Kuvan

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Kuvan
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Kuvan
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • Ostali prehrambeni proizvodi i proizvodi metabolizma
  • Područje terapije:
  • Phenylketonurias
  • Terapijske indikacije:
  • Slika je indicirana za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) u odraslih i pedijatrijskih bolesnika svih dobnih skupina s fenilketonurijom (PKU) za koje je pokazano da reagiraju na takav tretman. ; Kuvan je također indiciran za liječenje hyperphenylalaninaemia (HPA) u odraslih i pedijatrijskih bolesnika svih dobi s tetrahydrobiopterin (BH4) nedostatak koji su pokazala da reagira na takav tretman.

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/000943
  • Datum autorizacije:
  • 02-12-2008
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/000943
  • Zadnje ažuriranje:
  • 01-03-2018

Izvješće o ocjeni javnog

EMA/701692/2017

EMEA/H/C/000943

EPAR, sažetak za javnost

Kuvan

sapropterin dihidroklorid

Ovo je sažetak europskoga javnog izvješća o procjeni (EPAR) lijeka Kuvan. Objašnjava kako je

Agencija ocijenila lijek da bi preporučila njegovo odobrenje u EU-u te uvjete za njegovu primjenu.

Svrha sažetka nije davati praktične savjete o primjeni lijeka Kuvan.

Praktične informacije o primjeni lijeka Kuvan bolesnici trebaju pročitati u uputi o lijeku, odnosno

trebaju se obratiti svojem liječniku ili ljekarniku.

Što je Kuvan i za što se koristi?

Kuvan je lijek koje se primjenjuje u liječenju visoke razine fenilalanina u odraslih i djece svih dobi s

genetskim poremećajem fenilketonurijom ili nedostatkom tetrahidrobiopterina (BH4).

Bolesnici s tim poremećajima ne mogu preraditi aminokiselinu fenilalanin iz proteina u prehrani, zbog

čega se aminokiselina nakuplja u krvi i doseže abnormalno visoke razine, što prouzročuje probleme sa

živčanim sustavom.

Budući da postoji mali broj bolesnika sa stanjima koja uzrokuju visoke razine fenilalanina, ta se stanja

smatraju „rijetkima” pa se lijek Kuvan označava kao „lijek za liječenje rijetkih bolesti” od

8. lipnja 2004.

Kuvan sadrži djelatnu tvar sapropterin dihidroklorid.

Kako se Kuvan koristi?

Lijek Kuvan dostupan je u obliku tableta za oralnu otopinu (100 mg) ili praška (100 ili 500 mg) koji se

otapaju u vodi i piju. Kuvan se izdaje samo na liječnički recept, a terapiju mora započeti i nadzirati

liječnik koji ima iskustva u liječenju fenilketonurije ili nedostatka BH4. Važno je da prehrana bolesnika

tijekom terapije lijekom Kuvan sadrži niske razine fenilalanina i proteina, a unos fenilalalina i proteina

mora se nadgledati i prilagođavati kao bi se osigurala kontrolirana razina fenilalanina u krvi i

uravnotežena prehrana. Lijek Kuvan namijenjen je dugotrajnoj primjeni.

Kuvan

EMA/701692/2017

Stranica 2/3

Početna doza lijeka Kuvan ovisi o tjelesnoj težini bolesnika. Doza se potom prilagođava ovisno o

razinama aminokiselina u krvi, uključujući fenilalanin. Kuvan se uzima uz obrok u isto vrijeme svakog

dana, po mogućnosti ujutro. Kod nekih bolesnika s nedostatkom BH4 dozu će možda trebati podijeliti

na dvije ili tri doze tijekom dana kako bi se postigao najbolji učinak.

Zadovoljavajućim odgovorom smatra se smanjenje razine fenilalanina u krvi za barem 30 % ili do

razine koju odredi liječnik. Ako se to postigne nakon mjesec dana, bolesnik se klasificira kao „bolesnik

koji odgovara na lijek” i može nastaviti uzimati lijek Kuvan.

Kako djeluje Kuvan?

Visoke razine fenilalanina u krvi posljedica su problema pri razgradnji fenilalanina uz pomoć enzima

fenilalanin hidroksilaze. Bolesnici oboljeli od fenilketonurije imaju defektne verzije tog enzima, dok

bolesnici s nedostatkom BH4 imaju niske razine BH4, „kofaktora” koji je potreban za ispravno

djelovanje enzima.

Djelatna tvar lijeka Kuvan, sapropterin dihidroklorid, sintetička je kopija BH4. U slučaju fenilketonurije,

on djeluje na način da poboljšava aktivnost defektnog enzima, a u slučaju nedostatka BH4 zamjenjuje

kofaktor koji nedostaje. To pomaže pri ponovnoj uspostavi sposobnosti enzima da fenilalanin pretvara

u tirozin, čime se smanjuje razina fenilalanina u krvi.

Koje su koristi lijeka Kuvan dokazane u ispitivanjima?

U slučaju liječenja fenilketonurije, u glavnom ispitivanju uspoređeno je sniženje fenilalanina u krvi u

88 bolesnika koji su liječeni ili lijekom Kuvan ili placebom (prividnim liječenjem). U drugim dvama

ispitivanjima, koja su obuhvatila 101 bolesnika, analiziralo se koliko učinkovito Kuvan omogućuje

bolesnicima uzimanje hrane koja sadrži fenilalanin, a da razina fenilalanina u krvi pritom ostane na

ciljanoj razini (podnošenje fenilalanina).

Lijek Kuvan bio je djelotvorniji od placeba u snižavanju razine fenilalanina u krvi u bolesnika s

fenilketonurijom jer je njime postignuto sniženje od 236 mikromola po litri nakon 6 tjedana, u

usporedbi s povećanjem od 3 mikromola po litri uz primjenu placeba. Osim toga, lijek Kuvan omogućio

je oboljelima od fenilketonurije koji nisu bili na režimu ograničene prehrane povećanje dnevnog unosa

fenilalanina od 17,5 mg/kg tjelesne težine nakon 10 tjedana, u usporedbi s 3,3 mg/kg uz primjenu

placeba. Kada je terapija lijekom Kuvan uz ograničenu prehranu uspoređena samo s ograničenom

prehranom, prosječni tolerirani dnevni unos fenilalanina nakon 26 tjedana iznosio je 81 mg/kg u

skupini koja je primala lijek Kuvan, u usporedbi s 50 mg/kg u skupini koja je bila samo na ograničenoj

prehrani.

Za liječenje nedostatka BH4, koji je vrlo rijetko stanje, tvrtka je podastrla rezultate triju ispitivanja iz

objavljene literature u kojima su neki pacijenti bili liječeni sapropterinom tijekom prosječnog razdoblja

od 15,5 mjeseci. Tijekom tih ispitivanja u bolesnika je zabilježeno poboljšanje s obzirom na razine

fenilalanina u krvi i ostale markere bolesti kada su primali lijek.

Ispitivanja s lijekom Kuvan uključivala su odrasle i djecu svih dobi.

Koji su rizici povezani s lijekom Kuvan?

Najčešća nuspojava lijeka Kuvan (zabilježena u više od 1 na 10 bolesnika) jesu glavobolja i rinoreja

(curenje nosa).

Potpuni popis svih nuspojava i ograničenja zabilježenih pri primjeni lijeka Kuvan potražite u uputi o

lijeku.

Kuvan

EMA/701692/2017

Stranica 3/3

Zašto je lijek Kuvan odobren?

Agencija je zaključila da koristi lijeka Kuvan nadmašuju s njim povezane rizike te je preporučila

izdavanje odobrenja za stavljanje lijeka u promet.

Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita

primjena lijeka Kuvan?

Preporuke i mjere opreza kojih se zdravstveni radnici i bolesnici trebaju pridržavati u cilju sigurne i

učinkovite primjene lijeka Kuvan nalaze se u sažetku opisa svojstava i u uputi o lijeku.

Ostale informacije o lijeku Kuvan

Europska komisija izdala je odobrenje za stavljanje lijeka Kuvan u promet koje vrijedi na prostoru

Europske unije od 2. prosinca 2008.

Sažetak mišljenja Odbora za lijekove za rijetke bolesti o lijeku Kuvan nalazi se na internetskim

stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations

Cjeloviti EPAR za lijek Kuvan nalazi se na internetskim stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Više informacija o liječenju lijekom

Kuvan pročitajte u uputi o lijeku (također dio EPAR-a), odnosno obratite se svojem liječniku ili

ljekarniku.

Sažetak je posljednji put ažuriran: 07.2017.

Uputu o lijeku

B. UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacije za bolesnika

Kuvan 100 mg tablete za oralnu otopinu

sapropterindiklorid

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete uzimati ovaj lijek jer sadrži Vama važne

podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje

i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi

Što je Kuvan

i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan

Kako uzimati Kuvan

Moguće nuspojave

Kako čuvati Kuvan

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Kuvan i za što se koristi

Kuvan sadrži djelatnu tvar sapropterin koja je sintetska kopija tetrahidrobiopterina (BH4), tvari koja se

prirodno nalazi u ljudskom tijelu. BH4 je tijelu potreban za pretvaranje aminokiseline koja se naziva

fenilalanin u drugu aminokiselinu koja se zove tirozin.

Kuvan se primjenjuje za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) ili fenilketonurije (PKU) u bolesnika

svih dobi. HPA i PKU posljedica su prekomjerno visokih koncentracija fenilalanina u krvi koje mogu

biti štetne. Kuvan smanjuje koncentraciju fenilalanina u nekih bolesnika koji odgovaraju na BH4 te

može pomoći da se količina fenilalanina koja se uzima hranom poveća.

Ovaj se lijek također primjenjuje za liječenje nasljedne bolesti nedostatka BH4 u bolesnika svih dobi,

kod kojih tijelo ne može proizvoditi dovoljno BH4. Zbog vrlo niske koncentracije BH4, tijelo ne može

koristiti fenilalanin na ispravan način pa njegova koncentracija raste, što dovodi do štetnih učinaka.

Kuvan nadomješta BH4 koji tijelo ne može proizvesti te se tako štetni višak fenilalanina u krvi

smanjuje i povećava tolerancija na fenilalanin u prehrani.

2.

Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan

Nemojte uzimati Kuvan

Ako ste alergični na sapropterin ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego uzmete Kuvan, osobito:

ako imate 65 godina ili više;

ako imate problema s bubrezima ili jetrom;

ako ste bolesni. Za vrijeme bolesti posavjetujte se s Vašim liječnikom, jer se u tim razdobljima

koncentracije fenilalanina u krvi mogu povećati;

ako ste skloni konvulzijama.

Za vrijeme liječenja Kuvanom Vaš će liječnik tražiti pretrage krvi kako bi saznao koncentraciju

fenilalanina i tirozina i kako bi, po potrebi, prilagodio dozu Kuvana ili Vašu prehranu.

Vaše liječenje dijetom morate nastaviti na način koji je propisao Vaš liječnik. Ne mijenjajte Vašu

dijetu bez dogovora s Vašim liječnikom. Čak i ako uzimate Kuvan, možete razviti teška neurološka

oštećenja ako Vam razine fenilalanina u krvi nisu dobro kontrolirane. Tijekom liječenja Kuvanom,

Vaš liječnik treba nastaviti pratiti razine fenilalanina u Vašoj krvi

kako biste bili sigurni da Vam

razina fenilalanina u krvi nije previsoka ili preniska

Drugi lijekovi i Kuvan

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove. Osobito trebate obavijestiti svog liječnika ako uzimate:

levodopu (za liječenje Parkinsonove bolesti)

lijekove za liječenje raka (npr. metotreksat)

lijekove za liječenje bakterijskih infekcija (npr. trimetoprim)

lijekove koji uzrokuju širenje krvnih žila (kao što je gliceril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat

(ISDN), natrijev nitroprusid (SNP), molsidomin i minoksidil).

Trudnoća i dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom

liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Ako ste trudni, Vaš liječnik će Vam reći kako prikladno nadzirati koncentracije fenilalanina. Ako one

nisu pod strogom kontrolom prije i tijekom trudnoće, to može biti štetno za Vas i Vaše dijete.

Smanjeni unos fenilalanina hranom bit će pod nadzorom liječnika prije i tijekom trudnoće.

Ako stroga dijeta ne smanji primjereno količinu fenilalanina u Vašoj krvi, Vaš liječnik će razmotriti

morate li uzimati ovaj lijek.

Ne biste trebali uzimati ovaj lijek ako dojite.

Upravljanje vozilima i strojevima

Ne očekuje se djelovanje Kuvana na sposobnost upravljanja vozilima i strojevima.

Važne informacije o nekim sastojcima lijeka Kuvan

Ovaj lijek sadrži manje od 1 mmol (23 mg) natrija po tableti, tj. zanemarive količine natrija.

3.

Kako uzimati Kuvan

Uvijek uzmite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik. Provjerite s liječnikom ako niste

sigurni.

Doziranje za fenilketonuriju (PKU)

Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s PKU je 10 mg za svaki kg tjelesne težine. Kuvan

uzmite jednom dnevno za vrijeme jela, kako bi se povećala apsorpcija, te svakog dana u isto vrijeme,

poželjno ujutro. Liječnik može prilagoditi dozu, obično između 5 i 20 mg dnevno na svaki kilogram

tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.

Doziranje za nedostatak BH4

Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s nedostatkom BH4 je 2 do 5 mg na svaki

kilogram tjelesne težine. Kuvan uzimajte za vrijeme jela, radi povećanja apsorpcije lijeka. Podijelite

ukupnu dnevnu dozu na 2 ili 3 pojedinačna uzimanja tijekom dana. Liječnik može prilagoditi dozu do

20 mg na svaki kilogram tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.

Tablica ispod pokazuje primjer kako se izračunava odgovarajuća doza

Tjelesna težina (kg)

Broj tableta od 100 mg

(doza od 10 mg/kg)

Broj tableta od 100 mg

(doza od 20 mg/kg)

Način primjene

Za bolesnike s PKU, ukupnu dnevnu dozu treba uzimati jednom dnevno, svakog dana u isto vrijeme,

poželjno ujutro.

Za bolesnike s nedostatkom BH4, ukupnu dnevnu dozu treba podijeliti na 2 ili 3 doze tijekom dana.

Primjena

u svih

bolesnika

Stavite propisani broj tableta u čašu ili šalicu s vodom točno onako kako je opisano u daljnjem tekstu i

miješajte dok se tablete ne otope.

Otapanje tableta može potrajati nekoliko minuta. Otapanje možete ubrzati ako tablete zdrobite. U

otopini mogu ostati vidljive male čestice, ali to neće utjecati na učinkovitost lijeka. Otopinu Kuvana

popijte uz obrok, unutar 15 do 20 minuta nakon pripreme otopine.

Nemojte progutati kapsulu sa sredstvom za sušenje koja se nalazi u boci.

Primjena kod bolesnika tjelesne težine iznad 20 kg

Tablete stavite u čašu ili šalicu s vodom (120 do 240 ml) i miješajte dok se tablete ne otope.

Primjena kod djece tjelesne težine do 20 kg

Doza se temelji na tjelesnoj težini, te će se mijenjati kako dijete raste. Liječnik će Vam reći:

koji je broj tableta Kuvana potreban za jednu dozu

koja je količina vode potrebna za pripremu jedne doze Kuvana

koju količinu otopine trebate dati Vašem djetetu kako bi dobilo propisanu dozu.

Vaše dijete mora popiti otopinu uz obrok.

Dajte svom djetetu propisanu količinu otopine unutar 15 do 20 minuta od pripreme otopine. Ako ne

uspijete svom djetetu dati dozu unutar 15 do 20 minuta od otapanja tableta, morat ćete pripremiti novu

otopinu jer se otopina ne smije primijeniti ako je prošlo više od 20 minuta od pripreme.

Pribor potreban za pripremu i davanje propisane doze Kuvana Vašem djetetu:

količina tableta Kuvana potrebnih za jednu dozu

čašica za lijek s mjernim oznakama za 20, 40, 60 i 80 ml

čaša ili šalica

mala žlica ili čisti pribor za miješanje

oralna štrcaljka (s mjernim oznakama po 1 ml) (štrcaljka od 10 ml za primjenu volumena

≤10 ml ili štrcaljka od 20 ml za primjenu volumena >10 ml).

Zamolite liječnika da Vam da čašicu za lijek za otapanje tableta i oralnu štrcaljku od 10 ml ili 20 ml,

ako ih nemate.

Koraci za pripremu i uzimanje Vaše doze:

Stavite propisani broj tableta u čašicu za lijek. Natočite određenu količinu vode u čašicu za lijek,

prema uputama Vašeg liječnika (npr. liječnik Vam je rekao da uporabite 20 ml za otapanje jedne

tablete Kuvana). Provjerite poklapa li se količina tekućine s količinom koju je liječnik rekao da

uporabite. Miješajte malom žlicom ili čistim priborom za miješanje sve dok se tablete ne otope.

Ako Vam je liječnik rekao da primijenite samo dio otopine, uronite vrh oralne štrcaljke u čašicu za

lijek. Polako povlačite klip kako biste uvukli količinu koju Vam je rekao liječnik.

Prenesite otopinu tako što ćete polako potiskivati klip sve dok ne istisnete svu otopinu iz oralne

štrcaljke u čašu ili šalicu za primjenu (npr. ako Vam je liječnik rekao da otopite dvije tablete

Kuvana u 40 ml vode i djetetu date 30 ml, morat ćete dvaput uporabiti oralnu štrcaljku od 20 ml

kako biste izvukli 30 ml (npr. 20 ml + 10 ml) otopine i prenijeli je u čašu ili šalicu za primjenu. Za

primjenu volumena ≤10 ml uporabite oralnu štrcaljku od 10 ml, a za primjenu volumena >10 ml

uporabite oralnu štrcaljku od 20 ml.

Ako je Vaše dijete premaleno da bi pilo iz čaše ili šalice, možete primijeniti otopinu s pomoću

oralne štrcaljke . Izvucite propisani volumen pripremljene otopine iz čašice za lijek i postavite vrh

oralne štrcaljke u usta djeteta. Usmjerite vršak oralne štrcaljke prema obrazu djeteta. Polako

potiskujte klip, tako da izlazi malo po malo tekućine, sve dok ne date svu otopinu iz oralne

štrcaljke.

Bacite svu preostalu otopinu. Izvadite klip iz tijela oralne štrcaljke . Isperite oba dijela oralne

štrcaljke i čašicu za lijek toplom vodom i ostavite ih da se osuše na zraku. Kad oralna štrcaljka

bude suha, vratite klip u tijelo štrcaljke. Oralnu štrcaljku i čašicu za lijek spremite za sljedeću

uporabu.

Ako uzmete više Kuvana nego što ste trebali

Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, može doći do nuspojava koje uključuju glavobolju i

omaglicu. Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, odmah se obratite svojem liječniku ili

ljekarniku.

Ako ste zaboravili uzeti Kuvan

Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu. Uzmite sljedeću dozu u

uobičajeno vrijeme.

Ako prestanete uzimati Kuvan

Nemojte prekinuti uzimati Kuvan bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom, jer bi Vam se

koncentracije fenilalanina u krvi mogle povećati.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Zabilježeno je nekoliko slučajeva alergijskih reakcija (kao kožni osip i ozbiljne reakcije). Njihova

učestalost nije poznata (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka).

Ako imate crvena, svrbljiva, izdignuta područja (koprivnjača) na koži, curenje nosa, brz ili nepravilan

puls, oticanje jezika i grla, kihanje, piskanje, imate ozbiljne poteškoće pri disanju ili omaglicu, možda

imate ozbiljne alergijske reakcije na lijek. Ako primijetite bilo koju navedenu nuspojavu, odmah

obavijestite liječnika.

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti kod više od 1 od 10 osoba)

glavobolja i curenje nosa.

Česte nuspojave (mogu se pojaviti kod 1 od 10 osoba)

grlobolja, nabreklost sluznice nosa i začepljeni nos, kašalj, proljev, povraćanje, bolovi u želucu i

preniske koncentracije fenilalanina u nalazima krvi (vidjeti dio 2: Upozorenja i mjere opreza).

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru.

To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti

izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem

nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Kuvan

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na boci i kutiji iza oznake

„Rok valjanosti“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati na temperaturi ispod 25 °C.

Bocu čuvati čvrsto zatvorenu radi zaštite od vlage.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Kuvan sadrži

Djelatna tvar je sapropterindiklorid. Jedna tableta sadrži 100 mg sapropterindiklorida

(što odgovara 77 mg sapropterina).

Drugi sastojci su manitol (E421); kalcijev hidrogenfosfat, bezvodni; krospovidon tip A;

askorbatna kiselina (E300); natrijev stearilfumarat i riboflavin (E101).

Kako Kuvan izgleda i sadržaj pakiranja

Kuvan 100 mg tablete za oralnu otopinu su gotovo bijele do svijetložute boje i imaju utisnutu oznaku

„177“ na jednoj strani.

Kuvan je dostupan u bocama sa sigurnosnim zatvaračem za djecu sa 30, 120 ili 240 tableta za oralnu

otopinu. Svaka boca sadrži mali plastični spremnik sa sredstvom za sušenje (silikagel).

Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakiranja.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irska

Proizvođač

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irska

Ova uputa je zadnji puta revidirana u {MM/GGGG}

Ostali izvori informacija

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o

rijetkim bolestima i njihovom liječenju.

Uputa o lijeku: Informacije za bolesnika

Kuvan 100 mg prašak za oralnu otopinu

sapropterindiklorid

(sapropterin dihydrochloride)

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete uzimati ovaj lijek jer sadrži Vama važne

podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje

i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi

Što je Kuvan

i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan

Kako uzimati Kuvan

Moguće nuspojave

Kako čuvati Kuvan

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Kuvan i za što se koristi

Kuvan sadrži djelatnu tvar sapropterin koja je sintetska kopija tetrahidrobiopterina (BH4), tvari koja se

prirodno nalazi u ljudskom tijelu. BH4 je tijelu potreban za pretvaranje aminokiseline koja se naziva

fenilalanin u drugu aminokiselinu koja se zove tirozin.

Kuvan se primjenjuje za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) ili fenilketonurije (PKU) u bolesnika

svih dobi. HPA i PKU posljedica su prekomjerno visokih koncentracija fenilalanina u krvi koje mogu

biti štetne. Kuvan smanjuje koncentraciju fenilalanina u nekih bolesnika koji odgovaraju na BH4 te

može pomoći da se količina fenilalanina koja se uzima hranom poveća.

Ovaj se lijek također primjenjuje za liječenje nasljedne bolesti nedostatka BH4 u bolesnika svih dobi,

kod kojih tijelo ne može proizvoditi dovoljno BH4. Zbog vrlo niske koncentracije BH4, tijelo ne može

koristiti fenilalanin na ispravan način pa njegova koncentracija raste, što dovodi do štetnih učinaka.

Kuvan nadomješta BH4 koji tijelo ne može proizvesti te se tako štetni višak fenilalanina u krvi

smanjuje i povećava tolerancija na fenilalanin u prehrani.

2.

Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan

Nemojte uzimati Kuvan

ako ste alergični na sapropterin ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego uzmete Kuvan, osobito:

ako imate 65 godina ili više;

ako imate problema s bubrezima ili jetrom;

ako ste bolesni. Za vrijeme bolesti posavjetujte se s Vašim liječnikom, jer se u tim razdobljima

koncentracije fenilalanina u krvi mogu povećati;

ako ste skloni konvulzijama.

Za vrijeme liječenja Kuvanom Vaš će liječnik tražiti pretrage krvi kako bi saznao koncentraciju

fenilalanina i tirozina i kako bi, po potrebi, prilagodio dozu Kuvana ili Vašu prehranu.

Vaše liječenje dijetom morate nastaviti na način koji je propisao Vaš liječnik. Ne mijenjajte Vašu

dijetu bez dogovora s Vašim liječnikom. Čak i ako uzimate Kuvan, možete razviti teška neurološka

oštećenja ako Vam razine fenilalanina u krvi nisu dobro kontrolirane. Tijekom liječenja Kuvanom,

Vaš liječnik treba nastaviti pratiti razine fenilalanina u Vašoj krvi

kako biste bili sigurni da Vam

razina fenilalanina u krvi nije previsoka ili preniska

Drugi lijekovi i Kuvan

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove. Osobito trebate obavijestiti svog liječnika ako uzimate:

levodopu (za liječenje Parkinsonove bolesti)

lijekove za liječenje raka (npr. metotreksat)

lijekove za liječenje bakterijskih infekcija (npr. trimetoprim)

lijekove koji uzrokuju širenje krvnih žila (kao što je gliceril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat

(ISDN), natrijev nitroprusid (SNP), molsidomin i minoksidil).

Trudnoća i dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom

liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Ako ste trudni, Vaš liječnik će Vam reći kako prikladno nadzirati koncentracije fenilalanina. Ako one

nisu pod strogom kontrolom prije i tijekom trudnoće, to može biti štetno za Vas i Vaše dijete.

Smanjeni unos fenilalanina hranom bit će pod nadzorom liječnika prije i tijekom trudnoće.

Ako stroga dijeta ne smanji primjereno količinu fenilalanina u Vašoj krvi, Vaš liječnik će razmotriti

morate li uzimati ovaj lijek.

Ne biste trebali uzimati ovaj lijek ako dojite.

Upravljanje vozilima i strojevima

Ne očekuje se djelovanje Kuvana na sposobnost upravljanja vozilima i strojevima.

Kuvan sadrži kalij citrat (E332)

Ovaj lijek sadrži 0,3 mmol (12,6 mg) kalija po vrećici. O tome treba voditi računa u bolesnika sa

smanjenom funkcijom bubrega ili bolesnika na prehrani s ograničenjem unosa kalija.

3.

Kako uzimati Kuvan

Uvijek uzmite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik. Provjerite s liječnikom ako niste

sigurni.

Doziranje za fenilketonuriju (PKU

Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s PKU je 10 mg za svaki kg tjelesne težine. Kuvan

uzmite jednom dnevno za vrijeme jela, kako bi se povećala apsorpcija, te svakog dana u isto vrijeme,

poželjno ujutro. Liječnik može prilagoditi dozu, obično između 5 i 20 mg dnevno na svaki kilogram

tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.

Doziranje za nedostatak BH4

Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s nedostatkom BH4 je 2 do 5 mg na svaki

kilogram tjelesne težine. Kuvan uzimajte za vrijeme jela, radi povećanja apsorpcije lijeka. Podijelite

ukupnu dnevnu dozu na 2 ili 3 pojedinačna uzimanja tijekom dana. Liječnik može prilagoditi dozu do

20 mg na svaki kilogram tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.

Tablica ispod pokazuje primjer kako se izračunava odgovarajuća doza

Tjelesna težina (kg)

Broj vrećica od 100 mg

(doza od 10 mg/kg)

Broj vrećica od 100 mg

(doza od 20 mg/kg)

Način primjene

Za bolesnike s PKU, ukupnu dnevnu dozu treba uzimati jednom dnevno, svakog dana u isto vrijeme,

poželjno ujutro.

Za bolesnike s nedostatkom BH4, ukupnu dnevnu dozu treba podijeliti na 2 ili 3 doze tijekom dana.

Primjena u bolesnika tjelesne težine iznad 20 kg

Morate znati koju vam je dozu praška Kuvan liječnik propisao. Za više doze, Vaš liječnik također

može propisati Kuvan 500 mg prašak za oralnu otopinu. Morate znati trebate li uzimati Kuvan 100 mg

prašak za oralnu otopinu ili oba lijeka kako biste pripremili svoju dozu.

Vrećice otvorite tek kada ste ih spremni upotrijebiti.

Priprema vrećice(a)

Vrećicu(e) Kuvan praška za oralnu otopinu otvorite presavijanjem i cijepanjem ili rezanjem

točaste crte u gornjem desnom kutu vrećice

Sadržaj vrećice istresite u 120 ml do 240 ml vode. Nakon što Kuvan prašak otopite u vodi, otopina

mora biti prozirna, bezbojna do žute boje.

Uzimanje lijeka

Otopinu popijte unutar 30 minuta.

Primjena kod djece tjelesne težine do 20 kg

Za djecu tjelesne težine do 20 kg upotrebljavajte samo vrećice od 100 mg za pripremu lijeka Kuvan.

Doza se temelji na tjelesnoj težini, te će se mijenjati kako dijete raste. Liječnik će Vam reći:

koji je broj vrećica od 100 mg Kuvana potreban za jednu dozu

koja je količina vode potrebna za pripremu jedne doze Kuvana

koju količinu otopine trebate dati Vašem djetetu kako bi dobilo propisanu dozu.

Vaše dijete otopinu mora popiti uz obrok.

Dajte svom djetetu propisanu količinu otopine unutar 30 minuta od pripreme otopine. Ako ne uspijete

svom djetetu dati dozu unutar 30 minuta od otapanja praška, morat ćete pripremiti novu otopinu jer se

otopina ne smije primijeniti ako je prošlo više od 30 minuta od pripreme.

Pribor potreban za pripremu i davanje propisane doze Kuvana Vašem djetetu:

broj vrećica od 100 mg Kuvana potrebnih za jednu dozu

čašica za lijek s mjernim oznakama za 20, 40, 60 i 80 ml

čaša ili šalica

mala žlica ili čisti pribor za miješanje

oralna štrcaljka (s mjernim oznakama po 1 ml) (štrcaljka od 10 ml za primjenu volumena

≤10 ml ili štrcaljka od 20 ml za primjenu volumena >10 ml).

Zamolite liječnika da Vam da čašicu za lijek za otapanje praška i oralnu štrcaljku od 10 ml ili 20 ml,

ako ih nemate.

Koraci za pripremu i uzimanje Vaše doze:

Stavite propisani broj vrećica od 100 mg lijeka Kuvan u čašicu za lijek. Natočite određenu

količinu vode u čašicu za lijek, prema uputama Vašeg liječnika (npr. liječnik Vam je rekao da

uporabite 20 ml za otapanje jedne vrećice Kuvana). Provjerite poklapa li se količina tekućine s

količinom koju je liječnik rekao da uporabite. Miješajte malom žlicom ili čistim priborom za

miješanje sve dok se prašak ne otopi. Nakon što prašak otopite u vodi, otopina mora biti prozirna,

bezbojna do žute boje.

Ako Vam je liječnik rekao da primijenite samo dio otopine, uronite vrh oralne štrcaljke u čašicu za

lijek. Polako povlačite klip kako biste uvukli količinu koju Vam je rekao liječnik.

Prenesite otopinu tako što ćete polako potiskivati klip sve dok ne istisnete svu otopinu iz oralne

štrcaljke u čašu ili šalicu za primjenu (npr. ako Vam je liječnik rekao da otopite dvije vrećice od

100 mg Kuvana u 40 ml vode i djetetu date 30 ml, morat ćete dvaput uporabiti oralnu štrcaljku od

20 ml kako biste izvukli 30 ml (npr. 20 ml + 10 ml) otopine i prenijeli ih u čašu ili šalicu za

primjenu. Za primjenu volumena ≤10 ml uporabite oralnu štrcaljku od 10 ml, a za primjenu

volumena >10 ml uporabite oralnu štrcaljku od 20 ml.

Ako je Vaše dijete premaleno da bi pilo iz čaše ili šalice, možete primijeniti otopinu s pomoću

oralne štrcaljke . Izvucite propisani volumen pripremljene otopine iz čašice za lijek i postavite vrh

oralne štrcaljke u usta djeteta. Usmjerite vršak oralne štrcaljke prema obrazu djeteta. Polako

potiskujte klip, tako da izlazi malo po malo tekućine, sve dok ne date svu otopinu iz oralne

štrcaljke.

Bacite svu preostalu otopinu. Izvadite klip iz tijela oralne štrcaljke . Isperite oba dijela oralne

štrcaljke i čašicu za lijek toplom vodom i ostavite ih da se osuše na zraku. Kad oralna štrcaljka

bude suha, vratite klip u tijelo štrcaljke. Oralnu štrcaljku i čašicu za lijek spremite za sljedeću

uporabu.

Ako uzmete više Kuvana nego što ste trebali

Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, može doći do nuspojava koje uključuju glavobolju i

omaglicu. Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, odmah se obratite svojem liječniku ili

ljekarniku.

Ako ste zaboravili uzeti Kuvan

Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu. Uzmite sljedeću dozu u

uobičajeno vrijeme.

Ako prestanete uzimati Kuvan

Nemojte prekinuti uzimati Kuvan bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom, jer bi Vam se

koncentracije fenilalanina u krvi mogle povećati.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Zabilježeno je nekoliko slučajeva alergijskih reakcija (kao kožni osip i ozbiljne reakcije). Njihova

učestalost nije poznata (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka).

Ako imate crvena, svrbljiva, izdignuta područja (koprivnjača) na koži, curenje nosa, brz ili nepravilan

puls, oticanje jezika i grla, kihanje, piskanje, imate ozbiljne poteškoće pri disanju ili omaglicu, možda

imate ozbiljne alergijske reakcije na lijek. Ako primijetite bilo koju navedenu nuspojavu, odmah

obavijestite liječnika.

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti kod više od 1 od 10 osoba)

glavobolja i curenje nosa.

Česte nuspojave (mogu se pojaviti kod 1 od 10 osoba)

grlobolja, nabreklost sluznice nosa i začepljeni nos, kašalj, proljev, povraćanje, bolovi u želucu i

preniske koncentracije fenilalanina u nalazima krvi (vidjeti dio 2: Upozorenja i mjere opreza).

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru.

To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti

izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem

nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Kuvan

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na vrećici i kutiji iza oznake

„EXP“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati na temperaturi ispod 25 °C.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Kuvan sadrži

Djelatna tvar je sapropterindiklorid. Jedna vrećica sadrži 100 mg sapropterindiklorida

(što odgovara 77 mg sapropterina).

Drugi sastojci su manitol (E421); kalijev citrat (E332), sukraloza (E955), askorbatna kiselina

(E300).

Kako Kuvan izgleda i sadržaj pakiranja

Prašak za oralnu otopinu je gotovo bijele do svijetložute boje. Prašak je pakiran u vrećice za jediničnu

dozu od 100 mg sapropterindiklorida.

Jedna kutija sadrži 30 vrećica.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irska

Ova uputa je zadnji puta revidirana u {MM/GGGG}

Ostali izvori informacija

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu

. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o

rijetkim bolestima i njihovom liječenju.

Uputa o lijeku: Informacije za bolesnika

Kuvan 500 mg prašak za oralnu otopinu

sapropterindiklorid

(sapropterin dihydrochloride)

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete uzimati ovaj lijek jer sadrži Vama važne

podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje

i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi

Što je Kuvan

i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan

Kako uzimati Kuvan

Moguće nuspojave

Kako čuvati Kuvan

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Kuvan i za što se koristi

Kuvan sadrži djelatnu tvar sapropterin koja je sintetska kopija tetrahidrobiopterina (BH4), tvari koja se

prirodno nalazi u ljudskom tijelu. BH4 je tijelu potreban za pretvaranje aminokiseline koja se naziva

fenilalanin u drugu aminokiselinu koja se zove tirozin.

Kuvan se primjenjuje za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) ili fenilketonurije (PKU) u bolesnika

svih dobi. HPA i PKU posljedica su prekomjerno visokih koncentracija fenilalanina u krvi koje mogu

biti štetne. Kuvan smanjuje koncentraciju fenilalanina u nekih bolesnika koji odgovaraju na BH4 te

može pomoći da se količina fenilalanina koja se uzima hranom poveća.

Ovaj se lijek također primjenjuje za liječenje nasljedne bolesti nedostatka BH4 u bolesnika svih dobi,

kod kojih tijelo ne može proizvoditi dovoljno BH4. Zbog vrlo niske koncentracije BH4, tijelo ne može

koristiti fenilalanin na ispravan način pa njegova koncentracija raste, što dovodi do štetnih učinaka.

Kuvan nadomješta BH4 koji tijelo ne može proizvesti te se tako štetni višak fenilalanina u krvi

smanjuje i povećava tolerancija na fenilalanin u prehrani.

2.

Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan

Nemojte uzimati Kuvan

ako ste alergični na sapropterin ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego uzmete Kuvan, osobito:

ako imate 65 godina ili više;

ako imate problema s bubrezima ili jetrom;

ako ste bolesni. Za vrijeme bolesti posavjetujte se s Vašim liječnikom, jer se u tim razdobljima

koncentracije fenilalanina u krvi mogu povećati;

ako ste skloni konvulzijama.

Za vrijeme liječenja Kuvanom Vaš će liječnik tražiti pretrage krvi kako bi saznao koncentraciju

fenilalanina i tirozina i kako bi, po potrebi, prilagodio dozu Kuvana ili Vašu prehranu.

Vaše liječenje dijetom morate nastaviti na način koji je propisao Vaš liječnik. Ne mijenjajte Vašu

dijetu bez dogovora s Vašim liječnikom. Čak i ako uzimate Kuvan, možete razviti teška neurološka

oštećenja ako Vam razine fenilalanina u krvi nisu dobro kontrolirane. Tijekom liječenja Kuvanom,

Vaš liječnik treba nastaviti pratiti razine fenilalanina u Vašoj krvi

kako biste bili sigurni da Vam

razina fenilalanina u krvi nije previsoka ili preniska

Drugi lijekovi i Kuvan

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove. Osobito trebate obavijestiti svog liječnika ako uzimate:

levodopu (za liječenje Parkinsonove bolesti)

lijekove za liječenje raka (npr. metotreksat)

lijekove za liječenje bakterijskih infekcija (npr. trimetoprim)

lijekove koji uzrokuju širenje krvnih žila (kao što je gliceril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat

(ISDN), natrijev nitroprusid (SNP), molsidomin i minoksidil).

Trudnoća i dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom

liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Ako ste trudni, Vaš liječnik će Vam reći kako prikladno nadzirati koncentracije fenilalanina. Ako one

nisu pod strogom kontrolom prije i tijekom trudnoće, to može biti štetno za Vas i Vaše dijete.

Smanjeni unos fenilalanina hranom bit će pod nadzorom liječnika prije i tijekom trudnoće.

Ako stroga dijeta ne smanji primjereno količinu fenilalanina u Vašoj krvi, Vaš liječnik će razmotriti

morate li uzimati ovaj lijek.

Ne biste trebali uzimati ovaj lijek ako dojite.

Upravljanje vozilima i strojevima

Ne očekuje se djelovanje Kuvana na sposobnost upravljanja vozilima i strojevima.

Kuvan sadrži kalij citrat (E332)

Ovaj lijek sadrži 1,6 mmol (62,7 mg) kalija po vrećici.

O tome treba voditi računa u bolesnika sa

smanjenom funkcijom bubrega ili bolesnika na prehrani s ograničenjem unosa kalija.

3.

Kako uzimati Kuvan

Kuvan od 500 mg je namijenjen samo za primjenu u bolesnika tjelesne težine iznad 25 kg.

Uvijek uzmite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik. Provjerite s liječnikom ako niste

sigurni.

Doziranje za fenilketonuriju (PKU)

Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s PKU je 10 mg za svaki kg tjelesne težine. Kuvan

uzmite jednom dnevno za vrijeme jela, kako bi se povećala apsorpcija, te svakog dana u isto vrijeme,

poželjno ujutro. Liječnik može prilagoditi dozu, obično između 5 i 20 mg dnevno na svaki kilogram

tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.

Doziranje za nedostatak BH4

Preporučena početna doza lijeka Kuvan u bolesnika s nedostatkom BH4 je 2 do 5 mg na svaki

kilogram tjelesne težine. Kuvan uzimajte za vrijeme jela, radi povećanja apsorpcije lijeka. Podijelite

ukupnu dnevnu dozu na 2 ili 3 pojedinačna uzimanja tijekom dana. Liječnik može prilagoditi dozu do

20 mg na svaki kilogram tjelesne težine, ovisno o Vašem stanju.

Način primjene

Za bolesnike s PKU, ukupnu dnevnu dozu treba uzimati jednom dnevno, svakog dana u isto vrijeme,

poželjno ujutro.

Za bolesnike s nedostatkom BH4, ukupnu dnevnu dozu treba podijeliti na 2 ili 3 doze tijekom dana.

Morate znati koju vam je dozu praška Kuvan liječnik propisao. Za točnu dozu, Vaš liječnik također

može propisati Kuvan 100 mg prašak za oralnu otopinu. Morate znati trebate li uzimati samo Kuvan

500 mg prašak za oralnu otopinu ili oba lijeka kako biste pripremili svoju dozu.Vrećice otvorite tek

kada ste ih spremni upotrijebiti.

Priprema vrećice(a)

Vrećicu(e) Kuvan praška za oralnu otopinu otvorite presavijanjem i cijepanjem ili rezanjem

točaste crte u gornjem desnom kutu vrećice.

Sadržaj vrećice istresite u 120 ml do 240 ml vode. Nakon što prašak otopite u vodi, otopina mora

biti prozirna, bezbojna do žute boje.

Uzimanje lijeka

Otopinu popijte unutar 30 minuta.

Ako uzmete više Kuvana nego što ste trebali

Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, može doći do nuspojava koje uključuju glavobolju i

omaglicu. Ako uzmete veću količinu Kuvana od propisane, odmah se obratite svojem liječniku ili

ljekarniku.

Ako ste zaboravili uzeti Kuvan

Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu. Uzmite sljedeću dozu u

uobičajeno vrijeme.

Ako prestanete uzimati Kuvan

Nemojte prekinuti uzimati Kuvan bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom, jer bi Vam se

koncentracije fenilalanina u krvi mogle povećati.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku ili ljekarniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Zabilježeno je nekoliko slučajeva alergijskih reakcija (kao kožni osip i ozbiljne reakcije). Njihova

učestalost nije poznata (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka).

Ako imate crvena, svrbljiva, izdignuta područja (koprivnjača) na koži, curenje nosa, brz ili nepravilan

puls, oticanje jezika i grla, kihanje, piskanje, imate ozbiljne poteškoće pri disanju ili omaglicu, možda

imate ozbiljne alergijske reakcije na lijek. Ako primijetite bilo koju navedenu nuspojavu, odmah

obavijestite liječnika.

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti kod više od 1 od 10 osoba)

glavobolja i curenje nosa.

Česte nuspojave (mogu se pojaviti kod 1 od 10 osoba)

grlobolja, nabreklost sluznice nosa i začepljeni nos, kašalj, proljev, povraćanje, bolovi u želucu i

preniske koncentracije fenilalanina u nalazima krvi (vidjeti dio 2: Upozorenja i mjere opreza).

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru.

To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti

izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem

nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Kuvan

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na vrećici i kutiji iza oznake

„EXP“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati na temperaturi ispod 25 °C.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Kuvan sadrži

Djelatna tvar je sapropterindiklorid. Jedna vrećica sadrži 500 mg sapropterindiklorida

(što odgovara 384 mg sapropterina).

Drugi sastojci su manitol (E421); kalijev citrat (E332), sukraloza (E955), askorbatna kiselina

(E300).

Kako Kuvan izgleda i sadržaj pakiranja

Prašak za oralnu otopinu je gotovo bijele do svijetložute boje. Prašak je pakiran u vrećice s jediničnom

dozom od 500 mg sapropterindiklorida.

Jedna kutija sadrži 30 vrećica.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irska

Ova uputa je zadnji puta revidirana u {MM/GGGG}

Ostali izvori informacija

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu

. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o

rijetkim bolestima i njihovom liječenju.

14-6-2018

Kuvan (BioMarin International Limited)

Kuvan (BioMarin International Limited)

Kuvan (Active substance: sapropterin dihydrochloride) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)3859 of Thu, 14 Jun 2018

Europe -DG Health and Food Safety