Maa: Euroopan unioni
Kieli: kroatia
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Сапроптерин дигидрохлорид
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Phenylketonurias
Slika je indicirana za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) u odraslih i pedijatrijskih bolesnika svih dobnih skupina s fenilketonurijom (PKU) za koje je pokazano da reagiraju na takav tretman. Кувинский je također indiciran za liječenje hyperphenylalaninaemia (HPA) u odraslih i pedijatrijski pacijenti svih uzrasta s tetrahydrobiopterin (СҺ4) nedostatak, koji su pokazali da će odgovoriti na takav tretman.
Revision: 20
odobren
2008-12-02
38 B. UPUTA O LIJEKU 39 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA KUVAN 100 MG TABLETE ZA ORALNU OTOPINU sapropterindiklorid PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku. - Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI : 1. Što je Kuvan_ _i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete uzimati Kuvan 3. Kako uzimati Kuvan_ _ 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati Kuvan_ _ 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE KUVAN I ZA ŠTO SE KORISTI Kuvan sadrži djelatnu tvar sapropterin koja je sintetska kopija tetrahidrobiopterina (BH4), tvari koja se prirodno nalazi u ljudskom tijelu. BH4 je tijelu potreban za pretvaranje aminokiseline koja se naziva fenilalanin u drugu aminokiselinu koja se zove tirozin. Kuvan se primjenjuje za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) ili fenilketonurije (PKU) u bolesnika svih dobi. HPA i PKU posljedica su prekomjerno visokih koncentracija fenilalanina u krvi koje mogu biti štetne. Kuvan smanjuje koncentraciju fenilalanina u nekih bolesnika koji odgovaraju na BH4 te može pomoći da se količina fenilalanina koja se uzima hranom poveća. Ovaj se lijek također primjenjuje za liječenje nasljedne bolesti nedostatka BH4 u bolesnika svih dobi, kod kojih tijelo ne može proizvoditi dovoljno BH4. Zbog vrlo niske koncentracije BH4, tijelo ne može koristiti fenilalanin na ispravan način pa njegova koncentracija raste, što dovodi do štetnih učinaka. Kuvan nadomješta BH4 koji tijelo ne može proizvesti te se tako štetni višak fenilalanina u krvi smanjuje i povećava toleranci Lue koko asiakirja
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 1. NAZIV LIJEKA Kuvan 100 mg tablete za oralnu otopinu_ _ 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedna tableta za oralnu otopinu sadrži 100 mg sapropterindiklorida (što odgovara 77 mg sapropterina). Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Tableta za oralnu otopinu Gotovo bijela do svijetložuta tableta za oralnu otopinu s utisnutom oznakom „177“ na jednoj strani. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Kuvan je indiciran za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) u odraslih i pedijatrijskih bolesnika svih dobi s fenilketonurijom (PKU) kod kojih se pokazalo da odgovaraju na ovakvo liječenje (vidjeti dio 4.2). Kuvan je također indiciran za liječenje hiperfenilalaninemije (HPA) u odraslih i pedijatrijskih bolesnika svih dobi s nedostatkom tetrahidrobiopterina (BH4) kod kojih se pokazalo da odgovaraju na ovakvo liječenje (vidjeti dio 4.2). 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje Kuvanom mora započeti i nadzirati liječnik iskusan u liječenju PKU i nedostatka BH4. Kako bi se tijekom uzimanja ovog lijeka osigurala odgovarajuća kontrola koncentracije fenilalanina u krvi i nutritivna ravnoteža, neophodna je aktivna kontrola unosa fenilalanina i sveukupnog unosa proteina hranom._ _ Budući da je HPA, uzrokovana PKU ili nedostatkom BH4, kronično stanje, ovaj je lijek namijenjen dugoročnoj primjeni kod bolesnika koji pokažu pozitivan odgovor na Kuvan (vidjeti dio 5.1). Doziranje _PKU _ Početna doza lijeka Kuvan kod odraslih i pedijatrijskih bolesnika s PKU je 10 mg/kg tjelesne težine, jednom dnevno. Doza se po potrebi prilagođava, obično između 5 i 20 mg/kg/dnevno, kako bi se dostigle i održale odgovarajuće koncentracije fenilalanina u krvi koje odredi liječnik. _Nedostatak BH4 _ Početna doza lijeka Kuvan kod odraslih i pedijatrijskih bolesnika s nedostatkom BH4 je 2 do 5 mg/kg tjelesne težine kao ukupna dnevna doza. Doze se mogu prilagođavati do ukupno 20 mg/kg na dan. Kuvan je dostupan u obliku tableta od 10 Lue koko asiakirja