Pays: Union européenne
Langue: islandais
Source: EMA (European Medicines Agency)
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Glycogen Geymsluskammt tegund II
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).
Revision: 2
Leyfilegt
2022-06-24
28 B. FYLGISEÐILL 29 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING NEXVIADYME 100 MG STOFN FYRIR INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN avalglucosidasi alfa Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum. - Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR : 1. Upplýsingar um Nexviadyme og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Nexviadyme 3. Hvernig Nexviadyme er gefið 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Nexviadyme 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM NEXVIADYME OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ UPPLÝSINGAR UM NEXVIADYME Nexviadyme inniheldur ensím sem kallast avalglucosidasi alfa – það er eftirmynd náttúrulegs ensíms sem kallast sýru alfa-glucosidasi (GAA) sem skortir hjá þeim sem eru með Pompe sjúkdóm. NOTKUN NEXVIADYME Nexviadyme er notað til meðferðar hjá fólki á öllum aldri með staðfesta greiningu á Pompe sjúkdómi. Þeir sem eru með Pompe sjúkdóm hafa of lítið af ensíminu sýru alfa-glucosidasa (GAA). Þetta ensím hjálpar til við að stýra magni glýkógens (kolvetnistegund) í líkamanum. Glýkógen er orkugjafi fyrir líkamann en þegar um Pompe-sjúkdóm er að ræða safnast mikið magn glýkógens fyrir í ýmsum vöðvum og skemmir þá. Lyfið kemur í stað ensímsins sem vantar þannig að það dregur úr uppsöfnun glýk Lire le document complet
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS Nexviadyme 100 mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn 2. INNIHALDSLÝSING Hvert hettuglas inniheldur 100 mg avalglucosidasa alfa. Eftir blöndun inniheldur hvert hettuglas 10,0 ml heildarmagn sem hægt er að draga upp, í styrkleikanum 10 mg avalglucosidasa alfa* í hverjum ml. *Avalglucosidasi alfa er sýru α-glucosidasi manna framleiddur í eggjastokkafrumum úr kínahömstrum með raðbrigða DNA erfðatækni, sem síðan er tengdur með u.þ.b. 7 hexamannósa byggingum (hver með tvo endastæða mannósa-6-fosfat (M6P) hluta) við oxaðar síalsýruleifar á sameindinni og við það aukast gildi bis-M6P. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn. Hvítt eða fölgult frostþurrkað duft. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Nexviadyme (avalglucosidasi alfa) er ætlað til langtíma ensímuppbótarmeðferðar hjá sjúklingum með Pompe sjúkdóm (sýru α-glucosidasaskortur). 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð með Nexviadyme á að vera undir eftirliti læknis með reynslu af meðferð sjúklinga með Pompe sjúkdóm eða aðra arfgenga efnaskipta- eða tauga- og vöðvasjúkdóma. Skammtar Sjúklingar geta fengið formeðferð með andhistamínum, hitalækkandi lyfjum og/eða barksterum til þess að koma í veg fyrir eða draga úr ofnæmisviðbrögðum. Ráðlagður skammtur af avalglucosidasa alfa er 20 mg/kg líkamsþyngdar á 2 vikna fresti. _Breytingar á skömmtum hjá sjúklingum sem hafa verið með Pompe sjúkdóm frá frumbernsku _ _(infantile-onset Pompe disease, IOPD) _ Hjá sjúklingum sem hafa verið með sjúkdóminn frá frumbernsku og framfarir eru engar eða svör Lire le document complet