Orphacol

Maa: Euroopan unioni

Kieli: norja

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

cholsyre

Saatavilla:

Theravia

ATC-koodi:

A05AA03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

cholic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Galle syrer og derivater

Terapeuttinen alue:

Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Orphacol er indisert for behandling av medfødt feil i primære Gallesyre syntese på grunn av 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase mangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase mangel på spedbarn, barn og unge i alderen en måned til 18 år og voksne.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 13

Valtuutuksen tilan:

autorisert

Valtuutus päivämäärä:

2013-09-12

Pakkausseloste

19
Kolsyre
B. PAKNINGSVEDLEGG
20
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN _ _
ORPHACOL 50 MG HARDE KAPSLER
ORPHACOL 250 MG HARDE KAPSLER
Kolsyre
Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny
sikkerhetsinformasjon så raskt som
mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se
avsnitt 4 for informasjon om hvordan du
melder bivirkninger.
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER
INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få bruk for å lese det
igjen.
-
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
-
Dette legemidlet er skrevet ut til deg. Ikke gi det videre til andre.
Det kan skade dem, selv om de
har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige bivirkninger som ikke
er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
_ _
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM
:
1.
Hva Orphacol er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Orphacol
3.
Hvordan du bruker Orphacol
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Orphacol
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA ORPHACOL ER OG HVA DET BRUKES MOT
Orphacol inneholder kolsyre, en gallesyre som normalt produseres av
leveren. Visse medisinske tilstander
forårsakes av defekter i gallesyreproduksjonen og Orphacol brukes til
behandling av spedbarn fra fylte én
måned til 2 år, barn, ungdom og voksne med disse medisinske
tilstandene. Kolsyren som finnes i Orphacol
erstatter gallesyrer som mangler på grunn av defekter i
gallesyreproduksjon.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER ORPHACOL
_ _
BRUK IKKE ORPHACOL
-
hvis du er allergisk (overfølsom) overfor kolsyre eller et av de
andre innholdsstoffene i Orphacol.
-
hvis du tar fenobarbital eller primidon, et legemiddel mot epilepsi.
ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER
Under behandlingen vil legen din ta blod- og urinprøver ved
forskjellige tidspunkt og utføre ulike tester
med dis

Valmisteyhteenveto

1
_ _
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny
sikkerhetsinformasjon så raskt som
mulig. Helsepersonell oppfordres til å melde enhver mistenkt
bivirkning. Se pkt. 4.8 for informasjon om
bivirkningsrapportering.
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Orphacol 50 mg harde kapsler
Orphacol 250 mg harde kapsler
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Orphacol 50 mg harde kapsler
Hver harde kapsel inneholder 50 mg kolsyre.
Orphacol 250 mg harde kapsler
Hver harde kapsel inneholder 250 mg kolsyre.
Hjelpestoff m
ed kjent effekt: Laktosemonohydrat (145,79 mg per kapsel á 50 mg og
66,98 mg per kapsel á
250 mg).
_ _
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Hard kapsel (kapsel).
Orphacol 50 mg ka
psler
Avlang, opak, blå og hvit kapsel.
Orphacol 250 mg kapsler
Avlang, opak, grønn og hvit kapsel.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
Orphacol er indisert for behandling av medfødte feil i syntesen av
primær gallesyre, på grunn av
3β-hydroksy-Δ
5
-C
27
-steroid-oksidoreduktasemangel eller Δ
4
-3-okso-steroid-5β-reduktasemangel hos
spedbarn, barn og ungdom fra 1 måned til 18 år og voksne.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandlingen må igangsettes og overvåkes av en erfaren
gastroenterolog/hepatolog eller en pediatrisk
gastroenterolog/hepatolog for pediatriske pasienter.
Ved vedvarende mangel på behandlingsrespons på kolsyre-monoterapi,
skal andre behandlingsalternativer
vurderes (se pkt. 4.4). Pasienter skal overvåkes som følger: Hver 3.
måned det første året, hver 6. måned
de etterfølgende tre årene og deretter årlig (se under).
Dosering
3
Dosen må justeres for hver pasient i en spesialenhet iht. de
kromatografiske profilene for gallesyre i blod
og/eller urin.
_3β-hydroksy-Δ_
_5_
_-C_
_27_
_-steroid-oksidoreduktasemangel _
Den daglige dosen strekker seg fra 5 til 15 mg/kg for spedbarn, barn,
ungdom og voksne. For alle
aldersgrupper er minimumsdosen 50 mg og dosen justeres i trinn på 50
mg. Den daglige dosen skal ikke