Orphacol

Maa: Euroopan unioni

Kieli: islanti

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

cholic sýru

Saatavilla:

Theravia

ATC-koodi:

A05AA03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

cholic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Galli sýra og afleiður

Terapeuttinen alue:

Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Orphacol er ætlað fyrir meðferð meðfæddan villur í aðal galli-sýru myndun vegna 3β-hýdroxý-Δ5-C27-stera oxidoreductase skort eða Δ4-3-oxosteroid-5β-redúktasa skort á börn, börn og unglingar á aldrinum einn mánuð til 18 ára og fullorðnir.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 13

Valtuutuksen tilan:

Leyfilegt

Valtuutus päivämäärä:

2013-09-12

Pakkausseloste

19
B. FYLGISEÐILL
20
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
_ _
ORPHACOL 50 MG HÖRÐ HYLKI
ORPHACOL 250 MG HÖRÐ HYLKI
Kólínsýra
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega
til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að
tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4
eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ TAKA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið þeim
skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem
ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
_ _
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um Orphacol og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Orphacol
3.
Hvernig nota á Orphacol
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Orphacol
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM ORPHACOL OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Orphacol inniheldur kólínsýru, gallsýra sem við eðlilegar
aðstæður er framleidd í lifrinni. Ákveðin
sjúkdómseinkenni orsakast vegna galla í gallsýruframleiðslu og
Orphacol er notað við meðhöndlum hjá
ungbörnum frá eins mánaða til 2 ára aldurs, börnum, unglingum og
fullorðnum með þessi einkenni.
Kólínsýran í Orphacol framleiðir þær gallsýrur sem skortur er
á vegna galla í gallsýruframleiðslu.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA ORPHACOL
_ _
EKKI MÁ NOTA ORPHACOL:
-
ef um er að ræða ofnæmi fyrir kólínsýru eða einhverju öðru
innihaldsefni lyfsins (talin upp í
kafla 6).
-
ef þú notar fenóbarbítal eða pri

Valmisteyhteenveto

1
_ _
_ _
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega
til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar
aukaverkanir sem grunur er um að tengist
lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á
aukaverkanir.
1.
HEITI LYFS
Orphacol 50 mg hörð hylki
Orphacol 250 mg hörð hylki
2.
INNIHALDSLÝSING
Orphacol 50 mg hylki
Hvert hart hylki inniheldur 50 mg af kólínsýru.
Orphacol 250 mg hylki
Hvert hart hylki inniheldur 250 mg af kólínsýru.
Hjálparefni með þekkta verkun: Laktósa mónóhýdrat (145,79 mg í
50 mg hylki og 66,98 mg í 250 mg
hylki).
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Hart hylki (hylki).
Orphacol 50 mg hylki
Ílangt, ógagnsætt, blátt og hvítt hylki.
Orphacol 250 mg hylki
Ílangt, ógagnsætt, grænt og hvítt hylki.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Orphacol er ætlað til meðhöndlunar á meðfæddum galla í
gallsýrumyndun vegna
3β-Hýdroxý-Δ
5
-C
27
-stera-oxídóredúktasaskorts eða Δ
4
-3-Oxóstera-5β-redúktasaskorts hjá ungbörnum,
börnum og unglingum á aldrinum 1 mánaða til 18 ára og hjá
fullorðnum.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðhöndlun skal vera undir eftirliti reynds sérfræðings í
meltingarsjúkdómum/lifrarsjúkdómum, eða
sérhæfðs sérfræðings á sviði
meltingarsjúkdóma/lifrarsjúkdóma barna, ef sjúklingurinn er barn.
Ef sjúklingurinn heldur áfram að svara ekki einlyfjameðferð með
kólínsýru og annars konar meðferð skal
íhuga annars konar meðferð (sjá kafla 4.4). Sjúklingar eiga að
vera undir eftirliti þannig: á 3 mánaða fresti
fyrsta árið, 6 mánaða fresti næstu þrjú ár á eftir og árlega
þar á eftir (sjá hér á eftir).
3
Skammtar
Skammta þarf að aðlaga fyrir hvern og einn sjúkling á
sérhæfðri sjúkradeild í samræmi við
litskiljugreiningu á gallsýru í blóði og /eða þvagi.
_3β-Hýdroxý-Δ_
_5_
_-C_
_27_
_-stera-oxí