Myozyme

Riik: Euroopa Liit

keel: norra

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

alglukosidase alfa

Saadav alates:

Sanofi B.V.

ATC kood:

A16AB07

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

alglucosidase alfa

Terapeutiline rühm:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeutiline ala:

Glykogen Storage Sykdom Type II

Näidustused:

Myozyme er indisert for langsiktig enzymutskiftingsterapi (ERT) hos pasienter med en bekreftet diagnose av Pompe sykdom (syre-a-glukosidase mangel). Hos pasienter med sen-utbruddet Pompe sykdom dokumentasjon av effekt er begrenset.

Toote kokkuvõte:

Revision: 25

Volitamisolek:

autorisert

Loa andmise kuupäev:

2006-03-28

Infovoldik

29
B. PAKNINGSVEDLEGG
30
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
MYOZYME 50 MG PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, OPPLØSNING
Alglukosidase alfa
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET
INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller
trenger mer informasjon.
-
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger,
inkludert mulige
bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt
4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Myozyme er, og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du blir gitt Myozyme
3.
Hvordan Myozyme gis
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Myozyme
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA MYOZYME ER OG HVA DET BRUKES MOT
Myozyme brukes for å behandle voksne, barn og ungdommer i alle aldre
med en bekreftet diagnose på
Pompes sykdom.
Mennesker som har Pompes sykdom har lave nivåer av et enzym som heter
alfa-glukosidase. Dette
enzymet hjelper kroppen med å kontrollere nivåene av glykogen (en
type karbohydrat). Glykogen
tilfører kroppen energi, men hos mennesker med Pompes sykdom, kan
disse glykogennivåene bli for
høye.
Myozyme inneholder et kunstig enzym, kalt alglukosidase alfa. Dette
enzymet kan erstatte det
naturlige enzymet som mangler hos mennesker med Pompes sykdom.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BLIR GITT MYOZYME
BRUK IKKE MYOZYME:
Hvis du har opplevd livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhet)
overfor alglukosidase alfa eller
noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i
avsnitt 6) og ny administrasjon av
legemiddelet ikke var vellykket. Symptomer på livstruende allergiske
reaksjoner omfatter, men er ikke
begrenset til, lavt blodtrykk, svært hurtig hjertefrekvens,
pustevansker, oppkast, hevelser i ansiktet,
elveblest eller utslett.
ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER
Ved be

Toote omadused

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Myozyme 50 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Et hetteglass inneholder 50 mg alglukosidase alfa.
Etter rekonstituering inneholder oppløsningen 5 mg alglukosidase
alfa* per ml, og etter fortynning
varierer konsentrasjonen fra 0,5 mg til 4 mg/ml.
*Human syre-
α
-glukosidase produseres i kinesisk hamster-ovarieceller (CHO) med
rekombinant
DNA-teknikk.
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning.
Hvitt til off-white pulver.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
Myozyme er indisert til langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos
pasienter med en bekreftet
diagnose på Pompes sykdom (syre-
α
-glukosidasemangel).
Myozyme er indikert hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Myozyme-behandling skal overvåkes av en lege med erfaring i
behandling av pasienter med Pompes
sykdom eller andre arvelige metabolske eller nevromuskulære
sykdommer.
Dosering
Anbefalt doseregime med alglukosidase alfa er 20 mg/kg kroppsvekt gitt
én gang annenhver uke.
Basert på omfattende evaluering av sykdommens kliniske
manifestasjoner, må pasientens respons på
behandling evalueres rutinemessig.
_Barn og eldre_
Det foreligger ikke dokumentasjon på at det bør tas spesielle hensyn
når Myozyme gis til pediatriske
pasienter i alle aldre eller eldre pasienter.
_Pasienter med renal og hepatisk svekkelse _
Sikkerhet og effekt av Myozyme hos pasienter med renal eller hepatisk
svekkelse er ikke evaluert, og
et spesifikt doseringsregime kan ikke anbefales for slike pasienter.
Administrasjonsmåte
Myozyme skal administreres som intravenøs infusjon.
3
Infusjoner skal administreres trinnvis. Det anbefales en innledende
infusjonshastighet på 1 mg/kg/t
som kan økes gradvis med 2 mg/kg/t hvert 30. minutt dersom det ikke
er tegn til infusjonsrelaterte
reaksjoner (IRR) til maksimum 7 mg/kg/t nås. IRR beskri