Страна: Европейски съюз
Език: норвежки
Източник: EMA (European Medicines Agency)
cargluminsyre
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Andre alimentary tract and metabolism products,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
autorisert
2017-06-23
18 B. PAKNINGSVEDLEGG 19 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN UCEDANE 200 MG DISPERGERBARE TABLETTER kargluminsyre LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Spør lege eller apotek hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon. - Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege, eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Ucedane er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Ucedane 3. Hvordan du bruker Ucedane 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Ucedane 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA UCEDANE ER OG HVA DET BRUKES MOT Ucedane kan bidra til å fjerne unaturlig høye nivåer av ammoniakk i plasma (blodet). Ammoniakk er spesielt giftig for hjernen og fører, i alvorlige tilfeller, til svekket bevissthet og til koma. Hyperammonemi kan skyldes • mangel på et spesifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntase. Pasienter med denne sjeldne forstyrrelsen er ikke i stand til å kvitte seg med nitrogenavfall, som dannes etter å ha spist proteiner. Denne forstyrrelsen varer hele pasientens liv og behovet for behandling er derfor livslangt. • isovaleriansyremi, metylmalonsyreemi eller propionsyreemi. Pasienter som lider av en av disse forstyrrelsene trenger behandling under hyperammonemikrisen. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER UCEDANE BRUK IKKE UCEDANE dersom du er allergisk mot kargluminsyre eller noen av de andre innholdsstoffene i Ucedane (listet opp i avsnitt 6). Ta ikke Ucedane hvis du ammer. ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER Snakk med lege eller apotek før du bruker Ucedane. Ucedane-behandling skal kun gis under oppsyn a Прочетете целия документ
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Ucedane 200 mg dispergerbare tabletter 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver tablett inneholder 200 mg kargluminsyre. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Dispergerbar tablett Tablettene er stavformede, hvite og bikonvekse med tre delestreker på begge sider og inngravert med “L/L/L/L” på en side. Tablettene er cirka 17 mm lange og 6 mm brede. Tabletten kan deles i fire like doser. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJON(ER) Ucedane er indisert til behandling av • hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase. • hyperammonemi som skyldes isovaleriansyremi. • hyperammonemi som skyldes metylmalonsyreemi. • hyperammonemi som skyldes propionsyreemi. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Ucedane-behandling skal startes opp under oppsyn av en lege som har erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser. Dosering: • For mangel på N-acetylglutamatsyntase: På grunnlag av klinisk erfaring kan behandlingen startes så tidlig som i første levedag. Den daglige startdosen bør være 100 mg/kg, som kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Deretter bør dosen justeres individuelt for å vedlikeholde normale ammoniakknivåer i plasma (se avsnitt 4.4). På lang sikt er det ikke nødvendigvis påkrevet å øke dosen alt etter kroppsvekten, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglige doser varierer mellom 10 mg/kg og 100 mg/kg. _ _ _Mottakelighetstest for kargluminsyre _ Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før noen langtidsbehandling initieres. For eksempel - Hos et komatøst barn, begynn med en dose på 100 til 250 mg/kg/dag og mål ammoniakkonsentrasjonen i plasma minst før hver administrering. Konsentrasjonen skal bli normal innen få timer etter begynnelsen av Ucedane-behandlingen. - Hos en pasient med moderat hyperammonemia, gi en testdose på 100 til 200 mg/kg/dag i 3 dager sammen med konstant proteininntak, og utføre gjentatte målinger av ammonia Прочетете целия документ