Givlaari

Riik: Euroopa Liit

keel: läti

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

Givosiran

Saadav alates:

Alnylam Netherlands B.V.

ATC kood:

A16AX16

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

givosiran

Terapeutiline rühm:

Dažādi gremošanas traktu un vielmaiņu ietekmējošie līdzekļi

Terapeutiline ala:

Porphyrias, Aknu

Näidustused:

Ārstēšana akūtas aknu porphyria (AHP) pieaugušajiem un pusaudžiem vecumā no 12 gadiem un vecāki.

Toote kokkuvõte:

Revision: 5

Volitamisolek:

Autorizēts

Loa andmise kuupäev:

2020-03-02

Infovoldik

21
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
22
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
GIVLAARI 189 MG/ML ŠĶĪDUMS INJEKCIJĀM
Givosiran
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
•
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk vajadzēs to
pārlasīt.
•
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai medmāsai.
•
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai medmāsu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir Givlaari un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Givlaari lietošanas
3.
Kā lietot Givlaari
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Givlaari
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR GIVLAARI UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
KAS IR GIVLAARI
Givlaari satur aktīvo vielu givosirānu.
KĀDAM NOLŪKAM GIVLAARI LIETO
Givlaari lieto akūtas aknu porfīrijas ārstēšanai pieaugušajiem
un pusaudžiem no 12 gadu vecuma.
KAS IR AKŪTA AKNU PORFĪRIJA
Akūta aknu porfīrija ir reta iedzimta slimība. To izraisa bojājums
vienā no olbaltumvielām, kuras
aknās veido molekulu, ko sauc par hēmu. Tā kā vienā no hēma
veidošanai vajadzīgajām
olbaltumvielām ir problēma, uzkrājas dažas no vielām, kas tiek
izmantotas hēma veidošanai, proti,
aminolevulīnskābe (ALA) un porfobilinogēns (PBG). Pārāk liels ALA
un PBG daudzums var bojāt
nervus un izraisīt nopietnas sāpju, sliktas dūšas, muskuļu
vājuma un garīgās funkcionēšanas izmaiņu
lēkmes. Dažiem cilvēkiem ar akūtu aknu porfīriju arī starp
lēkmēm var būt simptomi, piemēram, sāpes
un slikta dū�

Toote omadused

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Givlaari 189 mg/ml šķīdums injekcijām.
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs ml šķīduma satur nātrija givosirānu, kas atbilst 189 mg
givosirāna (Givosiran).
Katrā flakonā ir 189 mg givosirāna.
Palīgvielas ar zināmu iedarbību
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Šķīdums injekcijām.
Dzidrs, bezkrāsains līdz dzeltens šķīdums (pH aptuveni 7,0;
osmolalitāte: 275–295 mOsm/kg).
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Givlaari ir indicēts akūtas aknu porfīrijas (AAP) ārstēšanai
pieaugušajiem un pusaudžiem no 12 gadu
vecuma.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Terapija jāuzsāk porfīrijas ārstēšanā pieredzējuša veselības
aprūpes speciālista uzraudzībā.
Devas
Ieteicamā Givlaari deva ir 2,5 mg/kg vienu reizi mēnesī, ievadot
zemādas injekcijas veidā. Deva tiek
noteikta, pamatojoties uz faktisko ķermeņa svaru.
Pacientam nepieciešamā deva (mg) un tilpums (ml) jāaprēķina
šādi:
Pacienta ķermeņa masa (kg) × deva (2,5 mg/kg) = kopējais
ievadāmais zāļu daudzums (mg).
Kopējais daudzums (mg), dalīts ar flakona koncentrāciju (189 mg/ml)
= kopējais injicējamais zāļu
tilpums (ml).
_Izlaista deva _
Ja deva tiek izlaista, zāles jāievada pēc iespējas ātrāk. Pēc
aizmirstās devas ievadīšanas jāturpina zāļu
ievadīšana ik pēc mēneša.
3
_Devas pielāgošana blakusparādību gadījumā _
Pacientiem ar klīniski nozīmīgu transamināžu līmeņa
paaugstināšanos, kuriem pārtraukta devas
lietošana ar sekojošu transamināžu līmeņa uzlabošanos, var
apsvērt terapijas atsākšanu ar devu
1,25 mg/kg vien