देश: यूरोपीय संघ
भाषा: नॉर्वेजियाई
स्रोत: EMA (European Medicines Agency)
alglukosidase alfa
Sanofi B.V.
A16AB07
alglucosidase alfa
Andre alimentary tract and metabolism products,
Glykogen Storage Sykdom Type II
Myozyme er indisert for langsiktig enzymutskiftingsterapi (ERT) hos pasienter med en bekreftet diagnose av Pompe sykdom (syre-a-glukosidase mangel). Hos pasienter med sen-utbruddet Pompe sykdom dokumentasjon av effekt er begrenset.
Revision: 25
autorisert
2006-03-28
29 B. PAKNINGSVEDLEGG 30 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN MYOZYME 50 MG PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, OPPLØSNING Alglukosidase alfa LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon. - Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Myozyme er, og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du blir gitt Myozyme 3. Hvordan Myozyme gis 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Myozyme 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA MYOZYME ER OG HVA DET BRUKES MOT Myozyme brukes for å behandle voksne, barn og ungdommer i alle aldre med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom. Mennesker som har Pompes sykdom har lave nivåer av et enzym som heter alfa-glukosidase. Dette enzymet hjelper kroppen med å kontrollere nivåene av glykogen (en type karbohydrat). Glykogen tilfører kroppen energi, men hos mennesker med Pompes sykdom, kan disse glykogennivåene bli for høye. Myozyme inneholder et kunstig enzym, kalt alglukosidase alfa. Dette enzymet kan erstatte det naturlige enzymet som mangler hos mennesker med Pompes sykdom. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BLIR GITT MYOZYME BRUK IKKE MYOZYME: Hvis du har opplevd livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhet) overfor alglukosidase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6) og ny administrasjon av legemiddelet ikke var vellykket. Symptomer på livstruende allergiske reaksjoner omfatter, men er ikke begrenset til, lavt blodtrykk, svært hurtig hjertefrekvens, pustevansker, oppkast, hevelser i ansiktet, elveblest eller utslett. ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER Ved be पूरा दस्तावेज़ पढ़ें
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Myozyme 50 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Et hetteglass inneholder 50 mg alglukosidase alfa. Etter rekonstituering inneholder oppløsningen 5 mg alglukosidase alfa* per ml, og etter fortynning varierer konsentrasjonen fra 0,5 mg til 4 mg/ml. *Human syre- α -glukosidase produseres i kinesisk hamster-ovarieceller (CHO) med rekombinant DNA-teknikk. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning. Hvitt til off-white pulver. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Myozyme er indisert til langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter med en bekreftet diagnose på Pompes sykdom (syre- α -glukosidasemangel). Myozyme er indikert hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Myozyme-behandling skal overvåkes av en lege med erfaring i behandling av pasienter med Pompes sykdom eller andre arvelige metabolske eller nevromuskulære sykdommer. Dosering Anbefalt doseregime med alglukosidase alfa er 20 mg/kg kroppsvekt gitt én gang annenhver uke. Basert på omfattende evaluering av sykdommens kliniske manifestasjoner, må pasientens respons på behandling evalueres rutinemessig. _Barn og eldre_ Det foreligger ikke dokumentasjon på at det bør tas spesielle hensyn når Myozyme gis til pediatriske pasienter i alle aldre eller eldre pasienter. _Pasienter med renal og hepatisk svekkelse _ Sikkerhet og effekt av Myozyme hos pasienter med renal eller hepatisk svekkelse er ikke evaluert, og et spesifikt doseringsregime kan ikke anbefales for slike pasienter. Administrasjonsmåte Myozyme skal administreres som intravenøs infusjon. 3 Infusjoner skal administreres trinnvis. Det anbefales en innledende infusjonshastighet på 1 mg/kg/t som kan økes gradvis med 2 mg/kg/t hvert 30. minutt dersom det ikke er tegn til infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR) til maksimum 7 mg/kg/t nås. IRR beskri पूरा दस्तावेज़ पढ़ें