Ravicti

Maa: Euroopan unioni

Kieli: espanja

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

fenilbutirato de glicerol

Saatavilla:

Immedica Pharma AB

ATC-koodi:

A16AX09

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

glycerol phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Otros tracto alimentario y metabolismo de los productos,

Terapeuttinen alue:

Trastornos del ciclo de la urea, congénitos

Käyttöaiheet:

Ravicti está indicado para su uso como terapia adyuvante para el manejo de pacientes con trastornos ciclo de la urea (Ucd), incluyendo deficiencias de la carbamoil fosfato sintetasa I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinato sintetasa (CULO), argininosuccinato liasa (ASL), la arginasa I (ARG) y ornitina translocasa deficiencia hyperornithinaemia-la hiperamonemia homocitrullinuria síndrome de down (HHH) que no puede ser administrado por proteínas de la dieta de restricción y/o la suplementación de aminoácidos solos. Ravicti debe ser utilizado con las proteínas de la dieta de restricción y, en algunos casos, los suplementos dietéticos (e. , aminoácidos esenciales, arginina, citrulina, suplementos de calorías sin proteínas).

Tuoteyhteenveto:

Revision: 16

Valtuutuksen tilan:

Autorizado

Valtuutus päivämäärä:

2015-11-26

Pakkausseloste

27
B.
PROSPECTO
28
PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE
RAVICTI 1,1 G/ML LÍQUIDO ORAL
fenilbutirato de glicerol
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este
medicamento, porque contiene
información importante para usted.
•
Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
•
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
•
Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe
dárselo a otras personas
aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede
perjudicarles.
•
Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o
farmacéutico, incluso si se trata de
efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.
CONTENIDO DEL PROSPECTO
1.
Qué es RAVICTI y para qué se utiliza
2.
Qué necesita saber antes de empezar a tomar RAVICTI
3.
Cómo tomar RAVICTI
4.
Posibles efectos adversos
5.
Conservación de RAVICTI
6.
Contenido del envase e información adicional
1.
QUÉ ES RAVICTI Y PARA QUÉ SE UTILIZA
RAVICTI contiene el principio activo «fenilbutirato de glicerol»,
que se utiliza para tratar seis
«trastornos del ciclo de la urea» (TCU) conocidos en adultos,
adolescentes y niños. Los TCU incluyen
deficiencias de determinadas enzimas hepáticas, como
carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina
carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS),
argininosuccinato-liasa (ASL),
arginasa I (ARG) y síndrome de
hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina-
translocasa (HHH).
RAVICTI se debe combinar con una dieta hipoproteica y, en algunos
casos, con una dieta con
suplementos, como aminoácidos esenciales (arginina, citrulina,
complementos calóricos no proteicos).
ACERCA DE LOS TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA
•
En los trastornos del ciclo de la urea, el organismo no puede eliminar
el nitrógeno de las
proteínas que consumimos.
•
Normalmente, el organismo convierte el nitrógeno extra de las
proteínas en un compuesto de
desecho llamado «amoniaco». A continuación, el hígado elimina el

Valmisteyhteenveto

1
ANEXO I
FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
2
1.
NOMBRE DEL MEDICAMENTO
RAVICTI 1,1 g/ml líquido oral
2.
COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA
Cada mililitro de líquido contiene 1,1 g de fenilbutirato de
glicerol. Lo cual corresponde a una
densidad de 1,1 g/ml.
3.
FORMA FARMACÉUTICA
Líquido oral.
Líquido transparente, de incoloro a amarillo claro.
4.
DATOS CLÍNICOS
4.1
INDICACIONES TERAPÉUTICAS
RAVICTI está indicado para su uso como terapia adyuvante en el
tratamiento crónico de pacientes con
trastornos del ciclo de la urea (TCU) como deficiencias de
carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina
carbamoiltransferasa (OTC), argininosuccinato-sintetasa (ASS),
argininosuccinato liasa (ASL),
arginasa I (ARG) y síndrome de
hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina-
translocasa (HHH]), que no se pueden tratar solamente con restricción
de las proteínas alimentarias
y/o suplementación de aminoácidos.
RAVICTI se debe emplear junto con restricción de las proteínas
alimentarias y, en algunos casos,
suplementos nutricionales (p. ej., aminoácidos esenciales, arginina,
citrulina o suplementos calóricos
sin proteínas).
4.2
POSOLOGÍA Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN
RAVICTI debe prescribirlo un médico con experiencia en el tratamiento
de los TCU.
Posología
RAVICTI se debe usar con restricción de proteínas en la dieta y a
veces con suplementos alimentarios
(p. ej., aminoácidos esenciales, arginina, citrulina, suplementos
calóricos sin proteínas) dependiendo
del consumo proteico alimentario diario que se necesita para fomentar
el crecimiento y el desarrollo.
La dosis diaria se debe ajustar individualmente en función de la
tolerancia del paciente a las proteínas
y al consumo proteico alimentarios diario que necesite.
Se podría necesitar tratamiento con RAVICTI de por vida a menos que
se opte por un trasplante de
hígado ortotópico.
_Pacientes pediátricos y adultos_
_ _
Las dosis recomendadas para los pacientes que no han recibido
previamente ácido fenilbutír