Ucedane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: malta

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

karglumic acid

Saatavilla:

Eurocept International BV

ATC-koodi:

A16AA05

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

carglumic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,

Terapeuttinen alue:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 11

Valtuutuksen tilan:

Awtorizzat

Valtuutus päivämäärä:

2017-06-23

Pakkausseloste

18
B. FULJETT TA’ TAGĦRIF
19
FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-UTENT
UCEDANE 200 MG PILLOLI LI JINXTERDU
CARGLUMIC ACID
AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA
PERESS LI FIH INFORMAZZJONI
IMPORTANTI GĦALIK.
-
Żomm dan il-fuljett. Jista jkollok bżonn terġa taqrah.
-
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek.
-
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha
lil persuni oħra. Tista’
tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard
bħal tiegħek.
-
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib, jew lill-ispiżjar
tiegħek. Dan jinkludi xi effett
sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara
sezzjoni 4.
F’DAN IL-FULJETT:
1.
X’inhu Ucedane u għalxiex jintuża
2.
X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Ucedane
3.
Kif għandek tieħu Ucedane
4.
Effetti sekondarji possibbli
5.
Kif taħżen Ucedane
6.
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
1.
X’INHU UCEDANE U GĦALXIEX JINTUŻA
Ucedane jista’ jgħin jelimina livelli t’ammonja eċċessivi
fil-plażma (livell għoli ta’ ammonja fid-demm).
L-ammonja hi speċjalment tossika għall-moħħ u tista’ twassal,
f’każijiet severi, għal livelli mnaqqsa ta’
koxjenza u għal koma.
L-iperammonemija tista’ tkun dovuta għal
•
nuqqas ta’ enżima speċifika tal-fwied, N-acetylglutamate synthase.
Pazjenti b’din il-marda rari
ma jkunux jistgħu jeliminaw in-nitroġenu mill-ġisem, li jinġabar
wara li jittieklu l-proteini.
Din il-marda tippersisti matul il-ħajja kollha tal-pazjent affettwat
u għalhekk il-bżonn għal dan
it-trattament jibqa’ tul il-ħajja kollha.
•
aċidemija isovalerika, aċidemija metilmalonika jew aċidemija
propijonika. Pazjenti li jbatu
minn xi wieħed minn dawn id-disturbi jeħtieġu l-kura waqt il-kriżi
ta’ iperammonemija.
2.
X’GĦANDEK TKUN TAF QABEL MA TIEĦU UCEDANE
TIĦUX UCEDANE
jekk inti allerġiku għal carglumic acid jew għal xi sustanza oħra
ta’ Ucedane (imniżżla

Valmisteyhteenveto

1
ANNESS I
SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT
_ _
_ _
2
1.
ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI
Ucedane
_ _
200 mg pilloli li jinfirxu
2.
GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA
Kull pillola fiha 200 mg ta’ carglumic acid.
Għal-lista kompleta ta’ sustanzi mhux attivi, ara sezzjoni 6.1
3.
GĦAMLA FARMAĊEWTIKA
Pillola li tinfirex.
Il-pilloli huma forma ta’ qasba, bojod, bikonvessi bi tliet linji
ta’ qsim fuq iż-żewġ naħat u b’
inċiżjoni “L/L/L/L” fuq naħa waħda. Id-dimensjonijiet
approssimattivi tal-pillola huma 17 il mm fit-
tul u 6 mm fil-wisa'.
Il-pillola tista’ tkun maqsuma f’erba’ dożi ugwali.
4.
TAGĦRIF KLINIKU
4.1
INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI
Ucedane hu indikat għat-trattament ta’
•
iperammonemija kkawżata minħabba nuqqas primarju għal
N-acetylglutamate synthase;
•
iperammonemija minħabba aċidemija isovalerika;
•
iperammonemija minħabba aċidemija metilmalonika;
•
iperammonemija minħabba aċidemija propijonika.
4.2
POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA
It-trattament b’Ucedane għandu jinbeda taħt is-superviżjoni ta’
tabib b’esperjenza fit-trattament ta’
disturbi tal-metaboliżmu.
Pożoloġija
•
Għal nuqqas ta’ N-acetylglutamate synthase:
Skont l-esperjenza klinika, it-trattament jista’ jinbeda minn kmieni
sa mill-ewwel jum ta’ ħajja.
Id-doża inizjali tal-bidu għandha tkun ta’ 100 mg/kg, sa 250 mg/kg
jekk meħtieġ.
Imbagħad, din għandha tkun mibdula skont il-ħtieġa individwali
b’mod li jinżamm il-livell normali ta’
ammonja fil-plażma (ara sezzjoni 4.4).
Fuq medda itwal ta’ żmien, jista’ ma jkunx meħtieġ li tiżdied
id-doża skont il-piż tal-ġisem kemm-il
darba jkun qiegħed jinkiseb kontroll adegwat tal-metaboliżmu;
id-dożi ta’ kuljum ivarjaw minn
10 mg/kg sa 100 mg/kg.
_Test għar-rispons għal Carglumic acid _
Hu rakkomandat li jsir test għar-rispons individwali għal carglumic
acid qabel jingħata bidu għal xi
trattament fuq medda twila ta’ żmien. Bħala eżempji
-
F’ tarbija f’koma, ibda b’d