Riik: Euroopa Liit
keel: rootsi
Allikas: EMA (European Medicines Agency)
galsulfas
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Mukopolysackaridos VI
Naglazyme är indicerat för långsiktig enzym-Substitutionsterapi hos patienter med en bekräftad diagnos på mukopolysackaridos VI (MPS VI; N-acetylgalaktosamin-4-sulfatas brist; Maroteaux-Lamy syndrom) (se avsnitt 5. Som för alla lysosomala genetiska sjukdomar, är det av primär betydelse, särskilt i svåra former, för att påbörja behandling så tidigt som möjligt, innan uppkomsten av icke-reversibel kliniska manifestationer av sjukdomen. En viktig fråga är att behandla unga patienter i åldern.
Revision: 19
auktoriserad
2006-01-23
19 B. BIPACKSEDEL 20 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRAT TILL INFUSIONSVÄTSKA, LÖSNING Galsulfas LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR ANVÄNDA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna bipacksedel, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare. - Om några biverkningar blir värre eller om du märker några biverkningar som inte nämns i denna information, kontakta läkare. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE : 1. Vad detta läkemedel är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du får detta läkemedel 3. Hur du får detta läkemedel 4. Eventuella biverkningar 5. Hur detta läkemedel ska förvaras 6. Förpackningens innehål och övriga upplysningar 1. VAD DETTA LÄKEMEDEL ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR Naglazyme används för att behandla patienter med sjukdomen MPS VI (mukopolysackaridos VI). Personer med sjukdomen MPS VI har antingen väldigt lite eller inget alls av ett enzym som heter N- acetylgalaktosamin-4-sulfatas, och som behövs för att bryta ner vissa speciella ämnen (glykosaminoglykaner) i kroppen. Följden blir att de här ämnena inte bryts ner och bearbetas av kroppen som de ska. De ansamlas i många av kroppens vävnader och ger upphov till symtomen vid MPS VI. HUR DETTA LÄKEMEDEL FUNGERAR Detta läkemedel innehåller ett rekombinant enzym som heter galsulfas. Det kan ersätta det naturliga enzym som saknas hos patienter som har MPS VI. Behandlingen har visat sig förbättra förmågan att gå och att gå uppför trappor, och minska nivåerna av glykosaminoglykaner i kroppen. Detta läkemedel kan förbättra symtomen vid MPS VI. 2. VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU FÅR DETTA LÄKEMEDEL DU FÅR INTE FÅ DETTA LÄKEMEDEL - Om du har haft allvarliga eller livshotande allergiska reaktioner (överkänslighetsreaktioner) mot galsulfas eller mot något av de övriga innehållsämnena i Naglazyme och upprepad behandling med läkemedlet inte gi Lugege kogu dokumenti
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÄKEMEDLETS NAMN Naglazyme 1 mg/ml koncentrat till infusionsvätska, lösning 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje ml lösning innehåller 1 mg galsulfas. En 5 ml injektionsflaska innehåller 5 mg galsulfas. Galsulfas är en rekombinant form av humant N-acetylgalaktosamin-4-sulfatas framställd med rekombinant-DNA-teknik i en kultur av mammala CHO-celler (Chinese Hamster Ovary). _Hjälpämnen _ Varje 5 ml injektionsflaska innehåller 0,8 mmol (18,4 mg) natrium. För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1. 3. LÄKEMEDELSFORM Koncentrat till infusionsvätska, lösning. En klar till lätt opalescent och färglös till blekgul lösning. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER Naglazyme är indicerat för kronisk enzymersättningsbehandling av patienter med fastställd mukopolysackaridos typ VI (MPS VI; N-acetylgalaktosamin-4-sulfatasbrist; Maroteaux-Lamys syndrom) (se avsnitt 5.1). 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Som för alla lysosomala genetiska rubbningar är det i synnerhet vid svåra former av primär betydelse att inleda behandlingen så tidigt som möjligt, innan icke-reversibla kliniska manifestationer av sjukdomen har uppstått. Behandling med Naglazyme skall ske under övervakning av en läkare med erfarenhet av hantering av patienter med MPS VI eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar. Naglazyme måste administreras på lämplig klinik där återupplivningsutrustning för att hantera medicinska akutsituationer finns lätt tillgänglig. Dosering Den rekommenderade dosregimen för galsulfas är 1 mg/kg kroppsvikt administrerat en gång per vecka som intravenös infusion under 4 timmar. _Speciella patientgrupper _ _ _ _Äldre _ Säkerhet och effekt för Naglazyme givet till patienter äldre än 65 år har ej fastställts, och ingen alternativ dosregim kan rekommenderas till dessa patienter. _Nedsatt njur- och leverfunktion _ 3 Säkerhet och effekt för Naglazyme till patienter med njur- eller leverinsufficiens har inte u Lugege kogu dokumenti