MYOZYME 50 mg/1 boca prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

Land: Bosnien und Herzegowina

Sprache: Kroatisch

Quelle: Agencija za lijekove i medicinska sredstva Bosne i Hercegovine (Агенција за лијекове и медицинска средства Босне и Херцеговине)

Wirkstoff:

alglukozidaza Alfa

Verfügbar ab:

AMICUS PHARMA d.o.o.

ATC-Code:

A16AB07

INN (Internationale Bezeichnung):

alglukozidaza alfa

Dosierung:

50 mg/1 boca

Darreichungsform:

prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

Zusammensetzung:

1 bočica sa praškom za koncentrat za rastvor za infuziju sadrži: 50 mg alglukozidaza alfa

Einheiten im Paket:

1 bočica (staklo tipa I) sa 50 mg praška za koncentrat za rastvor za infuziju, u kutiji

Verschreibungstyp:

ZU – Lijek se primjenjuje u zdravstvenoj ustanovi sekundarnog ili tercijarnog nivoa

Hergestellt von:

SANOFIAVENTIS Groupe, Francuska

Berechtigungsstatus:

Važeći

Berechtigungsdatum:

2019-04-29

Gebrauchsinformation

1
SAŽETAK KARAKTERISTIKA LIJEKA
MYOZYME 50 mg
prašak za koncentrat za rastvor za infuziju
alglukozidaza alfa
Prije po_Č_etka uzimanja ovog lijeka pažljivo pro_Č_itajte
priloženo uputstvo jer sadrži Vama važne podatke.
-
Uputstvo sačuvajte. Možda ćete ga morati ponovno pročitati.
-
Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja, obratite se Vašem ljekaru,
farmaceutu ili medicinskoj
sestri.
-
Ako primijetite bilo koji neželjeni efekat, potrebno je da
obavijestite Vašeg ljekara, farmaceuta ili
medicinsku sestru. To uključije i svaki mogući neželjeni efekat
koji nije naveden u ovom uputstvu,
Pogledajte dio 4.
Šta se nalazi u ovom uputstvu
1.
Što je Myozyme i za što se primjenjuje
2.
Šta morate znati prije nego što počnete uzimati Myozyme
3.
Kako se Myozyme daje
4.
Mogući neželjeni efekti
5.
Kako čuvati Myozyme
6.
Sadržaj pakovanja i dodatne informacije
1.
ŠTO JE MYOZYME I ZA ŠTO SE PRIMJENJUJE
Myozyme je namijenjen za liječenje odraslih, djece i adolescenata
svih uzrasta koji imaju potvrđenu
dijagnozu Pompeove bolesti.
Osobe s Pompeovom bolešću imaju male vrijednosti enzima koji se zove
alfa-glukozidaza. Taj enzim
pomaže tijelu u kontroli razine glikogena (tip ugljikohidrata).
Glikogen tijelo opskrbljuje energijom, ali
vrijednosti glikogena mogu u bolesnika s Pompeovom bolešću postati
previsoke.
Myozyme sadrži umjetni enzim koji se zove alglukozidaza alfa i on
može nadomjestiti prirodni enzim koji
nedostaje bolesnicima sa Pompeovom bolešću.
2.
ŠTA MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI MYOZYME
Nemojte primjenjivati Myozyme:
Ako ste imali po život opasne alergijske reakcije (preosjetljivost)
na alglukozidazu alfa ili na bilo koju
pomoćnu supstancu ovog lijeka (navedeno u dijelu 6) i ponovna
primjena lijeka je bila bezuspješna.
Simptomi po život opasnih alergisjkih reakcija uključuju, ali nisu
ograničene na nizak krvni pritisak, veoma
ubrzani srčani ritam, poteškoće sa disanjem, povraćanje, oticanje
lica, koprivnjača ili osip.
Upozorenja i mjere opreza
Ako se liječite Myo

Fachinformation

1
1.
NAZIV GOTOVOG LIJEKA
MYOZYME 50 mg, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju.
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Jedna bočica sadrži 50 mg alglukozidaze alfa.
Nakon rekonstitucije rastvor sadrži 5 mg alglukozidaze* alfa* na
jedan mililitar i nakon razrjeđivanja
koncentracija varira od 0,5 mg do 4 mg/ml.
*Ljudska kisela α-glukozidaza proizvedena je iz jajnih stanica
kineskog hrčka rekombinantnom DNK
tehnologijom.
Za cijeli popis pomoćnih supstanci, vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Prašak za koncentrat za rastvor za infuziju.
Bijeli do bjelkasti prašak.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
Terapijske indikacije
Myozyme
je
namijenjen
za
dugotrajnu
enzimsko
nadomjesno
liječenje
bolesnika
s
potvrđenom
dijagnozom Pompeove bolesti (nedostatak kisele α-glukozidaze).
Myozyme je indiciran kod odraslih te pedijatrijskih bolesnika svih
dobi.
4.2
Doziranje i naČin primjene
Liječenje Myozymeom mora nadzirati liječnik koji ima iskustva u
liječenju bolesnika s Pompeovom
bolešću ili sa drugim nasljednim metaboličkim ili neuromuskularnim
bolestima.
Doziranje
Preporučeni režim doziranja alglukozidaze alfa je 20 mg/kg tjelesne
mase jednom u dvije sedmice.
Odgovor bolesnika na liječenje mora se rutinski procjenjivati na
temelju opsežne ocjene svih kliničkih
manifestacija bolesti.
Djeca i starije osobe
Nema dokaza o potrebi posebnih mjera kod primjene Myozymea kod
pedijatrijskih bolesnika svih dobi
ili starijih osoba.
Bolesnici sa ošte_ć_enjem funkcije bubrega i jetre
Sigurnost
i
efikasnost
Myozymea
kod
bolesnika
sa
oštećenjem
funkcije
bubrega
ili
jetre
nisu
procijenjene te se ne može preporučiti nikakav posebni režim
doziranja za te bolesnike.
Način primjene
Myozyme treba primjenjivati putem intravenske infuzije.
Brzinu infuzije treba postupno povećavati. Preporučuje se da
početna brzina infuzije bude 1 mg/kg/h
te da se zatim, ako nema znakova reakcije na primjenu infuzije,
postupno povećava za 2 mg/kg/h
svakih 30 minuta dok se ne postigne najveća dopuštena brzina od 7
mg/kg/h. Reakcije na