Ucedane

Country: European Union

Language: Maltese

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

karglumic acid

Available from:

Eurocept International BV

ATC code:

A16AA05

INN (International Name):

carglumic acid

Therapeutic group:

Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,

Therapeutic area:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Therapeutic indications:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Product summary:

Revision: 11

Authorization status:

Awtorizzat

Authorization date:

2017-06-23

Patient Information leaflet

18
B. FULJETT TA’ TAGĦRIF
19
FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-UTENT
UCEDANE 200 MG PILLOLI LI JINXTERDU
CARGLUMIC ACID
AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA
PERESS LI FIH INFORMAZZJONI
IMPORTANTI GĦALIK.
-
Żomm dan il-fuljett. Jista jkollok bżonn terġa taqrah.
-
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar
tiegħek.
-
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha
lil persuni oħra. Tista’
tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard
bħal tiegħek.
-
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib, jew lill-ispiżjar
tiegħek. Dan jinkludi xi effett
sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara
sezzjoni 4.
F’DAN IL-FULJETT:
1.
X’inhu Ucedane u għalxiex jintuża
2.
X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Ucedane
3.
Kif għandek tieħu Ucedane
4.
Effetti sekondarji possibbli
5.
Kif taħżen Ucedane
6.
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
1.
X’INHU UCEDANE U GĦALXIEX JINTUŻA
Ucedane jista’ jgħin jelimina livelli t’ammonja eċċessivi
fil-plażma (livell għoli ta’ ammonja fid-demm).
L-ammonja hi speċjalment tossika għall-moħħ u tista’ twassal,
f’każijiet severi, għal livelli mnaqqsa ta’
koxjenza u għal koma.
L-iperammonemija tista’ tkun dovuta għal
•
nuqqas ta’ enżima speċifika tal-fwied, N-acetylglutamate synthase.
Pazjenti b’din il-marda rari
ma jkunux jistgħu jeliminaw in-nitroġenu mill-ġisem, li jinġabar
wara li jittieklu l-proteini.
Din il-marda tippersisti matul il-ħajja kollha tal-pazjent affettwat
u għalhekk il-bżonn għal dan
it-trattament jibqa’ tul il-ħajja kollha.
•
aċidemija isovalerika, aċidemija metilmalonika jew aċidemija
propijonika. Pazjenti li jbatu
minn xi wieħed minn dawn id-disturbi jeħtieġu l-kura waqt il-kriżi
ta’ iperammonemija.
2.
X’GĦANDEK TKUN TAF QABEL MA TIEĦU UCEDANE
TIĦUX UCEDANE
jekk inti allerġiku għal carglumic acid jew għal xi sustanza oħra
ta’ Ucedane (imniżżla

Summary of Product characteristics

1
ANNESS I
SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT
_ _
_ _
2
1.
ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI
Ucedane
_ _
200 mg pilloli li jinfirxu
2.
GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA
Kull pillola fiha 200 mg ta’ carglumic acid.
Għal-lista kompleta ta’ sustanzi mhux attivi, ara sezzjoni 6.1
3.
GĦAMLA FARMAĊEWTIKA
Pillola li tinfirex.
Il-pilloli huma forma ta’ qasba, bojod, bikonvessi bi tliet linji
ta’ qsim fuq iż-żewġ naħat u b’
inċiżjoni “L/L/L/L” fuq naħa waħda. Id-dimensjonijiet
approssimattivi tal-pillola huma 17 il mm fit-
tul u 6 mm fil-wisa'.
Il-pillola tista’ tkun maqsuma f’erba’ dożi ugwali.
4.
TAGĦRIF KLINIKU
4.1
INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI
Ucedane hu indikat għat-trattament ta’
•
iperammonemija kkawżata minħabba nuqqas primarju għal
N-acetylglutamate synthase;
•
iperammonemija minħabba aċidemija isovalerika;
•
iperammonemija minħabba aċidemija metilmalonika;
•
iperammonemija minħabba aċidemija propijonika.
4.2
POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA
It-trattament b’Ucedane għandu jinbeda taħt is-superviżjoni ta’
tabib b’esperjenza fit-trattament ta’
disturbi tal-metaboliżmu.
Pożoloġija
•
Għal nuqqas ta’ N-acetylglutamate synthase:
Skont l-esperjenza klinika, it-trattament jista’ jinbeda minn kmieni
sa mill-ewwel jum ta’ ħajja.
Id-doża inizjali tal-bidu għandha tkun ta’ 100 mg/kg, sa 250 mg/kg
jekk meħtieġ.
Imbagħad, din għandha tkun mibdula skont il-ħtieġa individwali
b’mod li jinżamm il-livell normali ta’
ammonja fil-plażma (ara sezzjoni 4.4).
Fuq medda itwal ta’ żmien, jista’ ma jkunx meħtieġ li tiżdied
id-doża skont il-piż tal-ġisem kemm-il
darba jkun qiegħed jinkiseb kontroll adegwat tal-metaboliżmu;
id-dożi ta’ kuljum ivarjaw minn
10 mg/kg sa 100 mg/kg.
_Test għar-rispons għal Carglumic acid _
Hu rakkomandat li jsir test għar-rispons individwali għal carglumic
acid qabel jingħata bidu għal xi
trattament fuq medda twila ta’ żmien. Bħala eżempji
-
F’ tarbija f’koma, ibda b’d