Pheburane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: unkari

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Nátrium-fenil-butirát

Saatavilla:

Eurocept International B. V.

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Különböző táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek

Terapeuttinen alue:

Karbamoil-Foszfát-Szintáz - Hiány Betegség

Käyttöaiheet:

A kezelés a krónikus kezelésének karbamid-ciklus zavarok.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 10

Valtuutuksen tilan:

Felhatalmazott

Valtuutus päivämäärä:

2013-07-30

Pakkausseloste

32
B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
33
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA
PHEBURANE 483 MG/G GRANULÁTUM
nátrium-fenil-butirát
MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ
ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT
AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ.
•
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő
információkra a későbbiekben is
szüksége lehet.
•
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy
gyógyszerészéhez.
•
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a
készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége
tünetei az Önéhez
hasonlóak.
•
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről
kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt
bármilyen lehetséges mellékhatásra
is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA:
1.
Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
2.
Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt
3.
Hogyan kell szedni a PHEBURANE-t?
4.
Lehetséges mellékhatások
5.
Hogyan kell a PHEBURANE-t tárolni?
6.
A csomagolás tartalma és egyéb információk
1.
MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A PHEBURANE ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN
ALKALMAZHATÓ?
A PHEBURANE nátrium-fenil-butirát nevű hatóanyagot tartalmaz, mely
a karbamid-ciklus
zavaraiban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható bármely
életkorban, Ezt a ritka kórképet
bizonyos májenzimek elégtelensége okozza. Ezek az enzimek a
felesleges nitrogén ammónia
formájában történő kiürítéséhez szükségesek.
A nitrogén a táplálékaink alapvető részét képző fehérjék
egyik építőeleme. Amikor az étkezést
követően a szervezet lebontja a fehérjét, a felesleges
mennyiségű nitrogén ammónia formájában
halmozódik fel, mert a szervezet képtelen eltávolítani azt. Az
ammónia különösen az agyra nézve
mérgező, és súlyos esetekben csökkenti a tudatszintet,

Valmisteyhteenveto

1
I. MELLÉKLET
ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
2
1.
A GYÓGYSZER NEVE
PHEBURANE 483 mg/g granulátum
2.
MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
_ _
483 mg nátrium-fenil-butirát granulátum grammonként.
Ismert hatású segédanyag(ok):
A nátrium-fenil-butirát grammonként 124 mg (5,4 mmol) nátriumot
és 768 mg szacharózt tartalmaz.
A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.
3.
GYÓGYSZERFORMA
Granulátum.
Fehér vagy törtfehér színű granulátum.
4.
KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1
TERÁPIÁS JAVALLATOK
A PHEBURANE-t a karbamid ciklus idült zavarainak adjuváns
kezelésére javallott, beleértve a
karbamil-foszfát-szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz vagy az
arginin-szukcinát-szintetáz hiányát.
Minden páciensnél alkalmazható, akinél az
_újszülöttkori megjelenésű_
betegség fordul elő (teljes
enzimhiány, ami az élet első 28 napjában jelentkezik). Azoknál is
javallott, akiknél a
_késői forma_
alakul ki (részleges enzimhiány, ami egy hónapos életkor után
jelentkezik), akiknek a
kórtörténetében hyperammonaemiás encephalopathia szerepel.
4.2
ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS
A PHEBURANE-nal történő kezelést olyan orvos felügyelje, akinek a
karbamid-ciklus zavarainak
kezelésében tapasztalata van.
Adagolás
A napi adagot egyénileg kell beállítani úgy, hogy az a páciens
fehérje toleranciájához, valamint
ahhoz a napi, szervezetbe bevitt fehérjemennyiséghez igazodjon, ami
a növekedés és fejlődés
elősegítése érdekében szükséges.
A nátrium-fenil-butirát szokásos napi adagja a klinikai
tapasztalatok alapján:
•
450
_–_
600 mg/ttkg/nap a 20 kg testtömeg alatti gyermekeknek
•
9,9
_–_
13,0 g/m
2
/nap a 20 kg testtömeg meghaladó gyermekeknek, serdülőknek és
felnőtteknek.
A napi 20 g dózist meghaladó nátrium-fenilbutirát biztonsága és
hatásossága nem lett még
megállapítva.
_Terápiás ellenőrzés:_
3
Az ammónia, az arginin, az esszenciális aminosavak (különösen az
elágazó láncú aminosavak), a
karnitin és a szérumfehérjék plaz