Pheburane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: islanti

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Járn phenylbutyrate

Saatavilla:

Eurocept International B. V.

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Ýmsum meltingarvegi og efnaskipti vörur

Terapeuttinen alue:

Karbamóýl-Fosfórinn Þétti Ég Skort Sjúkdómur

Käyttöaiheet:

Meðferð langvarandi stjórnun súrefnismettun-hringrás sjúkdóma.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 10

Valtuutuksen tilan:

Leyfilegt

Valtuutus päivämäärä:

2013-07-30

Pakkausseloste

32
B. FYLGISEÐILL
33
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
PHEBURANE 483 MG/G KYRNI
Natríumfenýlbútýrat
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.

Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um
aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli.
Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR:
1.
Upplýsingar um PHEBURANE og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota PHEBURANE
3.
Hvernig nota á PHEBURANE
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á PHEBURANE
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM PHEBURANE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
PHEBURANE inniheldur virka efnið natríumfenýlbútýrat sem er
ætlað sjúklingum á öllum aldri sem
eru með röskun á þvagefnishring. Hjá sjúklingum með þennan
sjaldgæfa sjúkdóm skortir ákveðin
lifrarensím og því geta þeir ekki losnað við
köfnunarefnisúrgang á formi ammoníaks.
Köfnunarefni er frumeining próteina sem aftur eru nauðsynlegur
hluti fæðunnar. Ef líkaminn getur
ekki losað sig við köfnunarefnisúrgang á formi ammoníaks safnast
köfnunarefni upp í líkamanum
eftir neyslu próteina. Köfnunarefnisúrgangur er á formi
ammoníaks, sem er sérstaklega eitrað fyrir
heilann og veldur í alvarlegum tilvikum minnkaðri meðvitund og
dái.
PHEBURANE hjálpar líkamanum að losa sig við köfnunarefnisúrgang
með því að minnka magn
ammoníaks í líkamanum. Samhliða PHEBURANE meðferð verður
fæðið að vera próteinskert en það
er einstaklingsbundið og á að vera samkvæmt ráði læknis eða
næringarfræðin

Valmisteyhteenveto

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
PHEBURANE 483 mg/g kyrni
2.
INNIHALDSLÝSING
Í hverju grammi af kyrni eru 483mg af natríumfenýlbútýrati.
Hjálparefni með þekkta verkun:
Hvert gramm af natríumfenýlbútýrati inniheldur 124 mg (5,4 mmól)
af natríum og 768 mg af
súkrósa.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Kyrni.
Hvít eða beinhvít á lit.
4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
PHEBURANE er notað sem viðbót vegna langtímameðferðar á röskun
á þvagefnishring (urea cycle),
þar sem um er að ræða skort á carbamýlfosfatsyntetasa,
ornitíntranscarbamýlasa eða
arginínósuccínatsyntetasa.
Það er ætlað til notkunar þegar sjúkdómurinn birtist
_á nýburastigi_
((
_neonatal-onset_
presentation) sem
algjör ensímskortur, sem kemur í ljós á fyrstu 28 dögum eftir
fæðingu). Það er einnig ætlað þegar um
_síðkomna röskun_
(
_late-onset_
) er að ræða (a.m.k. skortur á einu ensími, sem kemur í ljós
eftir fyrsta
mánuð eftir fæðingu) hjá sjúklingum með heilakvilla vegna
ofgnóttar ammoníaks í blóði
(hyperammonaemic encephalopathy).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð með PHEBURANE á að vera í höndum sérfræðings með
reynslu í meðferð á röskun á
þvagefnishring.
Skammtar:
Sólarhringsskammtur er einstaklingsbundinn og á að laga að
próteinþoli sjúklings og þeirri daglegri
próteininntöku sem þarf til þess að stuðla að vexti og þroska.
Samkvæmt klínískri reynslu er venjulegur heildar
sólarhringsskammtur af natríumfenýlbútýrati:
•
450 - 600 mg/kg/sólarhring fyrir nýbura, ungbörn og börn sem vega
minna en 20 kg
•
9,9 - 13,0 g/m
2
/sólarhring fyrir börn sem vega meira en 20 kg og fyrir unglinga og
fullorðna.
Ekki hefur verið sýnt fram á öryggi og verkun
natríumfenýlbútýrats í skömmtum hærri en 20
g/dag.
_Eftirfylgni meðferðar: _
3
Þéttni ammoníaks, arginíns, lífsnauðsynlegra amínósýra
(einkum amínósýrur með hliðarkeðjur),
karnitíns og pr�