Pays: Bosnie-Herzégovine
Langue: croate
Source: Agencija za lijekove i medicinska sredstva Bosne i Hercegovine (Агенција за лијекове и медицинска средства Босне и Херцеговине)
alglukozidaza Alfa
AMICUS PHARMA d.o.o.
A16AB07
alglukozidaza alfa
50 mg/1 boca
prašak za koncentrat za rastvor za infuziju
1 bočica sa praškom za koncentrat za rastvor za infuziju sadrži: 50 mg alglukozidaza alfa
1 bočica (staklo tipa I) sa 50 mg praška za koncentrat za rastvor za infuziju, u kutiji
ZU – Lijek se primjenjuje u zdravstvenoj ustanovi sekundarnog ili tercijarnog nivoa
SANOFIAVENTIS Groupe, Francuska
Važeći
2019-04-29
1 SAŽETAK KARAKTERISTIKA LIJEKA MYOZYME 50 mg prašak za koncentrat za rastvor za infuziju alglukozidaza alfa Prije po_Č_etka uzimanja ovog lijeka pažljivo pro_Č_itajte priloženo uputstvo jer sadrži Vama važne podatke. - Uputstvo sačuvajte. Možda ćete ga morati ponovno pročitati. - Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja, obratite se Vašem ljekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. - Ako primijetite bilo koji neželjeni efekat, potrebno je da obavijestite Vašeg ljekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. To uključije i svaki mogući neželjeni efekat koji nije naveden u ovom uputstvu, Pogledajte dio 4. Šta se nalazi u ovom uputstvu 1. Što je Myozyme i za što se primjenjuje 2. Šta morate znati prije nego što počnete uzimati Myozyme 3. Kako se Myozyme daje 4. Mogući neželjeni efekti 5. Kako čuvati Myozyme 6. Sadržaj pakovanja i dodatne informacije 1. ŠTO JE MYOZYME I ZA ŠTO SE PRIMJENJUJE Myozyme je namijenjen za liječenje odraslih, djece i adolescenata svih uzrasta koji imaju potvrđenu dijagnozu Pompeove bolesti. Osobe s Pompeovom bolešću imaju male vrijednosti enzima koji se zove alfa-glukozidaza. Taj enzim pomaže tijelu u kontroli razine glikogena (tip ugljikohidrata). Glikogen tijelo opskrbljuje energijom, ali vrijednosti glikogena mogu u bolesnika s Pompeovom bolešću postati previsoke. Myozyme sadrži umjetni enzim koji se zove alglukozidaza alfa i on može nadomjestiti prirodni enzim koji nedostaje bolesnicima sa Pompeovom bolešću. 2. ŠTA MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI MYOZYME Nemojte primjenjivati Myozyme: Ako ste imali po život opasne alergijske reakcije (preosjetljivost) na alglukozidazu alfa ili na bilo koju pomoćnu supstancu ovog lijeka (navedeno u dijelu 6) i ponovna primjena lijeka je bila bezuspješna. Simptomi po život opasnih alergisjkih reakcija uključuju, ali nisu ograničene na nizak krvni pritisak, veoma ubrzani srčani ritam, poteškoće sa disanjem, povraćanje, oticanje lica, koprivnjača ili osip. Upozorenja i mjere opreza Ako se liječite Myo Lire le document complet
1 1. NAZIV GOTOVOG LIJEKA MYOZYME 50 mg, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju. 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedna bočica sadrži 50 mg alglukozidaze alfa. Nakon rekonstitucije rastvor sadrži 5 mg alglukozidaze* alfa* na jedan mililitar i nakon razrjeđivanja koncentracija varira od 0,5 mg do 4 mg/ml. *Ljudska kisela α-glukozidaza proizvedena je iz jajnih stanica kineskog hrčka rekombinantnom DNK tehnologijom. Za cijeli popis pomoćnih supstanci, vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Prašak za koncentrat za rastvor za infuziju. Bijeli do bjelkasti prašak. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 Terapijske indikacije Myozyme je namijenjen za dugotrajnu enzimsko nadomjesno liječenje bolesnika s potvrđenom dijagnozom Pompeove bolesti (nedostatak kisele α-glukozidaze). Myozyme je indiciran kod odraslih te pedijatrijskih bolesnika svih dobi. 4.2 Doziranje i naČin primjene Liječenje Myozymeom mora nadzirati liječnik koji ima iskustva u liječenju bolesnika s Pompeovom bolešću ili sa drugim nasljednim metaboličkim ili neuromuskularnim bolestima. Doziranje Preporučeni režim doziranja alglukozidaze alfa je 20 mg/kg tjelesne mase jednom u dvije sedmice. Odgovor bolesnika na liječenje mora se rutinski procjenjivati na temelju opsežne ocjene svih kliničkih manifestacija bolesti. Djeca i starije osobe Nema dokaza o potrebi posebnih mjera kod primjene Myozymea kod pedijatrijskih bolesnika svih dobi ili starijih osoba. Bolesnici sa ošte_ć_enjem funkcije bubrega i jetre Sigurnost i efikasnost Myozymea kod bolesnika sa oštećenjem funkcije bubrega ili jetre nisu procijenjene te se ne može preporučiti nikakav posebni režim doziranja za te bolesnike. Način primjene Myozyme treba primjenjivati putem intravenske infuzije. Brzinu infuzije treba postupno povećavati. Preporučuje se da početna brzina infuzije bude 1 mg/kg/h te da se zatim, ako nema znakova reakcije na primjenu infuzije, postupno povećava za 2 mg/kg/h svakih 30 minuta dok se ne postigne najveća dopuštena brzina od 7 mg/kg/h. Reakcije na Lire le document complet