
GIVLAARI 189 MG/ML STUNGULYF, LAUSN
gívósíran
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og
örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því
að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.
Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á
aukaverkanir.
LESTU ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN ÞÉR ER GEFIÐ LYFIÐ.
Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
•
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
•
Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á
frekari upplýsingum.
•
Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar
aukaverkanir. Þetta gildir einnig um
aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla
4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR:
1.
Upplýsingar um Givlaari og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að gefa Givlaari
3.
Hvernig Givlaari er gefið
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Givlaari
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM GIVLAARI OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
UPPLÝSINGAR UM GIVLAARI
Givlaari inniheldur virka efnið „gívósíran“.
VIÐ HVERJU GIVLAARI ER NOTAÐ
Givlaari er notað til meðferðar á bráðri lifrarporfýríu hjá
fullorðnum og unglingum 12 ára og eldri.
HVAÐ BRÁÐ LIFRARPORFÝRÍA ER
Bráð lifrarporfýría er mjög sjaldgæfur erfðabundinn
sjúkdómur. Ákveðinn galli í einu af próteinunum
sem mynda sameind sem kallast „hem“ í lifrinni veldur
sjúkdómnum. Þar sem eitt af próteinunum sem
þarf til að búa til hem er gallað safnast upp nokkur efni sem
notuð eru til að framleiða hem, nánar
tiltekið amínólevulinic-sýra (ALA) og porfóbilinógen (PBG). Of
mikið af ALA og PBG getur skaðað
taugar og valdið alvarlegum verkjaköstum, ógleði,
vöðvaslappleika og breytingum á andlegri líðan.
Sumir einstaklingar með bráða lifrarporfýríu gætu einnig f

Αρχείο Π.Χ.Π.

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og
örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að
tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er
um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig
tilkynna á aukaverkanir.
1.
HEITI LYFS
Givlaari 189 mg/ml stungulyf, lausn.
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver ml af lausn inniheldur gívósírannatríum sem jafngildir 189 mg
af gívósírani.
Hvert hettuglas inniheldur 189 mg af gívósíran.
Hjálparefni með þekkta verkun
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Stungulyf, lausn.
Tær, litlaus til gul lausn (sýrustig u.þ.b. 7,0; osmólstyrkur: 275
– 295 mOsm/kg).
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Givlaari er ætlað til meðferðar á bráðri lifrarporfýríu (e.
acute hepatic porphyria, AHP) hjá fullorðnum
og unglingum 12 ára og eldri.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð skal hafin undir eftirliti læknis með reynslu af meðferð
porfýríu.
Skammtar
Ráðlagður skammtur af Givlaari er 2,5 mg/kg einu sinni í mánuði,
gefinn með inndælingu undir húð.
Skammtastærð er byggð á heildarlíkamsþyngd.
Reikna skal skammtastærð fyrir sjúkling (í mg) og rúmmál (í ml)
sem hér segir:
Líkamsþyngd sjúklings (kg) × skammtur (2,5 mg/kg) = heildarmagn
(mg) lyfs sem gefa skal.
Heildarmagn (mg) deilt með þéttni lyfs í hettuglasi (189 mg/ml) =
heildarrúmmál lyfs (ml) sem dæla
skal inn.
_Ef skammtur gleymist _
Ef skammtur gleymist skal veita meðferð svo fljótt sem auðið er.
Í kjölfar gjafar þess skammts sem
gleymdist skal halda skammtagjöf áfram með mánaðar millibili.
3
_Skammtabreytingar vegna aukaverkana _
Hjá sjúklingum þar sem fram kemur klínískt marktæk hækkun
transamínasa sem lækkar aftur eftir að
hlé er gert á skömmtun má íhuga að hefja lyfjagjöf á ný í
skammtinum 1,25 mg/kg einu sinni í mánuði
(sjá kafla 4.4 og 4.8).
Sérstakir sjúklingahópar
_Aldraðir _