Pays: Union européenne
Langue: letton
Source: EMA (European Medicines Agency)
Givosiran
Alnylam Netherlands B.V.
A16AX16
givosiran
Dažādi gremošanas traktu un vielmaiņu ietekmējošie līdzekļi
Porphyrias, Aknu
Ārstēšana akūtas aknu porphyria (AHP) pieaugušajiem un pusaudžiem vecumā no 12 gadiem un vecāki.
Revision: 5
Autorizēts
2020-03-02
21 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 22 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM GIVLAARI 189 MG/ML ŠĶĪDUMS INJEKCIJĀM Givosiran Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk vajadzēs to pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai medmāsai. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Givlaari un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Givlaari lietošanas 3. Kā lietot Givlaari 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Givlaari 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR GIVLAARI UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO KAS IR GIVLAARI Givlaari satur aktīvo vielu givosirānu. KĀDAM NOLŪKAM GIVLAARI LIETO Givlaari lieto akūtas aknu porfīrijas ārstēšanai pieaugušajiem un pusaudžiem no 12 gadu vecuma. KAS IR AKŪTA AKNU PORFĪRIJA Akūta aknu porfīrija ir reta iedzimta slimība. To izraisa bojājums vienā no olbaltumvielām, kuras aknās veido molekulu, ko sauc par hēmu. Tā kā vienā no hēma veidošanai vajadzīgajām olbaltumvielām ir problēma, uzkrājas dažas no vielām, kas tiek izmantotas hēma veidošanai, proti, aminolevulīnskābe (ALA) un porfobilinogēns (PBG). Pārāk liels ALA un PBG daudzums var bojāt nervus un izraisīt nopietnas sāpju, sliktas dūšas, muskuļu vājuma un garīgās funkcionēšanas izmaiņu lēkmes. Dažiem cilvēkiem ar akūtu aknu porfīriju arī starp lēkmēm var būt simptomi, piemēram, sāpes un slikta dū Lire le document complet
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Givlaari 189 mg/ml šķīdums injekcijām. 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrs ml šķīduma satur nātrija givosirānu, kas atbilst 189 mg givosirāna (Givosiran). Katrā flakonā ir 189 mg givosirāna. Palīgvielas ar zināmu iedarbību Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Šķīdums injekcijām. Dzidrs, bezkrāsains līdz dzeltens šķīdums (pH aptuveni 7,0; osmolalitāte: 275–295 mOsm/kg). 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Givlaari ir indicēts akūtas aknu porfīrijas (AAP) ārstēšanai pieaugušajiem un pusaudžiem no 12 gadu vecuma. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Terapija jāuzsāk porfīrijas ārstēšanā pieredzējuša veselības aprūpes speciālista uzraudzībā. Devas Ieteicamā Givlaari deva ir 2,5 mg/kg vienu reizi mēnesī, ievadot zemādas injekcijas veidā. Deva tiek noteikta, pamatojoties uz faktisko ķermeņa svaru. Pacientam nepieciešamā deva (mg) un tilpums (ml) jāaprēķina šādi: Pacienta ķermeņa masa (kg) × deva (2,5 mg/kg) = kopējais ievadāmais zāļu daudzums (mg). Kopējais daudzums (mg), dalīts ar flakona koncentrāciju (189 mg/ml) = kopējais injicējamais zāļu tilpums (ml). _Izlaista deva _ Ja deva tiek izlaista, zāles jāievada pēc iespējas ātrāk. Pēc aizmirstās devas ievadīšanas jāturpina zāļu ievadīšana ik pēc mēneša. 3 _Devas pielāgošana blakusparādību gadījumā _ Pacientiem ar klīniski nozīmīgu transamināžu līmeņa paaugstināšanos, kuriem pārtraukta devas lietošana ar sekojošu transamināžu līmeņa uzlabošanos, var apsvērt terapijas atsākšanu ar devu 1,25 mg/kg vien Lire le document complet