Naglazyme

Country: Եվրոպական Միություն

language: շվեդերեն

source: EMA (European Medicines Agency)

active_ingredient:

galsulfas

MAH:

BioMarin International Limited

ATC_code:

A16AB

INN:

galsulfase

therapeutic_group:

Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,

therapeutic_area:

Mukopolysackaridos VI

therapeutic_indication:

Naglazyme är indicerat för långsiktig enzym-Substitutionsterapi hos patienter med en bekräftad diagnos på mukopolysackaridos VI (MPS VI; N-acetylgalaktosamin-4-sulfatas brist; Maroteaux-Lamy syndrom) (se avsnitt 5. Som för alla lysosomala genetiska sjukdomar, är det av primär betydelse, särskilt i svåra former, för att påbörja behandling så tidigt som möjligt, innan uppkomsten av icke-reversibel kliniska manifestationer av sjukdomen. En viktig fråga är att behandla unga patienter i åldern.

leaflet_short:

Revision: 19

authorization_status:

auktoriserad

authorization_date:

2006-01-23

PIL

19
B. BIPACKSEDEL
20
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN
NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT TILL INFUSIONSVÄTSKA, LÖSNING
Galsulfas
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR ANVÄNDA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna bipacksedel, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare.
-
Om några biverkningar blir värre eller om du märker några
biverkningar som inte nämns i
denna information, kontakta läkare.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE
:
1.
Vad detta läkemedel är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du får detta läkemedel
3.
Hur du får detta läkemedel
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur detta läkemedel ska förvaras
6.
Förpackningens innehål och övriga upplysningar
1.
VAD DETTA LÄKEMEDEL ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Naglazyme används för att behandla patienter med sjukdomen MPS VI
(mukopolysackaridos VI).
Personer med sjukdomen MPS VI har antingen väldigt lite eller inget
alls av ett enzym som heter N-
acetylgalaktosamin-4-sulfatas, och som behövs för att bryta ner
vissa speciella ämnen
(glykosaminoglykaner) i kroppen. Följden blir att de här ämnena
inte bryts ner och bearbetas av
kroppen som de ska. De ansamlas i många av kroppens vävnader och ger
upphov till symtomen vid
MPS VI.
HUR DETTA LÄKEMEDEL FUNGERAR
Detta läkemedel innehåller ett rekombinant enzym som heter
galsulfas. Det kan ersätta det naturliga
enzym som saknas hos patienter som har MPS VI. Behandlingen har visat
sig förbättra förmågan att
gå och att gå uppför trappor, och minska nivåerna av
glykosaminoglykaner i kroppen. Detta läkemedel
kan förbättra symtomen vid MPS VI.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU FÅR DETTA LÄKEMEDEL
DU FÅR INTE FÅ DETTA LÄKEMEDEL
-
Om du har haft allvarliga eller livshotande allergiska reaktioner
(överkänslighetsreaktioner) mot
galsulfas eller mot något av de övriga innehållsämnena i Naglazyme
och upprepad behandling
med läkemedlet inte gi

SPC

1
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Naglazyme 1 mg/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje ml lösning innehåller 1 mg galsulfas. En 5 ml injektionsflaska
innehåller 5 mg galsulfas.
Galsulfas är en rekombinant form av humant
N-acetylgalaktosamin-4-sulfatas framställd med
rekombinant-DNA-teknik i en kultur av mammala CHO-celler (Chinese
Hamster Ovary).
_Hjälpämnen _
Varje 5 ml injektionsflaska innehåller 0,8 mmol (18,4 mg) natrium.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Koncentrat till infusionsvätska, lösning.
En klar till lätt opalescent och färglös till blekgul lösning.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Naglazyme är indicerat för kronisk enzymersättningsbehandling av
patienter med fastställd
mukopolysackaridos typ VI (MPS VI;
N-acetylgalaktosamin-4-sulfatasbrist; Maroteaux-Lamys
syndrom) (se avsnitt 5.1).
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Som för alla lysosomala genetiska rubbningar är det i synnerhet vid
svåra former av primär betydelse
att inleda behandlingen så tidigt som möjligt, innan icke-reversibla
kliniska manifestationer av
sjukdomen har uppstått.
Behandling med Naglazyme skall ske under övervakning av en läkare
med erfarenhet av hantering av
patienter med MPS VI eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar.
Naglazyme måste administreras på
lämplig klinik där återupplivningsutrustning för att hantera
medicinska akutsituationer finns lätt
tillgänglig.
Dosering
Den rekommenderade dosregimen för galsulfas är 1 mg/kg kroppsvikt
administrerat en gång per vecka
som intravenös infusion under 4 timmar.
_Speciella patientgrupper _
_ _
_Äldre _
Säkerhet och effekt för Naglazyme givet till patienter äldre än 65
år har ej fastställts, och ingen
alternativ dosregim kan rekommenderas till dessa patienter.
_Nedsatt njur- och leverfunktion _
3
Säkerhet och effekt för Naglazyme till patienter med njur- eller
leverinsufficiens har inte u