Kuvan

מדינה: האיחוד האירופי

שפה: פורטוגלית

מקור: EMA (European Medicines Agency)

מרכיב פעיל:

Sapropterin dihydrochloride

זמין מ:

BioMarin International Limited

קוד ATC:

A16AX07

INN (שם בינלאומי):

sapropterin

קבוצה תרפויטית:

Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,

איזור תרפויטי:

Fenilcetonurias

סממני תרפויטית:

Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HPA) em adultos e pacientes pediátricos de todas as idades com fenilcetonúria (PKU) que demonstraram ser sensíveis a esse tratamento. Kuvan também é indicado para o tratamento de hyperphenylalaninaemia (HPA) em adultos e pacientes pediátricos de todas as idades, com tetrahydrobiopterin (BH4) a deficiência de que tem sido mostrado para ser ágil para tal tratamento.

leaflet_short:

Revision: 20

מצב אישור:

Autorizado

תאריך אישור:

2008-12-02

עלון מידע

40
B. FOLHETO INFORMATIVO
41
FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O DOENTE
KUVAN 100 MG COMPRIMIDOS SOLÚVEIS
Dicloridrato de sapropterina
LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE
MEDICAMENTO, POIS CONTÉM
INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.
-
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
-
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico.
-
Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a
outros. O medicamento pode
ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.
-
Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos
secundários não indicados
neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção
4.
O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO
:
1.
O que é Kuvan e para que é utilizado
2.
O que precisa de saber antes de tomar Kuvan
3.
Como tomar Kuvan
4.
Efeitos secundários possíveis
5.
Como conservar Kuvan
6.
Conteúdo da embalagem e outras informações
1.
O QUE É KUVAN E PARA QUE É UTILIZADO
Kuvan contém a substância ativa sapropterina que é uma cópia
sintética de uma substância do nosso
organismo chamada tetrahidrobiopterina (BH4). A substância BH4 é
necessária ao organismo para
utilizar um aminoácido chamado fenilalanina, de forma a originar um
outro aminoácido chamado
tirosina.
Kuvan é utilizado para tratar a hiperfenilalaninemia (HFA) ou
fenilcetonúria (PKU) em doentes de
todas as idades. A HFA e a PKU são causadas por níveis anormalmente
elevados de fenilalanina no
sangue, os quais podem ser prejudiciais. Kuvan diminui estes níveis
em alguns doentes que respondem
à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode
ser incluída na dieta.
Este medicamento também é utilizado para tratar uma doença
hereditária chamada deficiência em BH4
em doentes de todas as idades, na qual o organismo não consegue
produzir quantidade suficiente de
BH4. Devido ao facto dos níveis de BH4 serem muito baixos, a
fenilalanina não é utilizada
corretamente e os seus n�

מאפייני מוצר

1
ANEXO I
RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO
2
1.
NOME DO MEDICAMENTO
Kuvan 100 mg comprimidos solúveis_ _
2.
COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Cada comprimido solúvel contém 100 mg de dicloridrato de
sapropterina (equivalente a 77 mg de
sapropterina).
Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
3.
FORMA FARMACÊUTICA
Comprimido solúvel
Comprimido solúvel de cor esbranquiçada a amarela clara com a
impressão “177” numa das faces.
4.
INFORMAÇÕES CLÍNICAS
4.1
INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS
Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em
adultos e doentes pediátricos
de todas as idades com fenilcetonúria (PKU), que mostraram responder
a este tratamento (ver
secção 4.2).
Kuvan está também indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia
(HFA) em adultos e doentes
pediátricos de todas as idades com deficiência em
tetrahidrobiopterina (BH4), que mostraram ser
responsivos a este tratamento (ver secção 4.2).
4.2
POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO
O tratamento com Kuvan deve ser iniciado e supervisionado por um
médico experiente no tratamento
da PKU ou deficiência em BH4.
Enquanto tomar este medicamento é necessário efetuar uma
monitorização ativa da fenilalanina
ingerida na dieta e da ingestão total de proteínas, para garantir o
controlo adequado dos níveis de
fenilalanina no sangue e o equilíbrio nutricional._ _
Como a HFA, devido a PKU ou a deficiência de BH4, é uma situação
crónica, assim que seja
demonstrada resposta ao tratamento, Kuvan destina-se à utilização a
longo prazo (ver secção 5.1).
Posologia
_PKU _
A dose inicial de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com PKU é
de 10 mg/kg de peso corporal,
numa dose única diária. A dose deve ser ajustada, normalmente entre
5 e 20 mg/kg/dia, para atingir e
manter os níveis adequados de fenilalanina no sangue, tal como
definido pelo médico.
_Deficiência em BH4 _
A dose inicial de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com
deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg
de peso corporal, numa