Ucedane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: norja

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

cargluminsyre

Saatavilla:

Eurocept International BV

ATC-koodi:

A16AA05

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

carglumic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeuttinen alue:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 11

Valtuutuksen tilan:

autorisert

Valtuutus päivämäärä:

2017-06-23

Pakkausseloste

18
B. PAKNINGSVEDLEGG
19
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
UCEDANE 200 MG DISPERGERBARE TABLETTER
kargluminsyre
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET
INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Spør lege eller apotek hvis du har flere spørsmål eller trenger mer
informasjon.
-
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til
andre. Det kan skade dem, selv
om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege, eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige bivirkninger som
ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Ucedane er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Ucedane
3.
Hvordan du bruker Ucedane
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Ucedane
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA UCEDANE ER OG HVA DET BRUKES MOT
Ucedane kan bidra til å fjerne unaturlig høye nivåer av ammoniakk i
plasma (blodet). Ammoniakk er
spesielt giftig for hjernen og fører, i alvorlige tilfeller, til
svekket bevissthet og til koma.
Hyperammonemi kan skyldes
•
mangel på et spesifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntase. Pasienter
med denne sjeldne
forstyrrelsen er ikke i stand til å kvitte seg med nitrogenavfall,
som dannes etter å ha spist
proteiner.
Denne forstyrrelsen varer hele pasientens liv og behovet for
behandling er derfor livslangt.
•
isovaleriansyremi, metylmalonsyreemi eller propionsyreemi. Pasienter
som lider av en av disse
forstyrrelsene trenger behandling under hyperammonemikrisen.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER UCEDANE
BRUK IKKE UCEDANE
dersom du er allergisk mot kargluminsyre eller noen av de andre
innholdsstoffene i Ucedane
(listet opp i avsnitt 6).
Ta ikke Ucedane hvis du ammer.
ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER
Snakk med lege eller apotek før du bruker Ucedane.
Ucedane-behandling skal kun gis under oppsyn a

Valmisteyhteenveto

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Ucedane 200 mg dispergerbare tabletter
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver tablett inneholder 200 mg kargluminsyre.
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Dispergerbar tablett
Tablettene er stavformede, hvite og bikonvekse med tre delestreker på
begge sider og inngravert med
“L/L/L/L” på en side. Tablettene er cirka 17 mm lange og 6 mm
brede.
Tabletten kan deles i fire like doser.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJON(ER)
Ucedane er indisert til behandling av
•
hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase.
•
hyperammonemi som skyldes isovaleriansyremi.
•
hyperammonemi som skyldes metylmalonsyreemi.
•
hyperammonemi som skyldes propionsyreemi.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Ucedane-behandling skal startes opp under oppsyn av en lege som har
erfaring med behandling av
stoffskifteforstyrrelser.
Dosering:
•
For mangel på N-acetylglutamatsyntase:
På grunnlag av klinisk erfaring kan behandlingen startes så tidlig
som i første levedag.
Den daglige startdosen bør være 100 mg/kg, som kan økes til 250
mg/kg om nødvendig.
Deretter bør dosen justeres individuelt for å vedlikeholde normale
ammoniakknivåer i plasma (se
avsnitt 4.4).
På lang sikt er det ikke nødvendigvis påkrevet å øke dosen alt
etter kroppsvekten, så lenge adekvat
stoffskiftekontroll oppnås; daglige doser varierer mellom 10 mg/kg og
100 mg/kg.
_ _
_Mottakelighetstest for kargluminsyre _
Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre
før noen langtidsbehandling
initieres. For eksempel
- Hos et komatøst barn, begynn med en dose på 100 til 250 mg/kg/dag
og mål
ammoniakkonsentrasjonen i plasma minst før hver administrering.
Konsentrasjonen skal bli normal
innen få timer etter begynnelsen av Ucedane-behandlingen.
- Hos en pasient med moderat hyperammonemia, gi en testdose på 100
til 200 mg/kg/dag i 3 dager
sammen med konstant proteininntak, og utføre gjentatte målinger av
ammonia